МВ/CF Муковисцидоз
کانال بسته
Полезная информация, ссылки на статьи, иностранные исследования , лекарства, клинические рекомендации, статьи.
نمایش بیشتر1 320
مشترکین
اطلاعاتی وجود ندارد24 ساعت
-27 روز
-1130 روز
در حال بارگیری داده...
کانالهای مشابه
ابر برچسبها
اشارات ورودی و خروجی
---
---
---
---
---
---
جذب مشترکین
ژوئیه '26
ژوئیه '26
+1
در 0 کانالها
ژوئن '260
در 0 کانالها
Get PRO
مه '260
در 0 کانالها
Get PRO
آوریل '260
در 0 کانالها
Get PRO
مارس '26
+1
در 0 کانالها
Get PRO
فوریه '260
در 0 کانالها
Get PRO
ژانویه '260
در 0 کانالها
Get PRO
دسامبر '250
در 0 کانالها
Get PRO
نوامبر '250
در 0 کانالها
Get PRO
اکتبر '250
در 1 کانالها
Get PRO
سپتامبر '250
در 0 کانالها
Get PRO
اوت '25
+28
در 0 کانالها
Get PRO
ژوئیه '25
+40
در 0 کانالها
Get PRO
ژوئن '25
+26
در 0 کانالها
Get PRO
مه '25
+44
در 0 کانالها
Get PRO
آوریل '25
+42
در 1 کانالها
Get PRO
مارس '25
+27
در 0 کانالها
Get PRO
فوریه '25
+40
در 1 کانالها
Get PRO
ژانویه '25
+72
در 1 کانالها
Get PRO
دسامبر '24
+54
در 1 کانالها
Get PRO
نوامبر '24
+59
در 2 کانالها
Get PRO
اکتبر '24
+44
در 1 کانالها
Get PRO
سپتامبر '24
+24
در 0 کانالها
Get PRO
اوت '24
+31
در 1 کانالها
Get PRO
ژوئیه '24
+35
در 0 کانالها
Get PRO
ژوئن '24
+31
در 1 کانالها
Get PRO
مه '24
+41
در 0 کانالها
Get PRO
آوریل '24
+52
در 0 کانالها
Get PRO
مارس '24
+42
در 0 کانالها
Get PRO
فوریه '24
+37
در 0 کانالها
Get PRO
ژانویه '24
+26
در 0 کانالها
Get PRO
دسامبر '23
+852
در 0 کانالها
| تاریخ | رشد مشترکین | اشارات | کانالها | |
| 11 ژوئیه | 0 | |||
| 10 ژوئیه | 0 | |||
| 09 ژوئیه | 0 | |||
| 08 ژوئیه | 0 | |||
| 07 ژوئیه | +1 | |||
| 06 ژوئیه | 0 | |||
| 05 ژوئیه | 0 | |||
| 04 ژوئیه | 0 | |||
| 03 ژوئیه | 0 | |||
| 02 ژوئیه | 0 | |||
| 01 ژوئیه | 0 |
پستهای کانال
Repost from Инфоканал МВ право⚖️
Научно-практический вебинар "Дети с тяжелыми заболеваниями - частые вопросы получения инвалидности и обеспечения лечебным питанием" для врачей - педиатров, неврологов, детских реабилитологов, представителей пациентских организаций.
Начнется через 1 день 3 часа
О мероприятии:
📅 Дата проведения 20.06.2026,
в 14:00 (Новосибирск) /
в 10:00 (Москва)
⏱️Длительность - 1 ч 30 мин
Спикер: Коренева Галина Владимировна - руководитель НРООИ «Ген милосердия», заместитель председателя Общественного совета при министерстве здравоохранения Новосибирской области, председатель Общественной комиссии при ФКУ «ГБ МСЭ по Новосибирской области».
Тема лекции:
МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА, ПРОБЛЕМЫ
ПРИ УСТАНОВЛЕНИЕ ИНВАЛИДНОСТИ И ПУТИ ИХ РЕШЕНИЯ.
