Вже доступно! Дослідження Telegram за 2025 — головні інсайти року 
مطالعات تخصصی طب کودکان
Відкрити в Telegram
در این کانال مقالات علمی و مطالعات شخصی در حوزه #پزشکی و بخصوص #طب_کودکان توسط دکتر منصور شیخ الاسلام متخصص کودکان منتشر میشود. وقت معاینه در مطب کرج از طریق سایت پذیرش ۲۴ این کانال توسط ادمین اداره میشود.
Показати більше1 868
Підписники
+124 години
+97 днів
+2130 день
Триває завантаження даних...
Схожі канали
Хмара тегів
Вхідні та вихідні згадування
---
---
---
---
---
---
Залучення підписників
червень '26
червень '26
+24
в 2 каналах
травень '26
+15
в 1 каналах
Get PRO
квітень '26
+5
в 0 каналах
Get PRO
березень '26
+3
в 0 каналах
Get PRO
лютий '26
+39
в 1 каналах
Get PRO
січень '26
+32
в 3 каналах
Get PRO
грудень '25
+61
в 3 каналах
Get PRO
листопад '25
+71
в 4 каналах
Get PRO
жовтень '25
+82
в 2 каналах
Get PRO
вересень '25
+58
в 3 каналах
Get PRO
серпень '25
+88
в 4 каналах
Get PRO
липень '25
+88
в 6 каналах
Get PRO
червень '25
+87
в 4 каналах
Get PRO
травень '25
+132
в 8 каналах
Get PRO
квітень '25
+219
в 8 каналах
Get PRO
березень '25
+110
в 7 каналах
Get PRO
лютий '25
+88
в 6 каналах
Get PRO
січень '25
+81
в 4 каналах
Get PRO
грудень '24
+76
в 2 каналах
Get PRO
листопад '24
+24
в 1 каналах
Get PRO
жовтень '24
+69
в 1 каналах
Get PRO
вересень '24
+72
в 1 каналах
Get PRO
серпень '24
+57
в 1 каналах
Get PRO
липень '24
+689
в 1 каналах
| Дата | Залучення підписників | Згадування | Канали | |
| 17 червня | 0 | |||
| 16 червня | +2 | |||
| 15 червня | 0 | |||
| 14 червня | +1 | |||
| 13 червня | +2 | |||
| 12 червня | +5 | |||
| 11 червня | +1 | |||
| 10 червня | +2 | |||
| 09 червня | 0 | |||
| 08 червня | +1 | |||
| 07 червня | 0 | |||
| 06 червня | +5 | |||
| 05 червня | 0 | |||
| 04 червня | 0 | |||
| 03 червня | +2 | |||
| 02 червня | +1 | |||
| 01 червня | +2 |
Дописи каналу
| 2 | واکنش های حساسیتی بهمترونیدازول:
مترونیدازول یک داروی «ایمیدازول» است که از نظر ساختار شیمیایی شباهتهایی با داروهای کلوتریمازول، کتوکونازول، میکونازول و آلبندازول دارد.
واکنشهای حساسیتی به مترونیدازول نادر هستند و تنها تعداد کمی گزارش موردی در منابع علمی منتشر شده است . با این حال، انواع مختلفی از واکنشهای حساسیتی (هم فوری و هم تأخیری) گزارش شدهاند، از جمله
انواع بثورات پوستی منتشر بصورت:
(exanthems)
(Fixed Drug Eruption)
(Serum sickness-like reaction)
(SJS/TEN)
و آنافیلاکسی .
بر اساس نتایج تست پچ (Patch test) و در برخی موارد آزمایشهای چالشی، بهنظر میرسد که یک میزان متوسطی از واکنشهای متقاطع آلرژیک بین مترونیدازول و سایر داروهای گروه ایمیدازول وجود دارد .
بنابراین، در بیمارانی که به مترونیدازول حساسیت دارند، باید از مصرف سایر داروهای ایمیدازول مانند کلوتریمازول، کتوکونازول، میکونازول و آلبندازول خودداری شود.
