مطالعات تخصصی طب کودکان

شبه‌هیپوناترمی: (Pseudohyponatremia) یکی از شرایطی است که در آن بین اسمولالیته اندازه‌گیری‌شده و اسمولالیته محاسبه‌شده عدم تطابق وجود دارد. لیپیدها و پروتئین‌ها بخش جامد سرم را تشکیل می‌دهند. در بیمارانی که دچار افزایش قابل‌توجه چربی‌ها یا پروتئین‌های سرم هستند، محتوای آب سرم کاهش می‌یابد، زیرا آب توسط مقادیر بیشتر مواد جامد جابه‌جا می‌شود. برخی دستگاه‌ها غلظت سدیم ([Na⁺]) را بر اساس مقدار سدیم موجود در هر لیتر سرم، شامل بخش جامد و مایع، اندازه‌گیری می‌کنند. در این شرایط، با افزایش جزء جامد سرم، غلظت سدیم اندازه‌گیری‌شده در هر لیتر سرم کاهش می‌یابد، در حالی که غلظت واقعی سدیم در آب سرم طبیعی باقی می‌ماند. از نظر فیزیولوژیک، آنچه اهمیت دارد غلظت سدیم در آب سرم است، نه در کل حجم سرم. مشکل مشابهی در روش‌هایی رخ می‌دهد که قبل از اندازه‌گیری سدیم، نمونه را رقیق می‌کنند (پتانسیومتری غیرمستقیم؛ Indirect Potentiometry). در هر دو حالت، با وجود گزارش هیپوناترمی، اسمولالیته پلاسما طبیعی است؛ زیرا روش اندازه‌گیری اسمولالیته به میزان قابل توجهی تحت تأثیر درصد لیپیدها و پروتئین‌های سرم قرار نمی‌گیرد. تشخیص شبه‌هیپوناترمی زمانی مطرح می‌شود که هیپوناترمی آزمایشگاهی همراه با اسمولالیته طبیعی پلاسما مشاهده شود. این پدیده یک آرتیفکت آزمایشگاهی محسوب می‌شود و زمانی رخ نمی‌دهد که غلظت سدیم در آب سرم مستقیماً با استفاده از الکترود اختصاصی یون (Ion-Selective Electrode) اندازه‌گیری شود؛ روشی که در دستگاه‌های آنالیز گازهای خون شریانی (ABG) به کار می‌رود. به همین مکانیسم، در بیمارانی که سطح پروتئین‌های سرم به‌طور غیرطبیعی پایین است، ممکن است شبه‌هیپرناترمی (Pseudohypernatremia) مشاهده شود. در شرایطی که اسمول‌های اندازه‌گیری‌نشده وجود نداشته باشند و احتمال شبه‌هیپوناترمی مطرح نباشد، اسمولالیته محاسبه‌شده تخمین دقیقی از اسمولالیته واقعی پلاسما ارائه می‌دهد. اندازه‌گیری اسمولالیته پلاسما در شناسایی یا پایش اسمول‌های اندازه‌گیری‌نشده و همچنین در تأیید وجود هیپوناترمی واقعی اهمیت دارد. اگرچه بسیاری از کودکان مبتلا به اسمولالیته بالای پلاسما دچار کم‌آبی هستند ـ (مانند موارد کم‌آبی هیپرناترمی یا کتواسیدوز دیابتی) اما افزایش اسمولالیته همیشه به معنای دهیدراتاسیون نیست. برای مثال، کودکی که دچار مسمومیت با نمک یا اورمی است، ممکن است اسمولالیته پلاسما بالایی داشته باشد، اما هم‌زمان از نظر حجم مایعات بدن دچار افزایش حجم (Volume Overload) باشد. نلسون تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