Будет представлен алгоритм и практический подход к пониманию информации, необходимой для защиты прав пациентов, приведены ссылки на нормативные акты.
https://pruffme.com/landing/GreenTerra/Webinar_Children_with_Severe_Illnesses-2026
| 2 | 2025-Patient-Registry-Highlights-Report.pdf | 558 |
| 3 | Alyftrek улучшил функцию CFTR у маленьких детей с муковисцидозом
Препарат Alyftrek (vanzacaftor/tezacaftor/deutivacaftor) показал значительное улучшение функции белка CFTR у маленьких детей с муковисцидозом (CF), согласно новым данным исследований.
У детей, принимавших препарат, наблюдалось снижение уровня хлоридов пота — одного из основных показателей работы CFTR. Более низкие показатели хлоридов пота указывают на то, что белок CFTR функционирует ближе к норме.
Исследователи также сообщили, что лечение в целом хорошо переносилось детьми, а профиль безопасности был сопоставим с уже существующими модуляторами CFTR.
Alyftrek — это тройная комбинация препаратов нового поколения, разработанная для улучшения работы дефектного белка CFTR, который вызывает муковисцидоз. Препарат принимается один раз в день.
По словам исследователей, раннее начало высокоэффективной терапии может помочь предотвратить повреждение органов еще до появления необратимых изменений.
Улучшение функции CFTR может положительно влиять не только на состояние легких, но и на питание, желудочно-кишечный тракт и функцию поджелудочной железы.
Компания Vertex продолжает изучать применение Alyftrek у детей младшего возраста после успешных результатов у подростков и взрослых пациентов.
Исследования показали, что многие пациенты достигали уровней хлоридов пота, приближающихся к нормальным значениям, что считается очень обнадеживающим результатом для терапии муковисцидоза.
https://cysticfibrosisnewstoday.com/news/alyftrek-improved-cftr-function-young-children-cf/ | 659 |
| 4 | ECFS 2026: что интересного ждёт сообщество муковисцидоза в Лиссабоне? 🇵🇹💜
С 3 по 6 июня в Лиссабоне проходит 49-я Европейская конференция по муковисцидозу (ECFS 2026) — главное ежегодное событие для врачей, исследователей, фармкомпаний и пациентов со всего мира.
Что привлекло моё внимание в заявленной программе этого года❓
🔬 Будущее CFTR-модуляторов
Отдельная сессия посвящена коррекции доз модулаторов в зависимости от уровня препарата в крови. Возможно, мы постепенно движемся к более персонализированному подбору терапии, а не универсальным схемам для всех.💜
🧬 Генетика в реальной клинической практике
Будут обсуждать, как использовать генетические данные для принятия решений по лечению пациентов с редкими мутациями. Для многих семей это один из самых актуальных вопросов сегодня.
🦠 Новые методы диагностики инфекций
Современная микробиология позволяет находить возбудителей быстрее и точнее. Отдельная секция посвящена новым диагностическим подходам при хронических инфекциях лёгких.
🫁 Бронхоэктазы и муковисцидоз
Интересный симпозиум от Boehringer Ingelheim посвящён поиску общих терапевтических стратегий для пациентов с бронхоэктазами различного происхождения.
💪 Физиотерапия и здоровье лёгких
В программе несколько практических сессий:
• новые методы оценки функции лёгких;
• оптимизация физиотерапии;
🍽️ Жизнь после модуляторов
Отдельный блок посвящён изменениям питания и образа жизни в эпоху модуляторов CFTR.
🚀 Vertex расскажет о будущем терапии
Компания проведёт два крупных симпозиума:
• «Достижение новых высот в лечении муковисцидоза»
• «Формирование будущего лечения муковисцидоза»
Именно такие встречи часто дают первые намёки 😍 на то, какие препараты и технологии могут появиться в ближайшие годы.
📌 Кроме научной программы будут работать выставочная зона, стендовые доклады и электронные постеры, где обычно можно найти самые свежие данные ещё до публикации в журналах.
Буду внимательно следить за новостями конференции онлайн и делиться самым интересным — особенно тем, что касается редких мутаций, новых модуляторов и перспектив генной терапии.
