Ольга Шелест

УРА!!!! Наконец-то появился настоящий курс по паллиативной помощи детям, причем именно с неонкологическими заболеваниями. Потому что как показывает статистика, в детской паллиативной помощи онкологические заболевания лишь 4%! Что, конечно, радует вселяет надежду, что детский рак излечим. А вот оставшиеся 96% - это дети в неврологическими заболеваниями, генетическими или после травм. Фонд помощи хосписам «Вера» приглашает врачей-педиатров и врачей паллиативной помощи на бесплатный онлайн-курс «Паллиативная помощь детям с НЕонкологическими заболеваниями», который пройдет в сентябре-октябре 2026 г. 🔖Курс освещает самые распространенные в детском паллиативе неврологические диагнозы и сопутствующие им тягостные симптомы: боль, респираторные проблемы, судороги и др. В курсе не будет многочасовых лекций – только короткие и емкие видеоуроки. Не будет сложной теории –только практические рекомендации, рассказанные простым языком и отвечающие на самые частые вопросы врачей. Вы получите знания и инструменты, которые сразу сможете применить «у постели больного». Акцент в курсе будет сделан на помощи детям на дому и в ДДИ. Что вас ждёт на курсе ✅ 6 недель обучения в удобном онлайн-формате (сентябрь–октябрь 2026). ✅ Короткие видеоуроки по 10–15 минут — можно смотреть между приёмами или после смены. Достаточно уделять обучению 20-30 мин в день. ✅ Клинические задачи, чек-листы и проверочные задания — чтобы проверить себя. ✅ Онлайн-сессии «вопрос–ответ» с экспертами. 🫂Лекторы курса – признанные российские эксперты по паллиативной помощи, а также неврологи, диетологи, эрготерапевты. Кому курс будет полезен? 🔵Врачам выездных служб паллиативной помощи. 🔵Врачам паллиативных отделений и хосписов. 🔵Врачам ДДИ (особенно в отделениях милосердия). 🔵Врачам первичного звена, которые сталкиваются с паллиативными пациентами. Как попасть? ✅ Курс бесплатный. ❤‍🩹 Приглашаются все врачи, кому эти знания действительно нужны и важны. ⏩Для участия заполните анкету https://forms.yandex.ru/cloud/69986b3602848fa87e6f9371/

Усе!!! Век бумаги закончился! Изменился порядок выдачи документов по результатам МСЭ Письмо Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 20 февраля 2026 г. № 13-4/10/В-2709 О порядке формирования и выдачи гражданам документов по результатам медико-социальной экспертизы С 1 марта 2026 г. учреждения МСЭ не выдают бумажных справок об установлении инвалидности и выписок из акта освидетельствования. Справка, выписка из акта МСЭ и ИПРА формируются в электронном виде на Единой централизованной цифровой платформе в социальной сфере. Справка и ИПРА направляются на Госуслуги. В случае невозможности такого направления они оформляются на бумаге и направляются почтой. При проведении МСЭ с личным присутствием гражданина они выдаются в бюро МСЭ на бумаге. Гражданину, не признанному инвалидом, выписка направляется на Госуслуги. В случае невозможности такого направления она оформляется на бумаге и направляется почтой. При проведении МСЭ с личным присутствием гражданина она выдается в бюро МСЭ на бумаге.

Планируется уточнить срок действия разрешений на ввоз не зарегистрированных в России медизделий для конкретных пациентов Проект Постановления Правительства Российской Федерации "О внесении изменений в постановление Правительства Российской Федерации от 22 сентября 2021 г. № 1590" (подготовлен Минздравом России 19.02.2026) Планируется уточнить порядок выдачи Росздравнадзором разрешения для ввоза в Россию незарегистрированного медицинского изделия для оказания медпомощи по жизненным показаниям конкретного пациента. Если ведомство примет положительное решение, то сведения об этом будут включены в реестр разрешений. В противном случае в реестре будет сделана запись об уведомлении об отказе в выдаче разрешения. Заявитель получит соответствующую выписку из реестра. Все эти действия должны быть выполнены в срок, не превышающий 1 рабочего дня с момента принятия того или иного решения. Разрешение будет действовать бессрочно (до ввоза медицинского изделия).

Доброго утра всем желает человек, который не любит апельсины! Даже запаха не переносит. Но если мама просит, будет улыбаться. Надо ли улыбаться, когда тебе хочется плакать или всех разнести??? Что скажете?

Тут мы с Юриком решили опробовать противопролежневые меховые тутора))) Оказывается, и такое есть Кожа у Юрика супер-нежная, любое чуть сильнее сжатие приводит к мацерациям, и вот, кажется, выход найден. Особенно для наших рук, которые не послушные и все время норовят выскочить за подлокотники. В общем, тутора для ног мы используем как ортезы для защиты локтя. А еще у нас теперь есть одна противопролежневая пеленка, которая матрас))) Все стирается без ущерба для своих функций. А в туторах мы еще и спим, как в валенках))) Для тепла))) Ну и, конечно, позиционирование в любом случае, наше фсё))) Вы знали про такие меховые изделия?