اپتودیت
#مترونیدازول
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles | 155 |
| 3 | sticker.webp | 82 |
| 4 | تشخیص آنافیلاکسی در صورت وجود هر یک از سه معیار زیر بسیار محتمل است:
۱. شروع حاد بیماری (طی چند دقیقه تا چند ساعت) با درگیری پوست، بافت مخاطی، یا هر دو (مانند کهیر منتشر، خارش یا گرگرفتگی، تورم لبها، زبان یا زائدهٔ کام)
و حداقل یکی از موارد زیر:
· آ. درگیری تنفسی (مانند تنگی نفس، ویز یا برونکواسپاسم، استریدور، هیپوکسمی)
· ب. افت فشار خون یا علائم همراه با اختلال عملکرد ارگانهای انتهایی (مانند کاهش تونوس عضلانی [کلاپس]، سنکوپ، بیاختیاری ادرار یا مدفوع)
یا
۲. بروز دو یا چند مورد از موارد زیر، بهسرعت پس از مواجهه با یک آلرژن محتمل (یا سایر محرکها) برای آن بیمار (طی چند دقیقه تا چند ساعت):
· آ. درگیری پوست/بافت مخاطی (مانند کهیر منتشر، خارش یا گرگرفتگی، تورم لبها، زبان یا زائدهٔ کام)
· ب. درگیری تنفسی (مانند تنگی نفس، ویز یا برونکواسپاسم، استریدور، کاهش حداکثر جریان بازدمی، هیپوکسمی)
· ج. افت فشار خون یا علائم همراه (مانند کاهش تونوس عضلانی [کلاپس]، سنکوپ، بیاختیاری)
· د. علائم گوارشی پایدار (مانند درد شکمی کرامپی، استفراغ)
یا
۳. افت فشار خون پس از مواجهه با یک آلرژن شناخته شده یا سایر محرکها برای آن بیمار (طی چند دقیقه تا چند ساعت):
· الف. شیرخواران و کودکان: فشار خون سیستولیک پایین (بر اساس سن) یا کاهش بیش از ۳۰٪ در فشار خون سیستولیک
· ب. بزرگسالان: فشار خون سیستولیک کمتر از ۹۰ میلیمتز جیوه یا کاهش بیش از ۳۰٪ نسبت به میزان پایهٔ فرد.
---
شایعترین علل آنافیلاکسی در کودکان در محیط بیمارستان با محیط خارج از بیمارستان متفاوت است. آنافیلاکسی رخداده در بیمارستان عمدتاً ناشی از واکنشهای آلرژیک به داروها و لاتکس میباشد. آلرژی غذایی شایعترین علت آنافیلاکسی در خارج از بیمارستان است . (در بعضی آمارهاحدود نیمی از واکنشهای آنافیلاکتیک گزارششده ). آلرژی به بادام زمینی یکی از علل مهم آنافیلاکسی ناشی از غذا است و اکثر واکنشهای کشنده و نزدیک به مرگ را به خود اختصاص میدهد.
در بیمارستان، لاتکس بهویژه برای کودکانی که تحت اعمال جراحی متعدد قرار میگیرند (مانند بیماران مبتلا به اسپینا بیفیدا و اختلالات اورولوژی) یک مشکل اساسی محسوب میشود و این مسئله بسیاری از بیمارستانها را به استفاده از محصولات بدون لاتکس سوق داده است.
بیماران با آلرژی به لاتکس ممکن است واکنشهای آلرژیک غذایی ناشی از پروتئینهای همولوگ موجود در موادی مانند موز، کیوی، آووکادو، شاهبلوط و میوهٔ گل ساعتی نیز تجربه کنند.
آنافیلاکسی به گالاکتوز-آلفا-۱،۳-گالاکتوز (آلفا-گال) ۳ تا ۶ ساعت پس از خوردن گوشت قرمز گزارش شده است . آنافیلاکسی ممکن است ایدیوپاتیک باشد و در برخی از این بیماران با سندرم فعال سازی ماست سل یا تریپتازمی فامیلیال مرتبط باشد.
