Детский ревматолог

Готовлюсь вещать на @неконференция.

Гемофильная артропатия VS ЮИА Мальчик 15 лет с рождения страдает тяжелой формой гемофилии А, с 1го года жизни получает заместительную терапию. Уровень фактора VIII на фоне терапии- достаточный. В течение 2-3х лет беспокоят боли в ГСС, отмечался отек сустава. Последние 3 мес боли усилились, есть утренняя скованность. Полгода беспокоят боли в нижней части спины. При осмотре- есть сглаженность контуров правого ГСС, движения в полном объеме, болезненны макс. Боль при пальпации КПС. Обследован: МРТ ГСС-синовит, субхондральный отек таранной и бб кости, истончение хряща, внутрикостные кисты в таранной, кубовидной костях (признаки гем.артропатии) МРТ КПС- без патологии Ген HLA-B27-положительный На фоне уменьшения нагрузок и НПВП- улучшение. Данный кейс для меня остается в определенной степени загадкой. В литературе единичные упоминания о сочетании гемофильной артропатии и ЮИА/АС. Будем наблюдать.

Гемофильная артропатия vs ювенильный идиопатический артрит

Девочка 4,5 лет. 02.2023 (2 года)- упала с лестницы, отек правого КС. С лета 2023 недоразгибание в коленном суставе. 10.2023 УЗИ-синовит. АНФ1:1280. НПВС на 4 недели- улучшение, все суставы интакты. 05.2024 минимальный отек правого КС, НПВС 2 недели- улучшение. С 03.2025 ухудшение, вновь отек правого КС, ничего не беспокоит. Рекомендации: 1. Нимесулид 4 недели 2. УЗИ контроль через 4 недели, при сохранении отека- ВСГКС.

Сакроилиит Мальчик 7 лет, с РАС. -в 5 лет геморрагический васкулит - с 5 до 6 лет рецидивирующие синовиты ТБС с хорошим ответом на НПВП - в течение полугода прихрамывание на правую ножку, боль. УЗИ ТБС и КТ- без патологии -ген HLA-B27 положительный -УЗИ ГСС- выпот в правом ГСС. Визуально небольшая асимметрия, движения в полном объеме. - выполнили МРТ КПС- подтвердили сакроилиит. На уколы реагирует очень эмоционально и негативно. Метотрексат вряд ли поможет, рекомендовал барицитиниб.

Праздник Сегодня двойной праздник! 1. День рождения нашего сына Нодара. 2 года пролетели быстро. Родительство- ответственное, увлекательное и счастливое время! Что ждет впереди? Еще бОльшее счастье и ответственность 🚜🚀 2. Международный день защиты детей Вспоминаю слова Нины Николаевны Шабаловой, которая выросла в послевоенное время: «У нас было очень счастливое детство, потому что все вокруг любили нас-детей». Желаю всем относиться к каждому ребенку бережно и с любовью, создавать доброе и благоприятное окружение, чтобы они стали лучше, чем мы 🤗