Разъяснен порядок формирования территориальных программ госгарантий бесплатного оказания медпомощи Письмо Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 февраля 2026 г. № 31-2/И/2-2986 "О формировании и экономическом обосновании территориальных программ государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2026 - 2028 годы" Установлена методика формирования и экономического обоснования территориальных программ госгарантий бесплатного оказания медпомощи на 2026-2028 гг., включая подходы к определению дифференцированных нормативов объема помощи, в том числе по вопросам формирования и экономического обоснования территориальных программ ОМС. Оказание бесплатной помощи и платных медуслуг (работ) должны быть разграничены. Заменять гарантированную бесплатную помощь платными услугами запрещено. Указан порядок планирования кадровых и материальных ресурсов, а также оценки эффективности их использования на основе выполнения функции врачебной должности и показателей использования коечного фонда.

Подоспела наша новая фотосессия с Юриком))) Скоро будет много новых фото от Марии Астанковой)))) Подурачились мы знатно

Новый воротник Юрика. По ходу, не понравился ему. Хотя по довольному виду на фото не скажешь🙈 Завтра не себе попробую. Мне-то очень нравится, как фиксирует голову…

Совсем скоро Ульяновске, Саратове и Пензе! Мария Мальдова, ортопед-травматолог, проведет консультации участников проекта «Живи сейчас: маршрут построен» Мария Алексеевна Мальдова, главвр РЦ «ЭйрМЕД». У доктора большой опыт работы и участия в профессиональных мероприятиях. Мария - научный консультант проекта нейрореабилитации Сколковского института науки и технологий и это лишь маленькая часть всех регалий профессионала. Главное, на чем врач специализируется - это реабилитация взрослых и детей с ограничениями возможностей здоровья, нейрореабилитация, реабилитация после травм и заболеваний опорно-двигательного аппарата. ❗️ВАЖНО‼️ Если вы хотите получить консультацию Марии Мальдовой, необходима предварительная регистрация. в Ульяновске прием будет вестись 14 и 15 марта, записаться можно тут: clck.ru/3RxgFM В Пензе прием будет 18 и 19 марта, запись на консультацию тут: clck.ru/3S6RqT В Саратове запись уже закрыта. Но вы можете придти на выставку, посмотреть ТСР, выбрать подходящее вашему ребенку. 21 и 22 марта. Все подробности, явки/пароли/места тут: clck.ru/3S6Rx8

Татрстан, поздравляю!!! Тариф за предоставление услуги "Социальная няня" в Татарстане Наверх Постановление Государственного комитета Республики Татарстан по тарифам от 11 февраля 2026 г. № 5-2/соц-2026 "Об установлении тарифа на предоставление услуги "Социальная няня" Зарегистрировано 18 Февраля 2026 г. Регистрационный N 15833. В связи с началом реализации пилотного проекта "Предоставление услуги "Социальная няня" некоммерческими организациями" в Республике Татарстан установлен тариф на предоставление услуги, который составит 399,48 руб./час. Тариф действует со дня вступления в силу постановления по 31 декабря 2026 года. Постановление вступает в силу по истечении 10 дней после дня его официального опубликования.

В Самарской области дети из многодетных семей, обучающиеся в школе, могут получить социальную карту Наверх Приказ Министерства социально-демографической и семейной политики Самарской области от 15 января 2026 г. № 18 "Об утверждении Административного регламента министерства социально-демографической и семейной политики Самарской области по предоставлению государственной услуги "Предоставление социальной карты обучающимся общеобразовательных организаций из многодетных семей" Определены последовательность и сроки выполнения административных процедур при предоставлении государственной услуги "Предоставление социальной карты обучающимся общеобразовательных организаций из многодетных семей". Установлены критерии принятия решений, права и обязанности заявителей, а также правила оформления и получения социальной карты. Регламент предназначен для упорядочивания процесса выдачи социальной карты, которая обеспечивает бесплатное пользование транспортными средствами на территории региона. Предусматриваются конкретные этапы взаимодействия ведомства с гражданами и структура взаимодействия с другими государственными органами и системами для проверки сведений о заявителе и членах его семьи. Административная процедура включает приём заявлений и документов, проверку информации в рамках межведомственного взаимодействия, принятие решения о выдаче карты или отказе в её предоставлении, оформление и выдачу карты заявителям. Также устанавливаются нормы бесплатного изготовления фотографий и средства автоматизации документооборота, обеспечивающие прозрачность и оперативность оказания услуги. Приказ вступает в силу по истечении десяти дней со дня его официального опубликования.