آنافیلاکسی ناشی از ورزش با ترکیب برخی مواد غذایی خاص و فعالیت ورزشی در ارتباط است. صرفاً مصرف آن مادهٔ غذایی بدون انجام ورزش، علائم آلرژیک یا آنافیلاکسی ایجاد نمیکند.
کتاب کودکان نلسن
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles | 117 |
| 5 | sticker.webp | 97 |
| 6 | در رادیوگرافی لترال نازوفارنکس برای ارزیابی اندازه آدنوئید، معمولاً دهان باید بسته باشد و کودک از راه بینی بهصورت آرام تنفس کند.
در رادیوگرافی لترال نازوفارنکس برای ارزیابی آدنوئید نباید اکستنشن بیش از حد گردن داده شود.
اگر گردن بیش از حد اکستند شود:
قطر راه هوایی نازوفارنکس بهطور کاذب افزایش مییابد.
ممکن است بزرگی آدنوئید کمتر از مقدار واقعی دیده شود.
اندازهگیریهایی مانند نسبت آدنوئید به نازوفارنکس (A/N ratio) دقت خود را از دست میدهند. | 668 |
| 7 | sticker.webp | 113 |
| 8 | Circumcision Benefits
There is a higher risk of urinary tract infection (UTI) in uncircumcised children. This is more so in babies younger than 1 year old. But the risk for UTI in all children is less than 1%.
Newborn circumcision does give some protection from cancer of the penis later in life. But the overall risk of penile cancer is very low in developed countries, such as the U.S.
Circumcised kids and adults have a lower risk for some sexually transmitted infections. This includes HIV.
Circumcision may be recommended if your child has phimosis, which is the inability to draw back the foreskin to expose the glans or head of the penis. Phimosis sometimes makes it difficult to perform proper hygiene in the area. In boys who suffer urinary tract infections, infections of the foreskin, or infections of the penis (balanitis), circumcision may help prevent recurrence of these problems.
JOHNS HOPKINS MEDICINE | 441 |
| 9 | sticker.webp | 98 |
| 10 | بیماری هموگلوبین H
(Hb H Disease):
بیماری هموگلوبین H در اثر حذف یا غیرفعال شدن سه ژن آلفاگلوبین با ژنوتیپ (--/α-) ایجاد میشود.
کاهش تولید زنجیرههای آلفا سبب میگردد زنجیرههای بتا بهصورت تترامرهایی از بتاگلوبین به یکدیگر متصل شده و هموگلوبین H را تشکیل دهند. علاوه بر این، در دوره جنینی و اوایل شیرخوارگی مقداری هموگلوبین F تولید میشود و پس از گذار فیزیولوژیک از هموگلوبین جنینی به بالغ، مقداری هموگلوبین A نیز ساخته میشود.
ژنوتیپ بیماری Hb H میتواند به دو شکل عمده مشاهده شود:
نوع حذفی (Deletional): با ژنوتیپ (--/α-)
نوع غیرحذفی (Nondeletional): با ژنوتیپ (--/ααᵗ) که در آن «t» نشاندهنده یک زنجیره آلفای جهشیافته، مانند هموگلوبین Hb Constant Spring است.
انواع حذفی بیشتر در افراد با تبار آفریقایی و آسیایی دیده میشوند، در حالی که انواع غیرحذفی، بهویژه Hb Constant Spring، در جمعیتهای دارای تبار مدیترانهای شیوع بیشتری دارند.
تظاهرات بالینی
شدت بالینی بیماری Hb H بسیار متغیر است. اکثر مبتلایان از بدو تولد دارای علائم هستند، اما معمولاً به تزریق منظم خون نیاز ندارند. کمخونی اغلب خفیف بوده و مقادیر معمول هموگلوبین بین 9 تا 11 گرم در دسیلیتر و حجم متوسط گلبول قرمز (MCV) بین 62 تا 77 فمتولیتر است. یرقان نوزادی نیز ممکن است مشاهده شود.
