МК(Крас)🫀

🔽🔽🔽Три интереснейших доклада были представлены нам на «Российские дни сердца» ❗️Вы сможете не только узнать о патогенезе, диагностике и лечении пациентов с амилоидозом, но также сможете познакомиться с опытом экспертных центов https://youtu.be/_mko18gEW0Y?si=g7YAG8ZW7Zo_DHj8

☄️☄️☄️Отличие AL от ATTR амилоидоза: ⚡️AL-амилоидоз: -Гематологическое заболевание -Общий прогноз хуже -Лечение: химиотерапия ± трансплантация аутологичныхстволовых клеток у некоторых пациентов ⚡️ATTR- амилоидоз: -Преимущественно кардиологическое заболевание -Общий прогноз лучше -Лечение: направлено на стабилизацию тетрамернойструктуры белка транстиретина

❣️Электрокардиография при подозрении на ATTR-КМП: 📍Несоответствие между амплитудой зубцов комплекса QRS и толщиной стенки ЛЖ 📍Псевдоинфарктный патерн на ЭКГ наблюдается в 70% случаев 📍Аритмии или нарушения проводимости встречаются в 22% случаев 📍Низкий вольтаж QRS не всегда присутствует, и его распространенность варьирует среди пациентов с ATTR-КМП и AL-амилоидозом ❣️Эхокардиографические признаки: • Утолщение МЖП, З.ст, ПЖ •Низкая ФВ%, низкий УО •Низкая сократимость базальных сегментов •Сохраненная апикальная сократимость •«Вишенка на торте» •Рестриктивный тип •Атриомегалия •Незначительный гидроперикард

☄️☄️☄️Клинические манифестации кардиального амилоидоза АСС 2023☄️☄️☄️

Знаком ли Вам этот достопочтенный господин? 🤔

🤔Мужчина 80 лет обратился в клинику с жалобами на: - одышку при минимальной физической нагрузке (ходьба до 50м) -на невозможность самостоятельного мочеиспускания -слабость, недомогание, головокружение -повышение АД максимально до 170/90-110 мм.рт.ст.   Анамнез заболевания: 📍C-r предстательной железы сT2NxM0 IIst состояние после двусторонней орхиэктомии, IIIкл.гр. 📍Повышение АД в течение многих лет. 📍Одышка беспокоит в течение 5 лет, выставлен диагноз хронического бронхита, лечение не эффективно. Отмечает прогрессивное ухудшение состояния и усугубление одышки. 📍Самостоятельно обращался в частную клинику, поставлен диагноз: перенесенный ИМ (БДУ).  📍Регулярно принимает: тригрим 10мг, тамсулозин 0,4 мг, ципрофлоксацин 1000 мг, омепразол 40 мг, эспиро 50 мг, нимесулид 100 мг, гипосарт 1/4т. Ваша задача - расшифровать ЭКГ, предположить диагноз и составить план обследования!

🎆🎆🎆А вот и победитель этой загадочной недели! 👏Ануш- за верно угаданную загадку нейросети! Вам достается книга Франсуазы Саган «Здравствуй, грусть»📕 Отдельно хотелось бы отметить Анастасию Иванисько и Людмилу за верно угаданный клинический случай!👏👏👏

Возможно Вы также сможете угадать, кто это знаменитая женщина ?

🤔Знаком ли Вам этот человек? 🤔И как Вы думаете, какую роль он мог бы сыграть в жизни данной девушки?

Новый клинический случай! Пациент, девушка 19 лет👌 Найдена мертвой в одном из домов Лондона в 1898 году… Это все, что мы знаем о пациентке. Как Вы понимаете, у нее самой о причине ее смерти Вы спросить не можете. Однако в этом же городе принимает известный медиум мадам д’Эсперанс 🍲 Представьте, что Вы оказались участником спиритического сеанса и задайте все необходимые вопросы, чтобы понять, что случилось с девушкой🔮

⚡️Победители недели⚡️ 👏Анастасия Иванисько и Илья! Шикарные ответы, которые безумно приятно читать! ✍️Вам достаются книги одного очень известного писателя. Ваша задача , угадать по данному отрывку, кто это ( ну и конечно же угадать, каким заболеванием он страдал) 🤔 «У меня ***, наконец-то настоящий, а не жалкий насморк… нет-нет, самый настоящий ***. Велика беда! Я горд, я больше всего презираю всяческих мещан. Аллилуйя, у меня ***, следовательно, я уже не боюсь подцепить его» 👏Также хотелось бы отдельно отметить Лалу и Регину за не менее интересные ответы!

Ну и по традиции- угадайте зашифрованное заболевание! ⁉️Подсказка: одно из самых редких осложнений десминовой кардиомиопатии!

✅По некоторым данным, распространенность десминопатий в мире составляет 1:2000. ✅В 80% случаев десминопатии характеризуются аутосомно-доминантным типом наследования. Основными проявлениями этого заболевания являются прогрессирующие миопатии, нарушения сердечной проводимости, аритмии и КМП. ✅Клинические проявления чаще всего появляются в возрасте 20–40 лет с развития медленно прогрессирующей мышечной слабости в дистальных мышцах нижних конечностей. ✅Рецессивные формы десминопатий встречаются реже, однако характеризуются более тяжелой и стремительно развивающейся клинической картиной заболевания. ✅В 2011 году van Spaendonck-Zwarts K. и соавт. проведен метаанализ данных 159 пациентов, страдающих 40 различными гетерозиготными мутациями десмина.Из 159 пациентов сочетание признаков поражения скелетных мышц и сердечной патологии было обнаружено у 49%. При этом фенотип дилатационной КМП встречался у 17% пациентов, гипертрофической и рестриктивной КМП – у 6% и 12%. Изолированные кардиологические проявления наблюдались лишь у 22% пациентов с мутацией в гене десмина. Наиболее распространенными нарушениями ритма и проводимости были атриовентрикулярная блокада, блокада правой ветви пучка Гиса, фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия и желудочковая тахикардия. ✅Еще одним важным методом диагностики десминовой КМП является эндомиокардиальная биопсия, по данным которой можно выявить наличие внутриклеточных агрегатов десмина. ✅Одним из самых достоверных и безопасных для пациента методов исследования является генетический скрининг. ✅Консервативное лечение включает лечение сердечной недостаточности, а также жизнеугрожающих аритмий. ✅Хирургические подходы к лечению нарушений ритма и проводимости включают имплантацию ЭКС, кардиовертеров-дефибрилляторов, ресинхронизирующих устройств. ✅При тяжелой сердечной недостаточности зачастую требуется использование устройств вспомогательного кровообращения либо трансплантация сердца.

У нас есть несколько объяснений, почему ФВ могла снизиться: Снижение сократительной способности сердечной мышцы стало закономерной стадией патогенеза рестриктивной кардиомиопатии, когда вслед за диастолической дисфункцией развивается и систолическая дисфункция, что является плохим прогностическим признаком. Не стоит забывать, что эхокардиографическое исследование было выполнено на фоне нарушения ритма, когда оценить сократительную способность сердца затруднительно. По данным СМ-ЭКГ, а также при тестировании ЭКС нарушений в работе кардиостимулятора выявлено не было. ФВ при выписке- 35%. Сказать, что именно поспособствовало снижению ФВ - затруднительно. Так или иначе мы имеем то, что мы имеем. Молодого пациента с низкой фракцией выброса, с уже установленным ЭКС. И что же делать дальше? Как Вы считаете, какой прогноз у этого пациента и что мы еще можем сделать? 🤔