Sofia_yu.md

Трансплант-экспресс: печеночные хроники недели 🧩 Девочка после трансплантации печени с латентной туб инфекцией в анамнезе. Успешно пролечена (правда, не полным курсом - проявилась токсичность препаратов), данных за рецидив нет Функция трансплантата стабильная Что интересно - снова о важности правильного выбора врача, в тубдиспансере по м/ж не видели показаний к химиопрофилактике, мы решили получить второе мнение у Ольги Винокуровой, ии таки-да, ребенку показана была терапия 🧩 Ребенок до трансплантации печени с компенсированным, в целом, циррозом, но портальной гипертензией выраженной (тромбоциты 40, варикозно расширенные вены пищевода 2-3 степени) Доноров у подростка, к сожалению, нет( Ожидание в листе займёт довольно длительное время, а они издалека.. Очень тяжело осознавать, чего это будет стоить семье, однако, вот так( А пока решаем вопрос с сосудистым хирургом о возможности формирования сплено-ренального шунта 🧩 Первичный годовалый малыш с генетически подтверждённым синдромом Криглера - Найяра Заболевание было заподозрено быстро, подтверждено тоже Билирубин в анамнезе до почти 700 - что не так и высоко в этом случае Получает фототерапию по 11 часов в сутки Очень сохранный, абсолютно в норме развивающийся ребёночек - ходит у опоры, разговаривает чуть чуть) и вес 12 кг! Конечно, таких пересаживать куда легче Начали обследоваться доноры, но здесь ситуация несрочная 🧩 Первичная девочка 7 месяцев с билиарной атрезией, оперированная по Касаи в 2.5 месяца жизни, затем начались тяжёлые холангиты, хотя холестаз ушёл Сделали даже релапаротомию, сформировали антирефлюксный клапан петле по Ру, но это не сильно помогло, все ещё постоянные холангиты( А это тоже показание у трансплантации К сожалению, доноров нет, будем обследовать в лист ожидания органа Конечно, в случае такой крошки это большая проблема - доноров и так не много, так ещё и подходящих для малыша..совсем мало( 🧩 Очень интересный телемед Ребенок (до этого абсолютно здоровый) с фульминантным печеночным поражением по неизвестной причине, и что особенно интересно помимо очень высокого цитолиза (алт аст до 10 тысяч), крайне выраженная панцитопения (Лейкоциты 0.7, тромбоциты 14, анемия), при этом (!!) Высокий ферритин и триглицериды, что меня сразу натолкнуло на мысль о гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе.. но мальчик в отделении онкогематологии, коллеги провели спинномозговую пункцию, и говорят, результаты не похожи, а похожи на апластическую анемию..я ещё подумала про анемию Фанкони, инфекцию на ее фоне и вот такой гепатит, но коллеги тоже не уверены Аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона исключили, но есть ещё много вариантов обменных нарушений Пока назначили дообследование, и начали на всякий случай обследовать доноров Но о показаниях к трансплантации говорить рано 🧩 В Инстаграме выкладывала это чудо - наши хирурги запускают ex vivo перфузию донорской печени! Выглядит, как что то космическое)) Это настоящий прорыв, так как должно помочь решить проблему дефицита донорских органов - теперь даже неподходящий трансплантат можно таким образом будет "подлечить" вне тела и потом пересаживать 🥰 ну чудо же?

В ходе мозгового штурма нашли интересный описанный в литературе феномен - всплеска антител после спленэктомии! Суть в том, что из удаленной селезёнки как бы рассыпаются антитела, и также, они могут прикрепляться к тромбоцитам. Удивительно, первый раз с таким встречаюсь. Но очень интересно)) https://journals.lww.com/annalsofsurgery/abstract/1999/02000/immune_response_capacity_after_human_splenic.17.aspx И на мышках https://www.journalofsurgicalresearch.com/article/0022-4804(81)90059-7/abstract Но после трансплантации у человека не описано А вообще, неделя получилась очень насыщенной - выпускной в Докмаскул, новая должность, интересные дети, а сегодня я впервые попробовала инъекции ботокса от своей мигрени 🥹 будем надеяться, что поможет) Ну а теперь удаляюсь писать диссер дальше 🤷🏻‍♀ Хорошей пятницы, друзья)