برخی بیماران بدون علامت هستند، در حالی که گروهی دیگر دچار کمخونی شدیدتر شده و در شرایط افزایش همولیز، مانند عفونتها، دوران بارداری (به علت کمخونی رقیقشدگی) یا بحران آپلاستیک ناشی از عفونت پاروویروس B19، به تزریق خون متناوب نیاز پیدا میکنند. در مواردی نیز بیماری به تدریج پیشرفت کرده و به وابستگی به تزریق خون منجر میشود.
هموگلوبین H بهراحتی اکسید میشود و گلبولهای قرمز این بیماران نسبت به استرسهای اکسیداتیو ناشی از عفونتها یا داروهای اکسیدان حساسیت بیشتری دارند؛ بنابراین خطر همولیز در این شرایط افزایش مییابد.
عوارض بیماری:
حدود 70 درصد بیماران مبتلا به Hb H دچار عوارض ناشی از اریتروپوئز ناکارآمد و هماتوپوئز اکسترامدولر میشوند. این عوارض شامل درجاتی از اضافهبار آهن (حتی در افرادی که سابقه اندک یا بدون سابقه تزریق خون دارند) و همچنین هپاتواسپلنومگالی است.
علاوه بر این، حدود 10 تا 20 درصد بیماران ممکن است با عوارض مرتبط با همولیز مزمن، هماتوپوئز اکسترامدولر یا اضافهبار آهن مواجه شوند که از جمله آنها میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
سنگهای صفراوی
تغییر شکل استخوانها
اختلال رشد
زخمهای مزمن اندام تحتانی (Leg ulcers)
بیماری هموگلوبین H اکتسابی:
نوعی از بیماری با عنوان «هموگلوبین H اکتسابی» نیز شناخته شده است که در نتیجه تکامل کلونال سلولهای بنیادی خونساز حاوی یک واریانت آلفاگلوبین رخ میدهد. این وضعیت معمولاً در ارتباط با برخی سندرمهای میلودیسپلاستیک (Myelodysplastic Syndromes) مشاهده میشود.
اپتودیت
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles | 115 |
| 11 | تا ۹۸٪ از بیماران مبتلا به مونونوکلئوز عفونی (IM) دارای گلودرد، لنفادنوپاتی، تب، خستگی و بزرگی لوزه ها هستند. التهاب حلق (۸۵٪) و پتشی گذرای کام (۵۰٪) نیز شایع اند.
لنفادنوپاتی دوطرفهٔ خلفی گردنی نمایندهٔ بالینی معمول است، اما لنفادنوپاتی قدامی گردنی نیز ممکن است.
در کودکان، بیماری ممکن است با علائمی غیراختصاصی یا بدون علامت بروز کند که میتواند منجر به عدم تشخیص شود.
یک مطالعهٔ سال ۲۰۱۳ روی دانشجویان نشان داد که گلودرد (۹۳٪)، لنفادنوپاتی گردنی (۷۶٪) و خستگی (۶۶٪) شایعترین علائم در دانشجویانی بودند که دچار IM اولیهٔ علامتدار شدند.
در بزرگسالان بالای ۶۰ سال، میزان یرقان بالاتر است (۲۶٪ در مقایسه با ۸٪ در بزرگسالان جوان) و احتمال بروز لنفادنوپاتی، گلودرد و اسپلنومگالی در آنها کمتر است.
AAP.org | 1 |
| 12 | sticker.webp | 100 |
| 13 | تا ۹۸٪ از بیماران مبتلا به مونونوکلئوز عفونی (IM) دارای گلودرد، لنفادنوپاتی، تب، خستگی و بزرگی لوزه ها هستند. التهاب حلق (۸۵٪) و پتشی گذرای کام (۵۰٪) نیز شایع اند.
لنفادنوپاتی دوطرفهٔ خلفی گردنی نمایندهٔ بالینی معمول است، اما لنفادنوپاتی قدامی گردنی نیز ممکن است.
در کودکان، بیماری ممکن است با علائمی غیراختصاصی یا بدون علامت بروز کند که میتواند منجر به عدم تشخیص شود.