Суббота- большой ревматологический прием 1. Мальчик 11 лет. Хоккеист. После турнира транзиторный синовит ТБС. С 16.06 сборы. УЗИ контроль через 2 недели, но нагрузки нежелательны. 2. Девочка, уже 18 лет, повторный прием. Не захотели идти ко взрослому. АНФ 1:2560, HLA-B27 +. Артрит прКС- пункция, НПВП с улучшением. В течение месяца присоединился артрит лев КС. На голени псориаз(?). Асимметрия и боль при пальпации ВНЧС, микрогнатия. Боль при пальпации КПС. Назначил МРТ ВНЧС, КПС, кальпротектин кала. В динамике посмотрим, куда свернет. 3. Мальчик 6 лет. В дебюте артрит обоих КС, лев ГСС, мелких суставов кистей, СОЭ45. Метотрексат, Кеналог в оба КС. Через 3 мес смотрю, активный правый КС, боли в мелких суставах кистей. Рекомендую этанарцепт. В динамике госпитализация в другую клинику, по суставам улучшение, от этанарцепта воздержались. Прошло 9 мес, сегодня на приеме правый КС увеличен в объеме, по УЗИ невыраженный синовит, но есть гиперваскуляризация. Рекомендовал Кеналог в сустав. 4. Девочка 2 года. Дебют в феврале- лев КС, лев ГСС. АНФ отр, HLA-B27 отр, СОЭ29. В полость лев КС-Кеналог- улучшение. Сохраняется артрит лев ГСС, с улучшением по УЗИ. Дал Метотрексат, без дополнительного укола в сустав. 5. Мальчик 12 лет. Наблюдается в институте 3 года. По УЗИ всегда синовит коленных с обеих сторон, ранее Осгудта-Шляттера. Сейчас ничего не беспокоит, клинически активных суставов нет, по УЗИ синовит. И ничего, и 2 и 3 года назад тоже был синовит, клинически нет артрита, играет в футбол . Наблюдается без терапии. 6. Мальчик 10 лет. Транзиторный синовит ТБС. 7. Девочка 5 лет. Не сгибается 1 палец стопы. По УЗИ без жидкости и синовита, есть деформация МФС1 с гиперэхогенными включениями (экзостоз?посттравматические изменения?). Обратно к ортопеду, предупредил о симптомах артрита. 8. Девочка 12 лет. Сестренка пациента с ЮИА, HLA-B27+. Дома тянула стопы (балет), появился отек правой стопы. По МРТ синовит, сплит разрыв сухожилии. На фоне НПВП, ФТЛ- улучшение, нет боли, скованности. По УЗИ сохраняется теносиновит, с улучшением. Рекомендовал МРТ в динамике. 9. Девочка 14 лет. Боли в ЛЗС, занималась боксом. МРТ чисто. Артрита нет 10. Девочка 16 лет, СКВ (кожа, слизистые, артрит, АНФ). На дозе преднизолона 5 мг и плаквениле стабильна. Раньше не могли снизить меньше 7,5, направил в федеральный центр на белимумаб, не стали инициировать, рекомендовали наблюдать. 11. Мальчик 3 года. С задержкой развития. Массажист заметил асимметрию мышц голеней, обследуется. Клинически мышцы тестоватые, как желе. Использует приемы Говерса, голова светлая. Направил к неврологу, генетику. Должны получится хорошие выходные. Сегодня финал Лиги Чемпионов, завтра- праздник:)

Почему я люблю работать с детьми😊 Мальчик 15 лет. Занимался греблей, полгода болят колени. Боли нагрузочные. Очень начитанный, использует медицинские термины. На повторном приеме - говорит слету все результаты анализов, даже HLA-c6w. -кем хочешь стать? -ветеринаром -ты все медицинские термины знаешь? -многие -что означает лигаментит? Не ответил:) Дал заключение. Все внимательно прочитал, задал вопросы. Очень ответственный юноша. 17-летний парень на приеме, без родителей. Боли в суставах. -чем увлекаешься? -машинами. Праворульными японцами. На даче гараж, там ремонтирую. -своя есть? -да, купил краун, сейчас ремонтирую. (*я не знаю такую модель) -а что мне порекомендуешь? -смотря, что вам интересно. -на работу ездить, чтобы было комфортно. Японец -Тойота авенсис хорошая, но более ранние комплектации. На них можно найти запчасти при необходимости. В общем, хороший автомеханик растет-100%. Мальчик, 8 лет. Рост 140 см, вес 62 кг. Замечательный круглый мальчик, улыбается, счастливый. Но снять обувь доставляется трудности, животик мешает. -Доктор, у Артака болят стопы. 1 июня билеты на самолет.В Ереван с бабушкой полетит на все лето. -а что с весом? -был худой как тростиночка 2 года назад , потом начал набирать. Но есть старший сын, он такой же был, еще больше в его возрасте, потом вытянулся сейчас нет живота. Бабушка говорит, все что на животе, потом пойдет в рост. -у эндокринолога были? -да, год назад, назначили диету. -соблюдаете? -нет, как соблюдать. Очень любит сладкое, все мужчины дома любят сладкое. В школе буфет. Семья большая, всегда гости, много вкусного. Ничего, подрастет-похудеет😅

