مطالعات تخصصی طب کودکان

🌹🌹🌹🌹🌹🌹🌹🌹🌹🌹

تشخیص اسفروسیتوز ارثی (Hereditary Spherocytosis; HS) در دوره نوزادی دشوار است. تفاوت‌های موجود در اریتروپوئز نوزاد، ویژگی‌های گلبول‌های قرمز نوزادی، و همچنین تفاوت‌های تظاهرات بالینی و یافته‌های آزمایشگاهی، همگی موجب پیچیدگی تشخیص این بیماری می‌شوند. برای کمک به تشخیص اسفروسیتوز ارثی نوزادی، الگوریتم‌های متعددی طراحی شده‌اند. یکی از این روش‌ها، شاخص HS است که از نسبت غلظت متوسط هموگلوبین گلبولی (MCHC) به حجم متوسط گلبول قرمز (MCV) محاسبه می‌شود. بر اساس این شاخص، نسبت MCHC/MCV بیش از 0.36 در تشخیص اسفروسیتوز ارثی با الگوی توارث اتوزومال غالب در نوزادان، حساسیت ۹۷٪ و ویژگی بیش از ۹۹٪ دارد. آکادمی اطفال آمریکا (AAP)، ۲۰۲۱ تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

Linear IgA bullous dermatosis: درماتوز بولوز IgA خطی (LABD) در ارتباط با کولیت اولسراتیو، بدخیمی های خونی یا تومورهای جامد، و سایر اختلالات گزارش شده است: · کولیت اولسراتیو: شایعترین اختلال خوش خیم گزارش شده در ارتباط با LABD، کولیت اولسراتیو است. دلیل این ارتباط هنوز به روشنی مشخص نیست. برخی نویسندگان پیشنهاد کرده اند که تولید غیرطبیعی IgA1 توسط مخاط روده ملتهب ممکن است در ایجاد LABD نقش داشته باشد . اگرچه در برخی بیماران، بهبودی ضایعات پوستی بهدنبال مداخله جراحی برای بیماری رودهای گزارش شده است ، در سایر بیماران، بیماری پوستی پس از جراحی نیز پایدار مانده است . داده های محدود حاصل از گزارشهای موردی حاکی از آن است که تداوم LABD پس از کولکتومی با حفظ مخاط رکتوم، شایعتر از مواردی است که پروکتوکولکتومی انجام شده است . · بدخیمی : بروز LABD در ارتباط با بدخیمی های لنفوپرولیفراتیو و تومورهای جامد، در چندین گزارش موردی ذکر شده است . با این حال، برای تأیید ارتباط میان LABD و بدخیمی، به مطالعات بیشتری نیاز است. بنابراین، در غیاب علائم یا نشانه های بالینی دال بر بدخیمی، غربالگری فراتر از بررسیهای متناسب با سن، در بیماران مبتلا به LABD توصیه نمیشود. سایر اختلالاتی که در تعداد معدودی از بیماران در ارتباط با LABD گزارش شده اند، شامل انواع عفونتها ، پسوریازیس ، و لوپوس اریتماتوز سیستمیک میباشند. همچنین بروز LABD متعاقب مواجهه با نور فرابنفش گزارش شده است . برخلاف درماتیت هرپتی فرم که ممکن است از نظر بالینی و بافت شناسی مشابه LABD باشد، حساسیت به گلوتن در این اختلال نقشی ندارد و رژیم غذایی فاقد گلوتن نیز بهبودی در LABD ایجاد نمیکند. اپتودیت تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

Frontiers | Linear IgA bullous dermatosis–a fifty year experience of Warsaw Center of bullous diseases https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2024.1478318/full