تاکی پنه گذرای نوزاد (TTN) یک سندرم بالینی شامل تاکی پنه خود محدودشونده است که با تأخیر در پاکسازی مایع داخل ریه جنین همراهی دارد. اگرچه احتمالاً میزان بروز واقعی آن کمتر از مقدار واقعی گزارش میشود، تخمین زده میشود که ۳ تا ۶ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد نوزاد ترم رخ دهد؛ به همین دلیل TTN شایعترین علت تاکی پنه در نوزادان محسوب میشود. ریسک فاکتور های شایع آن عبارتند از: حاملگی دوقلو، آسم مادر، فشارخون مادر، نارسی نزدیک به ترم، زایمان سریع و شدید، دپرسیون نوزاد هنگام تولد، دیابت بارداری، ماکروزومی و زایمان سزارین، به ویژه سزارین بدون درد زایمان. تشخیص افتراقی TTN از سندرم دیسترس تنفسی (RDS) و سایر اختلالات تنفسی (مانند پنومونی) ممکن است دشوار باشد و اغلب تاکی پنه گذرا یک تشخیص از طریق رد سایر بیماری‌هاست. ویژگی‌های بارز TTN عبارتند از: بهبودی سریع نوزاد و عدم وجود یافته‌های رادیوگرافیک اختصاصی RDS (حجم‌های کم ریه، الگوی رتیکولوگرانولار منتشر، ایر برونکوگرام و سایر اختلالات ریوی. سایر اختلالات تنفسی که باید مد نظر قرار گیرند شامل سندرم آسپیراسیون مکونیوم ، هیپر تانسیون پایدار ریه نوزادان ، ناهنجاری‌های مادرزادی ریه، و نشت خودبه‌خودی هوا می‌باشند. دیسکینزی مژگانی اولیه (PCD) نیز اغلب در دوره نوزادی تظاهر می‌یابد و ممکن است شبیه TTN یا RDS باشد. PCD در نوزادان معمولاً مدت طولانی‌تری نسبت به TTN باقی می‌ماند و نیاز به مدت بیشتری از اکسیژن‌درمانی دارد. کتاب کودکان نلسن تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

یدوکینول (Iodoquinol) و یدوکلروهیدروکسی‌کین (Iodochlorhydroxyquin): یدوکینول، یک هیدروکسی‌کینولین هالوژنه، یک آمیب‌کش لومینال (Luminal Amebicide) است که برای ریشه‌کنی کیست‌های آمیب هیستولیتیکا (Entamoeba histolytica) در بیماران مبتلا به عفونت بدون علامت به کار می‌رود. همچنین پس از درمان با Metronidazole در بیماران مبتلا به آمیبیاز تهاجمی تجویز می‌شود تا کیست‌های باقی‌مانده در روده حذف شوند. یدوکینول داروی انتخابی در درمان عفونت ناشی از Dientamoeba fragilis است و به‌عنوان یک گزینه جایگزین برای عفونت ناشی از Balantidium coli نیز مورد استفاده قرار می‌گیرد. این دارو همچنین در درمان عفونت ناشی از Blastocystis hominis به کار رفته است. علاوه بر این، یدوکینول علیه Giardia lamblia و Trichomonas vaginalis نیز فعالیت ضدانگلی دارد، هرچند معمولاً برای این عفونت‌ها از داروهای مؤثرتری استفاده می‌شود. مکانیسم اثر یدوکینول به‌طور کامل شناخته نشده است. این دارو به صورت خوراکی در دسترس است، اما جذب گوارشی ضعیفی دارد؛ بنابراین توصیه می‌شود همراه غذا مصرف شود. عوارض جانبی یدوکینول شامل: تهوع و استفراغ اسهال و درد شکمی سردرد تب تشنج انسفالوپاتی (آسیب یا اختلال عملکرد مغز) می‌باشد. یدوکلروهیدروکسی‌کین، ترکیبی نزدیک به یدوکینول، نسبت به آن جذب بهتری دارد؛ با این حال، به دلیل بروز بالای نوروپاتی میلو-اپتیک تحت‌حاد (Subacute Myelo-Optic Neuropathy; SMON) در ژاپن طی اوایل دهه ۱۹۷۰، امروزه به‌ندرت مورد استفاده قرار می‌گیرد. از آنجا که یدوکینول نیز در موارد نادر، به‌ویژه هنگام مصرف با دوزهای بالا یا برای مدت طولانی، می‌تواند باعث بروز این سندرم شود، نباید از مقادیر یا مدت درمان توصیه‌شده فراتر رفت. به همین دلیل، بسیاری از پزشکان برای این موارد استفاده از داروهای جایگزین مانند Paromomycin یا Diloxanide furoate را ترجیح می‌دهند. ScienceDirect تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