К вопросу- а как долго давать метотрексат? Пример из приема на прошедших выходных. Девочка, 10 лет 2018 г. Дебют. 1п пр кисти,3п л.кисти, 2,3п лев стопы, лев КС и лев ГСС. Метотрексат. 2020- ремиссия. Удлинение интервалов метотрексата до 2х недель. Ухудшение по КС и ГСС. Возврат к режиму 1 раз в неделю. 2023 - ремиссия. 05.2023 метотрексат 1 раз в 2 недели, 10.2023 1 раз в 3 недели. 12.2023 ухудшение по КС. Метотрексат 1 р/нед. 03.2024 стабилизация по суставам. Усталость от инъекционных форм, тошнота/рвота 1 раз в мес. 05.2024 переход на таблетированные формы. 05.2025 - снижена доза метотрексата Резюме: девочка болеет 7 лет. Хорошо отвечает на метотрексат, но увеличение интервалов дважды приводило к обострениям. Сейчас пошли другим путем- постепенное снижение доз, а не интервалов. В ответ родителям на частый вопрос «а как долго давать метотрексат? Через 2 года отменим?», всегда отвечаю «давайте не торопиться. Почему Вы не задаете вопрос- а что, если метотрексат не поможет? Это 50% случаев. Давайте достигнем ремиссии, дальше побеседуем об отмене».

Не все, что периодическая лихорадка- АВЗ? Мальчик 6 лет. В течение последних 2,5 лет периодическая лихорадка с болью в животе, повышением СРБ и трансаминаз от сотен до тысячи. Мама показала график. Чем не дневник АВЗ? Исключены инфекции, болезни накопления, аутоиммунные гепатиты, выполнена панель на генетические заболевания печени. Причина не установлена. У ревматолога не были. Чем характеризуется приступ? На фоне простуды или без катаральных признаков повышается Т тела, сильные боли в животе. Вызов СМП, госпитализация. Инфузионная терапия, антибиотики. Боли купируются в течение нескольких часов, СРБ и трансаминазы нормализуются в течение 3-4 дней. С очередным приступом ребенок поступает к нам. Беседуем про АВЗ, взяли панель. Параллельно советуюсь с гастроэнтерологом, которому очень доверяю (Т.В. Габрусская). «Ринат Каусарович, скорее АВЗ, но доберите еще анализы, эластографию…». Проходит 3 дня, Татьяна Викторовна на онлайн-конференции по наследственным заболеваниям печени. И там рассказывают про RALF- recurrent acute liver failure. Отправляет мне фото слайдов. Раньше не слышал про такое. Складывается впечатление, что очень похоже. И это уже не совсем АВЗ. Изучил литературу (ссылкой на 🔥статью поделюсь ниже), есть понимание, что точно нужно делать полноэкзомное секвенирование.

Не вс. е, что периодическая лихорадка- АВЗ. Мальчик 6 лет. В течение последних 2,5 лет периодическая лихорадка с болью в животе, повышением СРБ и трансаминаз более от сотен до тысячи. Мама показала график. Чем не дневник АВЗ? Исключены инфекции, болезни накопления, аутоиммунных гепатиты, выполнена панель на генетические заболевания печени. Причины нет. У ревматолога не были. Чем характеризуется приступ? На фоне простуды или без катаральных признаков повышается Т тела, сильные боли в животе. Вызов СМП, госпитализация. Инфузионная терапия, антибиотики. Боли купируются в течение нескольких часов, СРБ и трансаминазы нормализуются в течение 3-4 дней.