دسلوراتادین یک متابولیت فعال زیستی از آنتی هیستامین نسل دوم، لوراتادین، محسوب میشود. این دارو یک آنتاگونیست بسیار گزینش گر گیرندهٔ محیطی H1 است که به طور قابل توجهی از لوراتادین قویتر عمل میکند. یافته های حاصل از مطالعات (in vitro) و (in vivo) نشان داده‌اند که دسلوراتادین دارای اثرات ضدآلرژیک مستقلی از توانایی آن در مهار اثرات هیستامین نیز میباشد. دسلوراتادین بیان مولکول‌های چسبندگی سلولی را مهار کرده، تولید و رهایش واسطه‌های التهابی و سایتوکاین‌ها را کاهش می‌دهد، و نیز کموتاکسی، چسبندگی و تولید سوپراکسیدِ ائوزینوفیل‌ها را تضعیف می‌کند. مطالعات حیوانی حاکی از آن است که دسلوراتادین از سد خونی-مغزی عبور نمیکند؛ ازاین‌رو نه تنها ایجاد خواب‌آلودگی نمی‌کند، بلکه عملکرد شناختی و روانی-حرکتی را نیز مختل نمی‌سازد. این دارو دارای نیمرخ ایمنی بسیار مطلوبی است؛ هیچ تأثیری بر فواصل QRS و QTc نداشته و موجب آریتمی نمی‌گردد. همچنین دسلوراتادین با تغییرات چشمگیر در عملکرد دستگاه گوارش همراه نیست. در مطالعات بالینی، دسلوراتادین خوراکی به سرعت جذب شده و فراهمی زیستی آن تحت تأثیر مصرف همزمان با غذا یا آب گریپ‌فروت قرار نمی‌گیرد. نیمه‌عمر این دارو در انسان ۲۷ ساعت بوده و پروفایل کینتیک خطی آن تحت تأثیر نژاد یا جنسیت قرار نمی‌گیرد. دسلوراتادین سوبسترایی برای گلیکوپروتئین P یا پلی‌پپتید انتقال‌دهندهٔ آنیون‌های آلی (OATP) نبوده و به‌نظر نمی‌رسد که به‌میزان قابل‌توجهی از مسیر سیتوکروم P450 (CYP3A4) متابولیزه شود؛ ازاین‌رو می‌توان آن را به‌طور ایمن همراه با کتوکونازول، اریترومایسین، فلوکستین یا آزیترومایسین تجویز نمود. از نظر بالینی، دسلوراتادین به‌خوبی علائم بینی و غیربینی رینیت آلرژیک فصلی (SAR) از جمله احتقان بینی را کنترل می‌کند. همچنین این دارو در بیماران مبتلا به آسم همراه با SAR، تسکین قابل‌توجهی از علائم فراهم می‌آورد و در درمان کهیر مزمن ایدیوپاتیک نیز مؤثر است. تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

افزایش سطح فریتین ناشی از حالت التهابی مزمن: در مطالعه‌ای نشان داده شد که به‌صورت مرور گذشته‌نگر (retrospective) سوابق چندین هزار بیمار را بررسی کرده بود. در این بیماران، مقادیر فریتین همراه با CRP و آلبومین اندازه‌گیری شده بود . میانه سطح فریتین بر حسب افزایش غلظت CRP به شرح زیر بود: CRP کمتر از ۱۰ میلی‌گرم بر لیتر (کمترین میزان التهاب): فریتین ۸۵ میکروگرم بر لیتر CRP بین ۱۰ تا ۸۰ میلی‌گرم بر لیتر: فریتین ۱۹۳ میکروگرم بر لیتر. CRP بیش از ۸۰ میلی‌گرم بر لیتر (بیشترین شدت التهاب): فریتین ۳۴۲ میکروگرم بر لیتر. همچنین، سطوح پایین‌تر آلبومین سرم با سطوح بالاتر فریتین سرم همراه بود. با این حال، تلاش‌ها برای اصلاح (Correction) مقادیر فریتین بر اساس سایر نشانگرهای التهابی، از دقت کافی برخوردار نبوده و نتوانسته‌اند نتایج قابل اعتمادی ارائه دهند. اپتودیت تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