درمان آمیبیازیس مهاجم (Invasive Amebiasis) با یک داروی از گروه نیتروایمیدازول‌ها، مانند مترونیدازول یا تینیدازول، میباشد و پس از آن باید یک داروی آمیب‌کش داخل روده‌ای (Luminal amebicide) تجویز گردد. تینیدازول ممکن است نسبت به مترونیدازول اثربخشی بالینی بیشتری داشته باشد، دوره درمان کوتاه‌تر و ساده‌تری داشته باشد و تحمل‌پذیری بهتری نیز نشان دهد. عوارض جانبی این داروها شامل تهوع، ناراحتی شکمی و طعم فلزی در دهان است که معمولاً پس از پایان درمان برطرف می‌شود. درمان با نیتروایمیدازول‌ها باید با تجویز یک داروی داخل روده‌ای، مانند پارومومایسین (داروی انتخابی) یا یدوکینول، ادامه یابد. دیلوکسانید فوروات نیز در کودکان بالای ۲ سال قابل استفاده است، اما در حال حاضر در ایالات متحده آمریکا در دسترس نیست. پارومومایسین نباید هم‌زمان با مترونیدازول یا تینیدازول تجویز شود، زیرا اسهال از عوارض شایع پارومومایسین است و ممکن است ارزیابی پاسخ بالینی بیمار را دشوار کند. عفونت روده‌ای بدون علامت ناشی از Entamoeba histolytica نیز باید درمان شود. در این موارد، پارومومایسین ترجیح داده می‌شود و یدوکینول یا دیلوکسانید فوروات می‌توانند به‌عنوان جایگزین استفاده شوند. در موارد شدید و برق‌آسای کولیت آمیبی (Fulminant Amebic Colitis)، برخی متخصصان توصیه می‌کنند دهیدروامتین با دوز ۱ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز، به‌صورت زیرجلدی یا عضلانی ( هرگز وریدی تزریق نشود) به درمان اضافه شود. این دارو تنها از طریق مراکز کنترل و پیشگیری بیماری‌های آمریکا (CDC) قابل تهیه است. بیمارانی که دهیدروامتین دریافت می‌کنند باید در بیمارستان بستری و تحت پایش دقیق قرار گیرند. در صورت بروز تاکی‌کاردی، افت موج T در نوار قلب، آریتمی یا پروتئینوری، مصرف دهیدروامتین باید قطع شود. در موارد کولیت برق‌آسا، ممکن است تجویز آنتی‌بیوتیک‌های وسیع‌الطیف ضروری باشد تا از عفونت‌های ناشی از نشت باکتری‌های روده‌ای به داخل حفره صفاق یا ورود آنها به جریان خون جلوگیری شود. سوراخ شدن روده و مگاکولون سمی از اندیکاسیون‌های جراحی محسوب می‌شوند. در آبسه کبدی آمیبی، در صورت بزرگ بودن ضایعه یا قرار گرفتن آبسه در لوب چپ کبد، ممکن است تخلیه تحت هدایت تصویربرداری لازم باشد؛ به‌ویژه هنگامی که خطر پارگی وجود داشته باشد یا بیمار طی ۴ تا ۶ روز پس از شروع درمان دارویی پاسخ بالینی مناسبی نشان ندهد. یک فراتحلیل کاکرین که مترونیدازول را با مترونیدازول همراه با آسپیراسیون مقایسه کرده است، شواهد کافی برای توصیه یا رد این روش در آبسه‌های کبدی آمیبی بدون عارضه را نشان نداده است. کلروکین که در کبد تجمع می‌یابد، می‌تواند به‌عنوان درمان کمکی همراه با نیتروایمیدازول‌ها در آبسه کبدی آمیبی یا در موارد شکست درمانی و عدم تحمل دارو مفید باشد. برای اطمینان از ریشه‌کنی کامل عفونت، باید پس از پایان درمان، آزمایش مدفوع هر دو هفته یک‌بار تکرار شود تا زمانی که نتایج کاملاً منفی شوند. کتاب کودکان نلسن تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