Не вс. е, что периодическая лихорадка- АВЗ. Мальчик 6 лет. В течение последних 2,5 лет периодическая лихорадка с болью в животе, повышением СРБ и трансаминаз более от сотен до тысячи. Мама показала график. Чем не дневник АВЗ? Исключены инфекции, болезни накопления, аутоиммунных гепатиты, выполнена панель на генетические заболевания печени. Причины нет. У ревматолога не были. Чем характеризуется приступ? На фоне простуды или без катаральных признаков повышается Т тела, сильные боли в животе. Вызов СМП, госпитализация. Инфузионная терапия, антибиотики. Боли купируются в течение нескольких часов, СРБ и трансаминазы нормализуются в течение 3-4 дней.

Костная киста Мальчик 3 года. С конца марта прихрамывание в течение 30 секунд по утрам и после периода спокойствия. Рентгенограмма коленных суставов без патологии. Ортопед: повреждение связок КС. Гипсовая иммобилизация 12 дней. Продолжает прихрамывать. Обратились в стационар- УЗИ коленных и ТБС - без патологии, анализы крови- без воспалительных изменений. Отпущен домой. Обратились ко мне: минимальная сглаженность по передней поверхности правой стопы. В остальном- без патологии. Прихрамывание на левую ножку. Диссонанс между клинической картиной и результатами исследований. Дал Ибупрофен на 7 дней, повторить анализы, HLA-B27 на всякий случай, повторно УЗИ в институте. Сегодня заходит врач-УЗИ. Показывает картинки, похоже на периостальную реакцию. Повторно смотрю пациента- лихорадки нет, СРБ-0. Отправляю на рентген- там костная киста на весь поперечник метаэпифиза бедренной кости. Направил на КТ и к ортопеду.

С Днём Победы!

День системных пациентов Вчера консультировал 3х пациентов с подозрением на системные заболевания. Трудность заключается в том, что они встречаются редко, имеют различные клинические проявления. Важно различать, какой симптом может относиться/быть в структуре системного заболевания, а какой симптом не имеет отношения к системному заболеванию. 1. Девочка 12 лет с анемией. Направлена гематологом. Гемоглобин 77- 83, СОЭ 42-60. Ферритин, железо в норме, несмотря на это получила парентеральный курс железа. Гемоглобин стоит на месте. АНФ 1:1280, АТ к дсДНК отриц, Кумбс отриц, однократно протеинурия 0,3 в разовой порции. Ребенка ничего не беспокоит. При расспросе- показали фото из лета 2024 года с яркой бабочкой на лице. Стоматит в январе 2025 г. У бабушки саркоидоз. В детстве аллергическая реакция на диаскин и пневмо-23. Отправил дообследоваться. СКВ? ПИД? 2. Девочка 17 лет. Летом 2024 г после ОКИ- фотодерматит (лицо, локти, шея, грудь), боли в локтях. АНФ 1:640. Декабрь 2024- пневмония. С этого времени кровь в стуле. Минус 3 кг. Февраль 2025- лихорадка в течение 3х недель, кашель, на фоне антибиотиков улучшение. Вновь боли в локтевых суставах. АНФ 1:5120, иммуноблот норма, кальпроектин норма, Грегерсона +. Апрель 2024- головокружения, головные боли. Направлена на госпитализацию. 3. Девочка 12 лет. В 2,5 года эпизод транзиторного синовита ТБС. После чего сдали АНФ- 1:2560 АТ к дсДНК - 20-25. С этого времени наблюдается ревматологом (Москва). С раннего возраста дефицит IgA. С 6 лет- аутоиммунный тиреоидит (АТ к ТПО более 1000) Ежегодно сдают иммунограммы- сохраняются высокие цифры АНФ.От 17.01.2025 АНФ 1:2560. В анапизах лейкоциты -4,5. При распросе: сильное выпадение волос, кровоточивость десен. У тети по отцовской линии СЗСТ (СКВ +ЮДМ) с 15 лет. Попросил сдать комплементы, контроль КАК,ОАМ. Критериев не набирает, наберет ли когда-то 🤷🏻‍♂️ Но как и в случае 1- иммунная дизрегуляция налицо.