بیلاستین (Bilastine: رده دارویی: آنتاگونیست گیرنده هیستامین H1 آنتاگونیست گیرنده هیستامین H1 نسل دوم مشتق پیپریدین دوز مصرف در کودکان (Pediatric Dosing) رینیت آلرژیک فصلی : کودکان ۴ تا ۱۱ سال با وزن ≥۱۶ کیلوگرم: خوراکی: ۱۰ میلی‌گرم، یک بار در روز. کودکان ≥۱۲ سال و نوجوانان: خوراکی: ۲۰ میلی‌گرم، یک بار در روز. کهیر مزمن خودبه‌خودی : بیلاستین به‌عنوان درمان خط اول برای کنترل کهیر مزمن خودبه‌خودی شناخته می‌شود. اگر پس از ۲ تا ۴ هفته درمان، پاسخ درمانی کافی حاصل نشود یا علائم همچنان برای بیمار آزاردهنده باشند، به‌جای تعویض دارو، در صورت تناسب با سن و وزن بیمار، می‌توان دوز بیلاستین را افزایش داد و این اقدام به‌عنوان درمان خط دوم در نظر گرفته می‌شود. کودکان ۴ تا ۱۱ سال با وزن ≥۱۶ کیلوگرم: خوراکی: ۱۰ میلی‌گرم، یک بار در روز. کودکان ≥۱۲ سال و نوجوانان: خوراکی: ۲۰ میلی‌گرم، یک بار در روز. تنظیم دوز در مصرف همزمان با سایر داروها تنظیم دوز در درمان همزمان (Concomitant Therapy): بیلاستین دارای تداخلات دارویی مهم با برخی داروها است که ممکن است نیازمند تنظیم دوز، تغییر فواصل مصرف یا اجتناب از مصرف همزمان باشند. بنابراین، پیش از تجویز همزمان با سایر داروها، باید تداخلات دارویی بررسی شده و در صورت لزوم، دوز یا برنامه درمانی بر اساس منابع معتبر تداخلات دارویی تنظیم شود .بیلاستین (Bilastine) دوز مصرف در بزرگسالان رینیت آلرژیک خوراکی: ۲۰ میلی‌گرم یک بار در روز حداکثر دوز: ۲۰ میلی‌گرم در روز. کهیر مزمن خودبه‌خودی خوراکی: دوز اولیه: ۲۰ میلی‌گرم، یک بار در روز. در صورت ناکافی بودن کنترل علائم پس از ۲ هفته، می‌توان دوز را به ۴۰ میلی‌گرم یک بار در روز افزایش داد. اگر پس از ۲ هفته دیگر همچنان علائم به‌خوبی کنترل نشوند، می‌توان دوز را تا ۸۰ میلی‌گرم یک بار در روز افزایش داد. توصیه: ضرورت ادامه درمان باید به‌صورت دوره‌ای مورد ارزیابی مجدد قرار گیرد. موارد منع مصرف (Contraindications): حساسیت مفرط (Hypersensitivity) به بیلاستین یا هر یک از اجزای فرآورده. سابقه طولانی شدن فاصله QT و/یا تورساد دو پوآن (Torsades de Pointes; TdP)، از جمله سندرم‌های مادرزادی QT طولانی. هشدارها و موارد احتیاط (Warnings/Precautions): ملاحظات مرتبط با بیماری‌ها (Disease-related concerns) طولانی شدن فاصله QT گزارش‌هایی از طولانی شدن فاصله QTc در بیماران دریافت‌کننده بیلاستین وجود دارد. مصرف این دارو در بیمارانی که سابقه طولانی شدن فاصله QT و/یا تورساد دو پوآن (TdP)، از جمله سندرم مادرزادی QT طولانی دارند، منع مصرف دارد. تجویز بیلاستین در بیماران دارای شرایط زیر باید با احتیاط انجام شود: سابقه آریتمی‌های قلبی؛ برادی‌کاردی قابل‌توجه؛ سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی قلبی؛ اختلالات الکترولیتی مانند هیپوکالمی یا هیپومنیزمی ؛مصرف همزمان با سایر داروهایی که موجب طولانی شدن فاصله QTc می‌شوند. اپتودیت تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

Bilastine: Warnings/Precautions Disease-related concerns: • QT interval prolongation: QTc interval prolongation has been reported with use; use is contraindicaزted in patients with a history of QT prolongation and/or Torsade de pointes, including congenital long QT syndromes. Use caution in patients with a history of cardiac arrhythmia, significant bradycardia, a family history of sudden cardiac death, electrolyte abnormalities (eg, hypokalemia, hypomagnesemia), or with concomitant use of other QTc-prolonging drugs.