💜 Если бы вы могли задать один вопрос мировым экспертам по муковисцидозу, что бы вы спросили? Пишите в комментариях.🙂
https://www.instagram.com/p/DZKOP16Om1j/?igsh=dHFkZTNobWRheGNv | 696 |
| 5 | https://mv-vsp.ru/psy/?fbclid=PAZnRzaASG8zBleHRuA2FlbQIxMQBzcnRjBmFwcF9pZA8xMjQwMjQ1NzQyODc0MTQAAaf-k5Sc4IGxYF4OWuyn1ecQxjUvkwUu7Ib9D9gUBbdfxq0-OrH6yWYlNX53LA_aem_YWdncwCYxnV9PeCbPz2_Ch1u0EHK&brid=YWdncwFKbCyiCGU19Q5ZIqff22al | 727 |
| 6 | Этот фонд помог почти каждой семье, когда было тяжело.
Кому-то — лекарствами.
Кому-то — поддержкой.
Кому-то — надеждой в самый страшный момент.
Сегодня помощь нужна уже самому фонду.
И сейчас именно мы можем стать той самой поддержкой, которую когда-то получили сами 💜 | 1 016 |
| 7 |  Это очень важный пост. Пожалуйста, дочитайте его до конца.
Пишет Маша Субанта, основательница клуба добряков:
«Никогда не думала, что однажды мне придётся писать этот текст.
⠀
В июле 2013 «Клуб добряков» появился из моей веры, что много людей чувствуют то же, что и я – потребность помогать.
⠀
9 лет лет назад мы зарегистрировали официальный благотворительный фонд.
⠀
За эти годы клуб добряков стал огромной частью моей жизни. Моим третьим ребенком, если оценивать вложенные усилия и тысячи бессонных ночей.
⠀
Я помню сборы, которые закрывались чудом в последний момент.
Помню мам, которые плакали в трубку.
Детей, за которых переживали тысячи человек одновременно.
Помню, как мы строили всё с нуля: на любви, упрямстве и ощущении, что помогая другим, мы в чем-то помогаем и себе.
⠀
Но правда в том, что фонд – это не только страницы в соцсетях и истории со счастливым концом.
Фонд – это люди, которые каждый день держат всё на себе и выполняют огромный пласт невидимой работы.
⠀
Те, кто разговаривает с родителями в самых страшных точках их жизни.
Кто проверяет документы, координирует помощь, запускает сборы, ищет врачей и клиники, ищет деньги, пишет тексты, изготавливает полиграфию, поддерживает волонтёров, общается с партнерами, организует благотворительные мероприятия, оказывает юридическую поддержку.
И продолжает работать, вне зависимости от обстоятельств.
⠀
Мы наблюдаем сильный спад пожертвований. Особенно – на административные расходы. Много лет с ними нам помогал бизнес, но сейчас у многих компаний непростые времена из-за экономических ограничений и блокировок интернета.
⠀
Мне тяжело об этом говорить, все эти годы наша команда привыкла просить только для других.
Но молчать дальше – значит подвергать риску всё, что мы с вами строили 12 лет.
⠀
Поэтому сегодня я открываю сбор на сохранение команды фонда.
Лишних людей у нас нет: все загружены, каждый важен.
⠀
Да, у нас был запас «на черный день». Но в текущих условиях он стремительно тает.
⠀
Если «Клуб добряков» важен для вас, если вы читаете нас, поддерживаете, переживаете вместе с нами за подопечных, верите нашей экспертизе – пожалуйста, помогите нам сохранить команду.
⠀
Любая поддержка имеет значение.
Даже по 10 р. с добряка.
Поделитесь в сторис – это тоже большая помощь🙏
⠀
Сможете потом сказать: «Клуб добряков знаешь? Я спас»😎 | 1 |
| 8 | Это очень важный пост. Пожалуйста, дочитайте его до конца.
Пишет Маша Субанта, основательница клуба добряков:
«Никогда не думала, что однажды мне придётся писать этот текст.
⠀
В июле 2013 «Клуб добряков» появился из моей веры, что много людей чувствуют то же, что и я – потребность помогать.
⠀
9 лет лет назад мы зарегистрировали официальный благотворительный фонд.
⠀
За эти годы клуб добряков стал огромной частью моей жизни. Моим третьим ребенком, если оценивать вложенные усилия и тысячи бессонных ночей.