Итоги конгресса 2025 Каждый из врачей на конференции делает фотографии слайдов. По личному опыту скажу, что возвращаюсь к ним в 5% случаев. Просмотрев выборку из 50 фотографии за 3 дня конгресса, выделил наиболее актуальные. Кроме того, что еще запомнилось: •препаратов ГИБП становится всё больше. Опыт НЦЗД по упадацитинибу впечатляет (158 пациентов при ЮИА). Доклады по барицитинибу. Доклад Ирины Петровны про механизм действия олакизумаба. Ждем результаты КИ. •Клинические случаи и опыт коллег из института Д.Рогачева - космос • доклад Ирины Петровны про спондилоартриты. Мне близок подход к делению подтипов артрита на фенотипы •доклады по бехчет-подобным синдромам и аутоиммунным энцефалитам •цитирование A.Crown Михаил Михайловичем, что 76,8% пациентов на приеме детского ревматолога - это пациенты без ревматологической патологии (интересно будет найти статью и посмотреть собственную статистику) •кулуарные беседы про причины потери зрения у пациентов с увеитами

Похожий случай На конференции представили клинический случай, который очень напомнил кейс из практики. Пациент наблюдается у нескольких ревматологов. Были у меня дважды- март и ноябрь 2024 г. В марте рекомендовал дообследование, в связи с улучшением не выполнили. В ноябре обострение - госпитализация - планировали назначить ГИБП (иИЛ-17). Обратились ко мне повторно за вторым мнением (фото 1,2)- рекомендовал ФКС, после которого принимать решение о лечении. В диф.диагноз включил ПИД. Выполнили ФКС- колит. Назначили Адалимумаб. Вчера Анна Юрьевна Щербина продемонстрировала похожий кейс, где развился синдром активации макрофагов в 11 лет. Клинические характеристики похожи на те, что были у моего 7летнего пациента: •ВЗК •Артрит •Отсутствие IgA Сейчас в голове 3 вопроса: - выполнят ли панель на ПИД с учетом комплаенса - может ли развить синдром активации макрофагов в будущем - изменение тактики лечения, в случае подтверждения ПИД

CART-терапия Терапия, которая пришла в ревматологию из онкогематологии, за которой в определенной степени будущее. Проф. De Benedetti продемонстрировал результаты лечения 6 детей (3 с СКВ и 3 с дерматомиозитом), которые имели тяжелое поражение жизненно-важных органов, получили всевозможные линии терапии, которые есть в ревматологии. Взяли на CART-терапию. Эффективность- у всех достигнута безмедикаментозная ремиссия. То, что впечатлило более всего. *слайд из выступления F.De Benedetti.

Сегодня стартовал VII конгресс детских ревматологов России. Спикеры 🔥🔥🔥 F. De Benedetti (Италия) A.Ravelli (Италия)- президент европейской ассоциации детских ревматологов A.Grom (США)- ведущий детский ревматологов Америки по вопросам системного артрита. Выпускник Педиатрического университета (Alma Mater) Е.И. Алексеева- главный детский ревматолог РФ Е.Л. Насонов - научный руководитель НИИ ревматологии М.М. Костик - главный детский ревматолог СЗФО А.Ю.Щербина -ведущий иммунолог РФ С.О. Салугина - ведущий научный сотрудник детского ревматологического отд. НИИР И.П.Никишина -зав.лабораторией ревматических заболеваний детского возраста НИИР Е.С. Жолобова - главный внештатный детский ревматолог г.Москва