سندرم پندرد pendred یک سندرم بالینی شامل کم شنوایی حسی–عصبی و گواتر است. این سندرم ناشی از واریانت بیماریزا در پروتئین حمل کلر–ید به نام پندرین (SLC26A4) میباشد که در غده تیروئید و حلزون گوش بیان میشود. پندرین امکان انتقال ید را در عرض غشائ آپیکال سلول فولیکولار تیروئید به درون کلوئید فراهم میآورد، جایی که ید دستخوش آلی شدن و الحاق به باقیمانده های تیروزین موجود بر روی تیروگلوبولین میگردد. بیماران دارای واریانت در ژن SLC26A4 دچار اختلال در آلی شدن ید شده و تست ترشح پرکلرات مثبت دارند. واریانت های بیماریزا در پندرین از علل نسبتاً شایع ژنتیکی کم شنوایی حسی–عصبی محسوب میشوند، اما در برخی بیماران که بر اساس اختلال شنوایی تشخیص داده شده اند، گواتر یا اختلال عملکرد تیروئید مشاهده نمیگردد. این یافته، این فرضیه را ایجاد کرده که پندرین تنها انتقال دهنده آپیکالی ید در تیروئید نیست، اما تا به امروز هیچ انتقال دهنده اختصاصی دیگری تأیید نشده است. نلسن تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

بیماری لِمیِر (Lemierre disease): بیماری لِمیِر یک عفونت نادر اما مشخص در ناحیه فضای پارافارنژیال است. در این بیماری، عفونتی که از حلق آغاز شده است، به ورید ژوگولار داخلی گسترش می‌یابد و منجر به ترومبوفلبیت سپتیک  و ایجاد آبسه‌های آمبولیک در ریه‌ها می‌شود. عامل اصلی این بیماری، Fusobacterium necrophorum است؛ یک باکتری بی‌هوازی که به‌طور طبیعی در فلور ناحیه حلق وجود دارد. تظاهر بالینی معمول: این بیماری اغلب در نوجوانان یا جوانان سالمی دیده می‌شود که اخیراً دچار فارنژیت شده‌اند و پس از آن به‌طور ناگهانی دچار علائمی مانند تب بالا و آمبولی‌های عفونی ریوی می‌شوند که منجر به کاهش اکسیژن خون،  تاکی‌پنه و تنگی نفس می‌گردد. علل دیگر: اگرچه عفونت‌های دیگر دستگاه تنفسی فوقانی مانند پاروتیدیت،  اوتیت مدیا، ماستوئیدیت، سینوزیت، یا عفونت‌های دندانی نیز می‌توانند گاهی در این بیماری نقش داشته باشند، اما احتمال بروز بیماری لِمیِر در این شرایط بسیار کمتر است. ارتباط با ویروس اپشتین–بار: یک ارتباط شناخته‌شده بین این بیماری و عفونت اخیر با ویروس اپشتین–بار (EBV) وجود دارد تصویربرداری با رادیوگرافی قفسه سینه یا سی‌تی‌اسکن (CT) معمولاً وجود ندول‌های حفره‌دار متعدد را نشان می‌دهد که اغلب در هر دو ریه دیده می‌شوند و معمولاً با پلورال افیوژن همراه هستند. کشت خون در برخی موارد ممکن است مثبت باشد و حضور باکتری در خون را تأیید کند. درمان این بیماری نیازمند دوره‌ای طولانی از درمان آنتی‌بیوتیکی داخل وریدی است. آنتی‌بیوتیک‌های پیشنهادی شامل یکی از گزینه‌های زیر می‌باشند: پیپراسیلین-تازوباکتام ایمی‌پنم یا مروپنم سفتریاکسون به همراه مترونیدازول در مناطقی که شیوع بالای استافیلوکوک اورئوس مقاوم به متی‌سیلین (MRSA) وجود دارد، باید وانکومایسین نیز به رژیم درمانی افزوده شود. در برخی موارد، ممکن است نیاز به تخلیه جراحی آبسه‌های متاستاتیک خارج ریوی  وجود داشته باشد. Nelson 2024 #بیماری_لمیر تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles

تهیه شده توسط : کانال مطالعات تخصصی طب کودکان با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام https://t.me/pediatricarticles