یک مطالعهٔ سال ۲۰۱۳ روی دانشجویان نشان داد که گلودرد (۹۳٪)، لنفادنوپاتی گردنی (۷۶٪) و خستگی (۶۶٪) شایعترین علائم در دانشجویانی بودند که دچار IM اولیهٔ علامتدار شدند.
در بزرگسالان بالای ۶۰ سال، میزان یرقان بالاتر است (۲۶٪ در مقایسه با ۸٪ در بزرگسالان جوان) و احتمال بروز لنفادنوپاتی، گلودرد و اسپلنومگالی در آنها کمتر است.
AAP.org | 531 |
| 14 | sticker.webp | 119 |
| 15 | اثربخشی کورتیکواستروئیدهای خوراکی در درمان کروپ ویروسی به خوبی اثبات شده است.
کورتیکواستروئیدها با اثر ضدالتهابی خود، ادم مخاط حنجره را کاهش میدهند. استروئیدهای خوراکی حتی در کروپ خفیف نیز مفید هستند؛ به گونهای که بهبود علائم طی ۲ ساعت، کاهش مراجعات مجدد، کاهش بستری، کوتاهتر شدن مدت بستری، و کاهش نیاز به مداخلات بعدی مانند تجویز اپینفرین را به همراه دارند.
در اغلب مطالعاتی که کارایی دگزامتازون خوراکی را نشان دادهاند، از یک دوز واحد ۰٫۶ میلیگرم بر کیلوگرم (حداکثر ۱۶ میلیگرم) استفاده شده است؛ هرچند ممکن است دوزهایی به پایینتر از ۰٫۱۵ میلیگرم بر کیلوگرم نیز به همان اندازه مؤثر باشند. برای ارزیابی بیشتر اثربخشی دوزهای پایینتر دگزامتازون در مقایسه با دوز ۰٫۶ میلیگرم بر کیلوگرم، انجام کارآزماییهای تصادفیشده و کنترلشده بیشتری لازم است.
پردنیزولون با دوز ۱ میلیگرم بر کیلوگرم نیز نسبت به دوز استاندارد و پایین دگزامتازون، کم اثر تر نبوده است.
دگزامتازون عضلانی و بودزوناید استنشاقی اثر بالینی معادلی دارند؛ همچنین دگزامتازون خوراکی به اندازه تجویز عضلانی مؤثر است.
تنها عارضه جانبی گزارششده در درمان کروپ با کورتیکواستروئیدها، بروز لارنگوتراکئیت کاندیدایی (ناشی از کاندیدا آلبیکنس) در بیماری بوده که دگزامتازون با دوز ۱ میلیگرم بر کیلوگرم هر ۲۴ ساعت به مدت ۸ روز دریافت کرده است.
کورتیکواستروئیدها در کودکان مبتلا به آبله مرغان یا سل (مگر اینکه بیمار تحت درمان ضدسلی مناسب باشد) نباید تجویز شوند، زیرا سیر بالینی بیماری را بدتر میکنند.
آنتیبیوتیکها در کروپ اندیکاسیون ندارند. داروهای ضدسرفه و سرماخوردگی غیر مجاز در کودکان زیر ۶ سال نباید استفاده شوند.
مخلوط هلیوم-اکسیژن (heliox) ممکن است در درمان کودکان مبتلا به کروپ شدید که لولهگذاری تراشه برایشان مطرح است، در نظر گرفته شود؛ هرچند شواهد موجود قطعی نیستند.