Ии очередной Трансплант- экспресс: печеночные хроники недели 🧩 Неделя началась бодро: в кабинет ко мне пришел 8-ми месячный малыш с родителями Ранее мы его уже консультировали по ТМК, и вот он до нас доехал Бросался в глаза немаленький животик - (окружность живота 60см), с ненапряженным, но довольно значительным асцитом Ну и альбумин в крови ожидаемо оказался 20. При этом несколько удивительно то, что при таком снижении синтетической функции, почти нет холестаза (общий билирубин до 30), да и малыш развивается очень неплохо по возрасту - в нем 11 кг (ну, вместе с асцитом), пытается сидеть, вставать на четвереньки, но очень мешает живот😒 по УЗИ в животе оказалось 14см жидкости Чем же болеет дитё? Очень кстати только пришел генетический анализ, и там выявлена мутация гена DCDC2, что ассоциирован с доселе неизвестным мне заболеванием, признаюсь честно , - неонатальный склеротический гепатит. Это заболевание из группы цилиопатий, вызывает фиброзно-кистозное поражение печени и почек (и на УЗИ мы уже видим особенности по почкам тоже, хотя функция хорошая). Я поискала статьи по заболеванию, и их почти нет, я для себя не очень понимаю такое выраженное снижение синтетики при почти полном отсутствии других проявлений (хотя холестаз был до 400 в неонатальном периоде, но затем регрессировал). Очень хотелось сразу сделать КТ с контрастом, дабы убедиться, что нет сопутствующих анатомических проблем с сосудами, поэтому единогласно принято решение госпитализировать к нам и обследовать , хотя это не типичная практика - обычно к нам поступают полностью обследованные дети. Ну а пока паралельно обследуются доноры - тут малышу повезло, у него 4ая группа крови, так что доноров достаточно) 🧩 Приходила ко мне девочка Евочка, перенесшая сначала трансплантацию печени у нас, год находившаяся на гемодиализе, и затем трансплантировали почку. А все потому, что у Евы первичная гипероксалурия, и сразу пересаживать два органа было нельзя - сначала печень, нормализующую обмен оксалатов, потом долгая элиминация оксалатов, уже накопившихся, с помощью диализа, и затем только почка. С ней и ее семьёй связаны самые сложные, но и самые теплые мои дежурства в отделении и реанимации 🥰 очень долгая, изматывающая борьба у нас за плечами, стоящая отдельной книги ) тот случай, когда родители боролись и делали всё всё всё, и эта победа максимально общая. Сейчас у Евы всё неплохо, она таак выросла! Такая классная взрослая барышня🥰 скоро идёт в школу) 🧩 И самый странный для меня случай, который меня поразил до глубины души. Ко мне пришел абсолютно здоровый ребенок 3х лет, чьи родители уверены, что ему нужна трансплантация печени. Всю жизнь мальчика родители наблюдались в абсолютно различных клиниках, но большинство из них мягко говоря.. специфические. Так, ребенок получил диагноз "нейровоспаление" потому что заговорил фразами лишь в 1.10...сдал орг кислоты мочи и ногтей, ну и крови, конечно, сразу после ацетонемического состояния на фоне кишечной инфекции. И ведь нашлось куча красных значений..получил лечение сотнями БАДов, противопаразитарных препаратов, про Элькар и иже с ним я вообще молчу. Им также рассказали, что при отмене препаратов сразу густеет желчь и проедает ЖКТ, так что появляется скрытая кровь. И гомоцистеин, кстати. А вообще вменяемого диагноза, конечно, не выставили, но заключили, что нужна трансплантация печени. Только она спасет. Кажется, впервые от меня родители услышали, что ребенок здоров, и ожидаемо, им довольно сложно это принять. Я очень зла на "коллег", мне безумно жаль ребенка, но пока с тактикой я не определилась. Я не очень понимаю, как действовать в такой ситуации, ведь опровергая догмы горе - врачей, я сейчас нарвусь на отрицание.. пытаюсь мягко направить мысли в другое русло пока. 🧩 Вот ещё интересный момент из отделения: ребенок после несовместимой по группе крови трансплантации печени, после операции начинают расти антигрупповые антитела до довольно высоких цифр. Ребенку проводят спленэктомию, ожидая падения титра антител, конечно. Вместо этого они начинают расти, а заодно и падать тромбоциты, что вообще нехарактерно.

