Саркома - стоп‼️

Липосаркома: практически полный ответ на терапию абемациклибом В JCO Prec Oncology - интересный клинический случай терапии абемациклибом при рецидивирующей ретроперитонеальной дедифференцированной липосаркоме. У 73-летнего мужчины в мае 2019 года диагностирована забрюшинная липосаркома, размерами 60х80 мм. Диагноз был подтвержден морфологически, сделано NGS для определения "молекулярного портрета" опухоли, выявлено увеличение копийности MDM2 и CDK4. Начата неоадъювантная терапия (доксорубицин/дакарбазин), 2 курса - быстрое прогрессирование, принято решение о хирургическом удалении опухоли. На момент вмешательства размеры новообразования достиг 22х10 см. Опухоль была удалена (радикальность - ?), что потребовало правосторонней нефрадреналэктомии. pT4N0M0, высоко- (40%) и дедифференцированная липосаркома (60%). В мае 2020 года диагностирован местный рецидив опухолевого процесса. При дополнительном генетическом тестировании исходного (биопсийного) опухолевого образца обнаружена альтерация NTRK3-NAV3 - попытка терапии ларотректинибом в течение 2 мес. Выраженная отрицательная динамика. Пытливый ум заставил коллег повторить определение статуса NTRK на послеоперационном материале - и вышеуказанная реарранжировка выявлена не была. Было решено назначить терапию абемациклибом - которую пациент начал в июле 2020 года в дозе 200 мг/сутки, однако по причине диареи доза была постепенно редуцирована до 100 мг/сутки, а после - до 50 мг/сутки. На фоне лечения - выраженная регрессия опухолевого процесса. уменьшение размеров рецидивных опухолевых узлов. Достигнутый ответ позволил выполнить повторное хирургическое лечение и удалить остаточные опухолевые массы, что и было выполнено в апреле 2021. В результате - <5% жизнеспособных опухолевых клеток по данным патоморфологического исследования. Последний "контроль" через 8 мес. после хирургического вмешательства - отсутствие признаков болезни. https://ascopubs.org/doi/abs/10.1200/PO.21.00482

Памятка для пациентов, составленная врачом-химиотерапевтом

Поскольку к памятке для пациентов, которым предстоит ХТ, был интерес, я ее оформила в отдельный файл, который можно распечатывать и распространять. Немного переформулировала некоторые пункты, добавила полезную табличку и телефон поддержки. Очень буду рада, если это кому-то поможет.

Диагноз «хондросаркома», особенно низкого грейда всегда должен вызывать сомнения и никогда не должен быть поставлен без тщательного сопоставления с клиническими данными и визуализацией. Точным морфологическим признаком является только выявление инвазивного роста. Остальные признаки субъективны (напомню,идет речь о low-grade ХС) и рассматриваются только в совокупности. У детей такой диагноз требует еще большего скепсиса, особенно если речь идет о коротких трубчатых костях из-за высокой тропности энхондромы к этой локализации и крайней вариативностью морфологической картины. Рис. 1 Инвазивный рост опухоли в ламеллярную резидуальную костную ткань. Рис. 2 Разрушенные резидуальные костные балки в структуре опухоли Рис 3 Инвазия опухоли в виде спикул в кость Рис. 4 Обзорный скан энхондромы ребра. Опухоль компактная, но тем не менее нодулярность строения прослеживается Рис. 5 Каждая долька отделена от другой венчиком энхондральной оссификации Рис 6,7 Отношение энхондромы с костью. Сравните рисунок 3 с рисунком 7, иногда грань очень тонкая Сюрприз, но визуализация часто может не дать ответа: ЭХ или ХС. Но мы можем узнать размер. ЭХ практически не бывает более 3 см. Распределение по локализациям ХС и ЭХ от института Ризолли также заставляет задуматься.

сам постер )

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) - ультраредкая сосудистая саркома, демонстрирующая весьма разнообразное поведение, от индолентного до очень агрессивного. Ее отличительной диагностической чертой является наличие одного из двух фьюженов - WWTR1-CAMTA1 (90% случаев) or YAP1-TFE3 (10%) , либо же суррогатный маркер - экспрессия CAMTA1 (по ИГХ). Настоятельно рекомендуется выполнить либо ИГХ либо молекулярное тестирования для определения этих маркеров, чтобы исключить другие диагнозы (чаще всего ангиосаркому и эпителиоидную гемангиому). Стандарта терапии как такового нет . При метастатической болезни без наличия симптомов активное наблюдение является валидной опцией . Системные препараты, доступные для лечения сарком, обладают незначительной активностью. Здесь предопчтительными режимами будут являться mTOR ингибиторы (сиролимус, эверолимус и др.), а также ингибиторы тирозинкиназ (пазопаниб). При противопоказаниях к терапии выше рекомендуется монотерапия гемцитабином. Также умеренной эффективностью обладают Бевацизумаб, Сорафениб (ссылки на исследования появятся при нажатии на сам препарат )) Рекомендации по лечению от ESMO можно найти тут На ASCO в этом году был опубликован постер об эффективности реиндукции сиролимуса у пациентов с ЭГЭ. Пациентам ранее приостановившим прием сиролимуса по какой-либо причине, он был назначен повторно. Отмечались длительные стабилизации заболевания,от 27 до 94 месяцев на момент фоллоу-апа. #эпителиоиднаягемангиоэндотелиома

Врачи по саркомам костей в Блохина: Заспа Оксана Андреевна, Булычева Ирина Владиславовна.