بستری کودکان مبتلا به کروپ در هر یک از موارد زیر ضروری است:
· استریدور پیشرونده
· استریدور شدید در حالت استراحت
· دیسترس تنفسی
· هیپوکسمی
· سیانوز
· اختلال سطح هوشیاری
· دریافت خوراکی ضعیف
· تداوم علائم متوسط کروپ (استریدور و/یا رتراکسیون قفسه سینه در حالت استراحت بدون بیقراری) به مدت ۴ ساعت پس از یک دوز اپینفرین استنشاقی و گلوکوکورتیکوئید سیستمیک، به گونهای که بیش از یک دوز اپینفرین استنشاقی نیاز باشد
· نیاز به نظارت قابل اعتماد (به دلیل عدم اطمینان از پیگیری سرپایی)
کتاب کودکان نلسن
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles | 813 |
| 16 | AnimatedSticker.tgs | 163 |
| 17 | پیلونفریت و پیلیت آمفیزماتوز: (Emphysematous Pyelonephritis and Pyelitis)
پیلونفریت آمفیزماتوز یک عفونت نکروزان و تولیدکننده گاز است که پارانشیم کلیه را درگیر میکند و در برخی موارد به بافتهای اطراف کلیه (پریرنال) نیز گسترش مییابد.
این بیماری یکی از شدیدترین اشکال عفونتهای دستگاه ادراری محسوب میشود و با تخریب بافت کلیه همراه است.
پیلیت آمفیزماتوز به وجود گاز در سیستم جمعکننده ادرار یا لگنچه کلیه گفته میشود. این وضعیت ممکن است بهتنهایی یا همراه با پیلونفریت آمفیزماتوز رخ دهد. همچنین وجود گاز در مثانه (سیستیت آمفیزماتوز) نیز میتواند بهصورت مستقل یا همزمان با این بیماری مشاهده شود.
علائم و نشانههای پیلونفریت و پیلیت آمفیزماتوز از نظر بالینی تفاوت محسوسی با پیلونفریت حاد شدید ندارند. بیشتر بیماران با علائم زیر مراجعه میکنند:
تب
لرز
درد پهلو یا درد شکم
تهوع
استفراغ
شروع علائم ممکن است ناگهانی باشد یا بهتدریج طی دو تا سه هفته ایجاد شود.
شایعترین تظاهرات بالینی عبارتنداز:
پیوری
۸۷٪
تب
۸۰٪
درد پهلو یا حساسیت زاویه دندهای ـ مهرهای (CVA tenderness)
۶۳ تا ۷۴٪
تاکیکاردی
۶۵٪
دیزوری (سوزش یا درد هنگام ادرار)
۶۰٪
در مقابل، پنوماتوری (دفع گاز از طریق ادرار) و کریپیتاسیون قابل لمس در ناحیه مبتلا، هر کدام در کمتر از ۱۰ درصد بیماران گزارش شدهاند.
یافتههای آزمایشگاهی شایع شامل موارد زیر است:
هیپرگلیسمی (افزایش قند خون)
لکوسیتوز (افزایش تعداد گلبولهای سفید)
افزایش کراتینین سرم
پیلونفریت آمفیزماتوز میتواند با عوارض جدی و تهدیدکننده حیات همراه باشد که مهمترین آنها عبارتاند از:
آسیب حاد کلیوی (Acute Kidney Injury)
این عارضه ناشی از تخریب بافت کلیه، سپسیس و اختلالات همودینامیک است.
شوک سپتیک
حدود ۱۹ درصد بیماران دچار شوک سپتیک میشوند که یکی از مهمترین علل مرگومیر در این بیماری است.
باکتریمی
ورود باکتری به جریان خون نسبتاً شایع است. در یک مطالعه شامل ۴۸ بیمار:
۵۴ درصد بیماران دچار باکتریمی بودند.
تمامی میکروارگانیسمهای جداشده از خون، همزمان در کشت ادرار یا چرک کلیوی نیز یافت شدند.
آسیب حاد کلیوی آنوریک
این عارضه نادر است اما ممکن است در شرایط زیر رخ دهد:
درگیری دوطرفه کلیهها
درگیری تنها کلیه عملکردی بیمار
در این موارد، بیمار ممکن است دچار آنوری شود.
گسترش خارجکلیوی عفونت:
در موارد نادر، عفونت و گاز تولیدشده میتواند از فضای اطراف کلیه فراتر رفته و به مدیاستن گسترش یابد که منجر به پنومومدیاستن میشود.