А ещё.. я теперь куратор сообщества Педиатрии 🙈 очень волнуюсь, но буду стараться не подвести коллег🥰

Коллеги, если что, у меня есть сертификат для вас на подарочные 2000р для покупки курса в Докма, пишите

Я сегодня завершила своё обучение на курсе Педиатрии от Докмаскул. Это были незабываемые 10 месяцев, полностью покрывшие мою нехватку знаний в общей педиатрии Так сложилось, что вся моя ординатура прошла в нашем трансплант-центре, и к её концу я отлично умела считать дозы допамина и норадреналина, проводить слр по пути в реанимацию, точно рассчитывать объемы и скорости инфузии при сепсисе, смотреть УЗИ трансплантата каждые 3 часа, неплохо разбиралась в дренажах и видах пункций, и как то даже дренировала плевру (ну ладно, под чутким контролем Степана Игоревича😁), но вот лечить сопли, знать, что назначают на отит и пневмонию обычным детям без супрессии вне госпитализации - это было явно не ко мне. При виде атопичной кожи я могла разве что посоветовать..мм обратиться к дерматологу?)) Но вот закончился курс, и я понимаю, что мне больше не стыдно и не страшно в почти любых вопросах. А если я не знаю, то меня научили как и где смотреть, отличая качественные источники информации от плевел. И это дорого стоит. Безумно рада, что решилась сюда прийти, что купила курс, несмотря на то, что это было довольно тяжело потянуть финансово в декрете, что по ночам писала конспекты и рисовала любимые механизмы патогенеза 🥰 уровень клинического мышления очень здорово эволюционировал, и я безумно этому рада)

Нашла интересный кейс про тирозинемию III типа Тяжёлая эпилепсия, манифестировавшая в 4 месяца жизни ребенка оказалась тирозинемией

Трансплант-экспресс: печеночные хроники недели 🧩девочка с лимфопролиферацией после трансплантации и высокой репликацией ЭБВ отлично себя чувствует на отмене такролимуса: регрессировали л/у, снизился титр ЭБВ до 10*4 Приняли решение о назначении эверолимуса В анамнезе есть отторжения, поэтому оставить без супрессии не хотелось бы 🧩интересный первичный ребенок - подросток 16 лет, до трансплантации: цирроз печени в исходе АИГ 1 типа, попутно имеет СД1 типа, аутоиммунный тиреоидит Пришла мысль об аутоиммунном полигландулярном синдроме - хочу взять кортизол, ибо о надпочечниковых проблемах важно знать до трансплантации (как минимум, очень помогает избежать критичного падения АД на начальном этапе ввода в наркоз, а такое я видела) Ну и побывать у генетика нужно будет Целиакию, вроде бы, как исключили, но есть вопросы к тому, как именно. Общего IgA я не нашла.. поэтому наверное, ещё разок посмотрим маркеры. А в целом, показания к трансплантации есть, выраженный гиперспленизм: 50 тромбоцитов, лейкоцитов 2, альбумин 27, есть асцит Доноров у мальчика, к сожалению, нет, будем обследоваться в лист ожидания после переезда семьи в Москву А по активности основного заболевания, кстати, все неплохо на терапии такролимусом Смущает вот плохо контролируемый сахарный диабет, думаю, он добавит нам проблем после операции ( 🧩 Забыла рассказать о девочке 6 лет после трансплантации с подозрением на преждевременное половое развитие - сейчас по Таннеру 2 стадия. Срочно отправила к детскому эндокринологу разбираться в генезе и с последствиями. Очень важно в таких ситуациях не пропустить время, когда можно вмешаться, чтобы не успели закрыться зоны роста, и ребёнок не остался низкорослым. Нашла в литературе одно упоминание о связи с такролимусом, поэтому все же снизила дозировку, благо, функция трансплантата позволяет Отдельно прописала в выписке, что проба с гонадотропин - рилизинг - гормоном не противопоказана, как и терапия его агонистами А то я знаю, могут сказать: караул, вы же пересаженные, какие вам пробы и лечение 😖 Очень интересно, конечно, посмотреть на результаты обследования 🧩Ещё одна девочка с упорным ангулярным хейлитом. Ещё чуть чуть, и мне можно исследование по этим "заедам" после трансплантации начинать, ну прям через одного ( Пробуем менять местную терапию, и я отправлю к хорошему дерматологу, ну совсем не чувствую себя подкованной пока в этой теме. Буду наблюдать, как работают профессионалы , очень хочется положительной динамики Коллеги, если у кого есть опыт в лечении, маякните, пожалуйста 🧩 интересный случай с ТМК: ребенок 5 месяцев, чей сибс болен муковисцидозом, сам в стационаре с тяжёлой печёночной недостаточностью, холестазом, и тд. Генез патологии печени не известен. Лечащие доктора уверяют, что это не МВ.. но, честно говоря, зная о большом количестве вариантов поражения печени при МВ, пока как то я сомневаюсь, что он точно исключён (генетика в работе)