⠀
Я помню сборы, которые закрывались чудом в последний момент.
Помню мам, которые плакали в трубку.
Детей, за которых переживали тысячи человек одновременно.
Помню, как мы строили всё с нуля: на любви, упрямстве и ощущении, что помогая другим, мы в чем-то помогаем и себе.
⠀
Но правда в том, что фонд – это не только страницы в соцсетях и истории со счастливым концом.
Фонд – это люди, которые каждый день держат всё на себе и выполняют огромный пласт невидимой работы.
⠀
Те, кто разговаривает с родителями в самых страшных точках их жизни.
Кто проверяет документы, координирует помощь, запускает сборы, ищет врачей и клиники, ищет деньги, пишет тексты, изготавливает полиграфию, поддерживает волонтёров, общается с партнерами, организует благотворительные мероприятия, оказывает юридическую поддержку.
И продолжает работать, вне зависимости от обстоятельств.
⠀
Мы наблюдаем сильный спад пожертвований. Особенно – на административные расходы. Много лет с ними нам помогал бизнес, но сейчас у многих компаний непростые времена из-за экономических ограничений и блокировок интернета.
⠀
Мне тяжело об этом говорить, все эти годы наша команда привыкла просить только для других.
Но молчать дальше – значит подвергать риску всё, что мы с вами строили 12 лет.
⠀
Поэтому сегодня я открываю сбор на сохранение команды фонда.
Лишних людей у нас нет: все загружены, каждый важен.
⠀
Да, у нас был запас «на черный день». Но в текущих условиях он стремительно тает.
⠀
Если «Клуб добряков» важен для вас, если вы читаете нас, поддерживаете, переживаете вместе с нами за подопечных, верите нашей экспертизе – пожалуйста, помогите нам сохранить команду.
⠀
Любая поддержка имеет значение.
Даже по 10 р. с добряка.
Поделитесь в сторис – это тоже большая помощь🙏
⠀
Сможете потом сказать: «Клуб добряков знаешь? Я спас»😎 | 853 |
| 9 | Vertex Pharmaceuticals и Moderna остановили разработку ингаляционной терапии VX-522 для Cystic Fibrosis из-за проблем с переносимостью препарата.
VX-522 представлял собой РНК-терапию, разработанную для восстановления выработки белка CFTR в клетках легких. В исследовании приняли участие около 39 человек с муковисцидозом, которые не реагировали на другие методы лечения, модулирующие CFTR.
В своем блоге Бансель написал, что прекращение программы «является разочаровывающим результатом, особенно для пациентов и их семей в сообществе больных муковисцидозом, которые продолжают ждать новых вариантов лечения, а также для многих коллег в компаниях Vertex и Moderna, которые посвятили годы этой программе». Генеральный директор выразил личную благодарность всем исследователям, сотрудникам и пациентам, участвовавшим в разработке терапии. | 601 |
| 10 | ⸻
💊 Trikafta улучшает качество жизни — даже если лёгкие почти не изменились
Речь о данных из «реальной жизни» (не только клинические испытания) у людей с Cystic Fibrosis.
⸻
🔑 Главный вывод
👉 Даже если показатели лёгких (FEV1) почти не выросли,
люди всё равно чувствуют себя значительно лучше.
⸻
📊 Что именно улучшилось
Пациенты отмечали:
легче дышать в повседневной жизни
меньше кашля и слизи
больше энергии
лучше сон
общее ощущение «я живу нормальной жизнью»
⸻
⚠️ Почему это важно
Обычно врачи ориентируются на:
FEV1 (функция лёгких)
Но эта статья показывает:
👉 FEV1 ≠ всё
Иногда:
цифры почти не меняются
а самочувствие — кардинально лучше
⸻
🧠 Почему так происходит
Trikafta:
улучшает работу CFTR-белка
уменьшает вязкость слизи
снижает воспаление
👉 В итоге:
дыхание становится легче
даже если тесты это не полностью отражают
⸻
💡 Очень важный момент для пациентов
Если:
«по анализам не вау»
но самочувствие лучше
👉 это нормально и ценно
⸻
🧬 Вывод простыми словами
Trikafta:
улучшает не только цифры,
но и реальную жизнь человека
https://cysticfibrosisnewstoday.com/news/trikafta-boosts-life-quality-cf-patients-real-world-regardless-lung-function-gains/?mc_euid=ea92877254&utm_source=CF&utm_campaign=a76af06f2f-Email_ENL_US_CF&utm_medium=email&utm_term=0_b075749015-a76af06f2f-566651843 | 845 |
| 11 | 🧪 Новый препарат SION-719 при муковисцидозе
Статья рассказывает о клиническом исследовании нового препарата SION-719, который тестируют как дополнение к Trikafta (тройной терапии для лечения Cystic Fibrosis).