اپتودیت
پیلونفریت آمفیزماتوز یک اورژانس عفونی اورولوژیک محسوب میشود که عمدتاً در بیماران مبتلا به دیابت کنترلنشده یا انسداد دستگاه ادراری رخ میدهد و در صورت عدم تشخیص و درمان سریع، میتواند به نارسایی کلیه، سپسیس و مرگ منجر شود. در مقابل، پیلیت آمفیزماتوز معمولاً محدود به سیستم جمعکننده ادرار بوده و پیشآگهی بهتری نسبت به پیلونفریت آمفیزماتوز دارد.
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles | 169 |
| 18 | sticker.webp | 162 |
| 19 | برای درک ارتباط بین پسودو هیپوپاراتیروئیدیسم (Pseudohypoparathyroidism) و کم کاری تیروئید، باید به مکانیسم مولکولی این بیماری توجه کرد.
پسودو هیپوپاراتیروئیدیسم به خودی خود مستقیماً به تیروئید آسیب نمیزند، بلکه نوع خاصی از آن به نام پسودو هیپوپاراتیروئیدیسم نوع ۱A» باعث مقاومت بدن به عملکرد هورمونها از جمله هورمون محرکه تیروئید (TSH) میشود.
مکانیسم اصلی: اختلال در پروتئین Gs آلفا
بیماریهای گروه پسودوهیپوپاراتیروئیدیسم (که اکنون در دسته بیماریهای «استیودیستروفی ارثی آلبرایت» طبقه بندی میشوند) اغلب ناشی از جهش در ژن GNAS هستند. این ژن مسئول ساختن بخشی از یک پروتئین کلیدی در سلول به نام پروتئین Gs آلفا است.
این پروتئین مانند یک پیامرسان داخلی عمل میکند: وقتی هورمونی (مثل PTH یا TSH) به گیرنده خود روی سلول میچسبد، از طریق این پروتئین به داخل سلول علامت میدهد تا عمل خود را انجام دهد.
علت کم کاری تیروئید در این مورد ناشی از:
1. مقاومت به TSH: هورمون TSH که از غده هیپوفیز ترشح میشود، وظیفه تحریک غده تیروئید برای ساختن هورمونهای تیروئید (T3 و T4) را دارد. برای اینکه TSH بتواند این پیام را به سلولهای تیروئید برساند، به پروتئین Gs آلفا نیاز دارد.
2. نقص در انتقال پیام: در بیماران مبتلا به پسودو هیپوپاراتیروئیدیسم نوع ۱A، به دلیل نقص در پروتئین Gs آلفا، سلولهای تیروئید نسبت به هورمون TSH مقاوم میشوند. یعنی مقدار TSH در خون بالاست (چون هیپوفیز مدام سعی میکند تیروئید را تحریک کند)، اما تیروئید پاسخ نمیدهد و هورمون کافی نمیسازد.
3. نتیجه: این وضعیت را «کم کاری تیروئید ناشی از مقاومت به TSH» مینامند. نتیجه نهایی همانند کم کاری تیروئید است: سطح TSH بالا و سطح T4 پایین یا نرمال پایین.
· همراهی با سایر مقاومت ها: این بیماران معمولاً به هورمونهای دیگری هم که از مسیر پروتئین Gs آلفا عمل میکنند، مقاومت نشان میدهند. به همین دلیل ممکن است علائم زیر را هم داشته باشند:
· مقاومت به هورمون پاراتیروئید (PTH): که منجر به هیپوکلسمی و هیپرفسفاتمی میشود .
· مقاومت به گنادوتروپینها (FSH/LH): که میتواند باعث تاخیر در بلوغ جنسی شود.
· مقاومت به هورمون محرک تیروئید (TSH): که باعث کم کاری تیروئید میشود.
تهیه شده توسط :
کانال مطالعات تخصصی طب کودکان
با نظارت دکتر منصور شیخ الاسلام
https://t.me/pediatricarticles | 1 018 |
| 20 | AnimatedSticker.tgs | 1 |