Эластометрия - удобный и информативный метод, но требует особенного ПО: умелых рук и ясного ума оператора. Если вы тоже устали от несправедливых "F4", но не находите аргументов для критики протокола, то вот краткий гайд "Как читать заключение FibroScan" от Софьи Бакаевой, которая выполняет исследование самостоятельно. #эластометрия #фиброскан #фиброз #бакаева

Просто заведующий объяснил, как сделать выборку для диссера. Ну слава Богу, теперь всё кристально ясно! 😂 Представьте мои глаза (я в статистике полный ноль))) Пытаюсь отойти от шока) Коллеги, как вы писали диссер?) Сами считали? Статистику и котики осилили? (Я больше 3х страниц не смогла прочесть уже трижды, у меня в прямом смысле начинает болеть голова и тошнить, клянусь 😂)

Трансплант экспресс: печеночные хроники недели 🧩какая- то неделя атопического дерматита: почти у всех деток с приема этой недели тяжёлый АД Конечно, иммуносупрессия и вообще сама по себе трансплантация в раннем возрасте (а значит, и большое число антибиотиков, нахождение в стерильной среде и тд) очень способствуют всему этому Есть, кстати, некоторый эффект использования эмолентов превентивно для детей в группе риска, согласно одному обзору https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/all.15116🧐 думаю, может, правда, от души мазать наших жёлтых младенчиков сразу рекомендовать? Но в этом исследовании начинали до 6 недель жизни.. в общем, идея для подумать 🧩в продолжение дерматологических проблем - "заеды" , ну очень частая тема для наших пациентов, причем резистентные ко всему якобы, несколько лет без эффекта. Отменила все уходовые средства на губы, назначила ЦИКа средства, попросила фоткать губы каждую неделю и присылать. Посмотрим🤷🏻‍♀ попутно дефицит железа корректируется, ну и сдадим анализы на витамины группы В (но тут вряд ли что найдем) 🧩Мальчик через 10 лет после трансплантации почки с циррозом печени в исходе фиброхолангиокистоза. Доноров, к сожалению, нет. Но функция печени пока стабильная, ждём показаний для постановки в лист ожидания Функция почки отличная, кстати 🧩Ещё один бич недели - лимфопролиферация. На приеме была девочка с сиалоденитом и лимфоидной гиперплазией, репликацией ЭБВ до 10*6 (( убрали такролимус совсем, будем мониторить 🧩подросток после трансплантации печени по поводу тирозинемии 1в с узлом ГЦК в нативной печени. В таком случае стараемся держать низкие концентрации такролимуса и добавлять эверолимус, тк последний обладает антинеопластическим эффектом, снижая вероятность развития ГЦК, попутно составляя нефропротекцию. Это особенно ценно для пациентов с тирозинемией, тк они также страдают синдромом Фанкони и часто имеют ХБП В стационаре по- прежнему жарко, заходила в реанимацию, впечатлилась тяжёлой двусторонней пневмонией, развившейся после трансплантации в совсем ранние сроки, которую удаётся вывести в положительную динамику буквально за сутки, коллеги 🔥 Сатурация 70 ещё позавчера вечером --> сегодня сатурация 100 на высокопоточке с фракцией О2 40😳 Порадовалась, восхитилась, позавидовала, что не я лечу (чуть-чуть)😂