⸻
🔬 Что происходит в исследовании
Исследование уже полностью набрало участников
Участвуют пациенты, которые уже принимают Trikafta
SION-719 добавляют сверху к текущей терапии, а не вместо неё
⸻
💡 Зачем добавлять новый препарат
Хотя Trikafta — один из самых эффективных препаратов,
у некоторых пациентов:
функция легких всё ещё не идеальная
остаются симптомы
не достигается максимальный эффект
👉 SION-719 разрабатывают, чтобы:
усилить работу CFTR-белка
улучшить транспорт соли и воды в клетках
потенциально дать дополнительное улучшение дыхания
⸻
⚙️ Как работает SION-719
Это препарат нового поколения (модулятор CFTR), который:
действует по-другому, чем Trikafta
может усиливать эффект уже существующих лекарств
⸻
📊 Что будут оценивать
В исследовании смотрят:
безопасность (побочные эффекты)
переносимость
улучшение функции легких (FEV1)
изменение симптомов
⸻
⏳ Когда ждать результаты
Сейчас идёт активная фаза
Результаты ожидаются после завершения исследования (в ближайшие годы)
⸻
🧠 Почему это важно
Это направление очень перспективное:
лечение CF движется к комбинированной терапии
цель — приблизиться к максимально нормальной функции лёгких
особенно важно для детей и подростков
https://cysticfibrosisnewstoday.com/news/trial-testing-sion-719-trikafta-add-on-therapy-cf-now-fully-enrolled/?mc_euid=ea92877254&utm_source=CF&utm_campaign=a76af06f2f-Email_ENL_US_CF&utm_medium=email&utm_term=0_b075749015-a76af06f2f-566651843 | 1 338 |
| 12 |  Друзья, мы открываем прием заявок на приобретение антибиотиков и питания на весну лето 2026.
Обратите внимание: пакет документов нужен полный, а выписка на момент старта сбора должна быть свежей ( 3 месяца)
Полный список документов вы найдете на нашем сайте в разделе обратиться за помощью | 669 |
| 13 |  🚨 Важный вебинар для пациентов с муковисцидозом и их близких! 🚨
Наши партнёры приглашают вас на вебинар, посвящённый правовым вопросам доступа к таргетной терапии для пациентов с муковисцидозом, начиная с 18 лет.
🗓 Дата: 19 апреля 2026 года
⏰ Время: 10:00 (мск)
На вебинаре будут рассмотрены ключевые юридические аспекты:
✅ Переход из педиатрической сети во взрослую
✅ Смена механизма финансирования
✅ Как подтвердить право на терапию, какие документы оформить и куда обращаться
Эксперты вебинара:
МЯСНИКОВА ИРИНА, Председатель МОО «Помощь больным с муковисцидозом»
СМИРНОВА НАТАЛЬЯ, юрист по правам пациентов с орфанными заболеваниями
ЗАГИДУЛЛИНА КАДРИЯ, Региональный представитель МОО «Помощь больным с муковисцидозом» в Республике Башкортостан
Модератор:
РИВКИНА АННА, юрист, координатор проектов по оказанию помощи пациентам с хроническими заболеваниями
Что будет на вебинаре:
📌 Основные нормативно-правовые акты
📌 Категории льготников и различия между федеральными и региональными льготополучателями
📌 Алгоритмы назначения и выдачи препаратов
📌 Как действовать пациентам старше 18 лет с инвалидностью и без
👉 Для участия, подключайтесь по ссылке: Подключиться к вебинару | 786 |
