Поздний пилоростеноз.
Сегодня рассказ о заболевании, которое довольно часто бывает у младенцев, но неожиданно для меня оказалось в списке “надо иметь в виду” и для детей более старшего возраста.
Но для плавного введения в тему — сначала о группе состояний, которые в англоязычной литературе называют
Gastric outlet obstruction.
‼️При этой патологии нарушается выход содержимого из пилорического отдела желудка в двенадцатиперстную кишку.
Частота выявления таких состояний около 2-5 на 1000 детей в год.
➡️Типичные жалобы — повторная рвота без желчи вплоть до обезвоживания, потеря массы.
❗️Самым известным и классическим представителем этой группы является
гипертрофический пилоростеноз.
При пилоростенозе увеличивается объем мышц в области пилоруса — выходной части желудка.
Иногда пилорус называют еще привратником, что анатомически логично.
⚠️Из-за гипертрофии мышц сужается просвет и пища не может полноценно покидать желудок для дальнейшего переваривания.
Причины возникновения пилоростеноза до конца не известны, предполагаются генетические факторы, влияние местных гормонов типа гастрина.
В классическом варианте пилоростеноз возникает у младенцев (значительно чаще у мальчиков) на 2-8 недели жизни.
Редко пилоростеноз может появиться после 12 недель жизни.
➡️Жалобы при пилоростенозе — частые рвоты молоком или смесью в большом объеме, фонтаном.
Из-за этого малыши не набирают положенную массу или даже худеют.
Когда педиатр видит такого ребенка, то первым делом приходит мысль о пилоростенозе.
Это азбука педиатрии.
Подтвердить диагноз почти всегда позволяет
УЗИ желудка.
Я как-то уже упоминал, что УЗИ желудка обычно считаю малополезным методом.
😟Особенно, когда его пытаются использовать для подтверждения или исключения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
✅Но именно для пилоростеноза УЗИ — золотой стандарт диагностики!
На УЗИ отлично видны типичные признаки — пилорический канал длинный, просвет его сужен, мышечный слой привратника заметно толще по сравнению с желудком и 12-ти перстной кишкой.
Другие причины обструкции выхода из желудка бывают, но очень редко.
Если убрать из уравнения гипертрофический пилоростеноз, то частота оставшихся состояний сразу будет 1 на 100 000.
Другие причины можно разделить на три группы:
🔆врожденные аномалии — различные перепонки и сужения
🔆вторичные — на фоне язвы этого отдела, опухолевого роста, химического повреждения, инородного тела (например, безоара)
🔆первичные приобретенные —
болезнь Джодхпур (Jodhpur).
Джодхпур — это округ в Индии, где изначально были описаны случаи первичного нарушения моторики пилорического отдела желудка без гипертрофии.
😷Болезнь Джодхпур — очень редкое состояние, в мире описано всего несколько десятков случаев.
Может ли возникнуть гипертрофический пилоростеноз у детей старше года?
Оказывается, может — как я узнал из свежей медицинской периодики.
Хотя такие случаи редки, но принимать их во внимание надо.
В первой для меня статье был
описан ребенок трех лет, но при дальнейшем поиске я нашел в российском журнале “Педиатрия” за 2010 год описание
пилоростеноза у девочки 12 лет (!!!).
Комплекс жалоб тот же, что описан в начале моего рассказа.
🥸Причины таких поздних проявлений болезни до сих пор неясны.
Большая часть специалистов считают, что у таких детей может быть младенческая форма пилоростеноза в минимальной форме.
Но это не мешает им жить нормально, пока не подействует какой-то дополнительный триггер — воспаление или отек, которые усилят обструкцию.
➡️При поздней форме пилоростеноза тоже отлично подойдет УЗИ, на котором виден утолщенный пилорический отдел.
🩺В связи с редкостью пилоростеноза у детей старше года врачи, помимо УЗИ, проводят серию рентгеновских снимков для исключения незавершенного поворота кишечника и других аномалий.
При позднем пилоростенозе на рентгене будут видны типичные признаки, те же самые, что и у младенцев — признак струны, признак рельсов, признак клюва.
Такие образные и хорошо запоминающиеся термины придумали рентгенологи.
В сложных случаях используются
КТ и
МРТ.
Как лечить?