В Самарской области созданы дополнительные гарантии для реализации права на землю участников специальной военной операции и членов их семей Наверх Закон Самарской области от 24 февраля 2026 г. № 24-ГД "О внесении изменений в статьи 1 и 5 Закона Самарской области "О порядке постановки на учёт граждан, принимавших участие в специальной военной операции (членов их семей), имеющих право на бесплатное приобретение земельных участков из земель, находящихся в государственной или муниципальной собственности" (документ не вступил в силу) В случае гибели (смерти) поставленного на учёт в качестве заявителя участника специальной военной операции вследствие увечья (ранения, травмы, контузии) или заболевания, полученных им в ходе участия в СВО, члены его семьи вправе подать для постановки на учёт документы и заявление по форме, утверждённой уполномоченным органом, о замене заявителей с сохранением очерёдности, ранее определённой на основании заявления участника СВО. Заявление может быть подано в течение шести месяцев со дня гибели (смерти) участника СВО. Участник СВО снимается с учёта при одновременной постановке на учёт членов его семьи. Если в течение шести месяцев заявление о замене заявителей с сохранением очерёдности, ранее определённой на основании заявления участника СВО, не поступит в уполномоченный орган от членов его семьи, то участник СВО снимается с учёта, а члены его семьи подают заявление о постановке на учёт в общем порядке. Закон вступает в силу по истечении десяти дней после дня его официального опубликования.

С 1 апреля повысят социальные пенсии Постановление Правительства Российской Федерации от 26 февраля 2026 г. № 197 “Об утверждении коэффициента индексации с 1 апреля 2026 г. социальных пенсий” (документ не вступил в силу) С 1 апреля 2026 г. социальные пенсии будут проиндексированы на 6,8%. Постановление вступает в силу с 1 апреля 2026 г.

Минздрав направил рекомендации по медицинскому сопровождению детей с ОВЗ и инвалидностью в детских садах и школах Письмо Министерства здравоохранения Российской Федерации от 8 декабря 2025 г. N 15-2/6408 О направлении методических рекомендаций по медицинскому сопровождению детей с ограниченными возможностями здоровья и детей-инвалидов в пределах образовательных организаций дошкольного и общего образования для различных нозологических групп ФГАУ "НМИЦ здоровья детей" Минздрава разработало рекомендации по медицинскому сопровождению детей с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) и детей-инвалидов в пределах образовательных организаций дошкольного и общего образования для различных нозологических групп. Документ устанавливает основные направления деятельности работников медпунктов образовательных организаций по сопровождению таких детей. Также определяется порядок создания оптимальных условий для воспитания, обучения, организации двигательной активности и питания детей с ОВЗ и детей-инвалидов. Установлены нормативы наполняемости групп компенсирующей направленности и предельная наполняемость отдельного класса (группы), группы продленного дня для обучающихся с ОВЗ. Приведена усовершенствованная методика медико-педагогического контроля за детьми, занимающимися физкультурой и спортом, а также памятка для родителей о рациональном питании детей.

Первый день весны принес россиянам не только весеннее настроение, но и целый ворох законодательных изменений. Новые правила затронут практически все сферы жизни - от семейных отношений до походов в кино и покупки бананов. Разбираемся, что изменится с 1 марта.

1. Алименты вырастут в разы Главное изменение для алиментщиков: теперь платежи будут рассчитываться не от МРОТ, а от средней зарплаты по региону. В Москве это значит рост сразу в четыре раза. Жители других регионов тоже ощутят разницу - суммы станут заметно выше. 2. Коммуналка: время платить Срок оплаты ЖКУ переносится с 10-го на 15-е число каждого месяца. У должников появится дополнительная финансовая подушка, а у коммунальщиков - больше времени на обработку платежей. 3. Работодатель может отправить в психушку Если во время обязательного медосмотра врачи найдут у сотрудника психические отклонения, компания получит право направить его на психиатрическое освидетельствование. Принудительно, но по закону. 4. Связь под колпаком Операторы теперь обязаны глушить связь по первому требованию ФСБ и не несут ответственности за качество услуг во время таких отключений. Пожаловаться на плохую связь и потребовать перерасчет в эти периоды не получится. 5. Борщевик под запретом Дачников начнут штрафовать за заросли борщевика и других опасных растений. Суммы впечатляют - до 700 тысяч рублей. В особо запущенных случаях участок могут и вовсе конфисковать. 6. Подписки без обмана Онлайн-сервисы больше не смогут автоматически списывать деньги за подписки, если пользователь удалил карту из аккаунта. Даже если реквизиты у них остались - теперь это незаконно. 7. Микрозаймы только с биометрией Взять микрокредит онлайн теперь можно лишь после обязательной биометрической проверки. Анонимных должников станет меньше. 8. Криптовалюта признана имуществом Теперь биткоины и прочую крипту можно официально конфисковывать по уголовным делам. Цифровые активы приравняли к реальным. 9. Кино без идеологии Из проката уберут фильмы, «дискредитирующие традиционные ценности». Кинотеатры обязаны очистить афиши как в залах, так и онлайн. 10. Газ только по правилам Постоянных нарушителей правил эксплуатации газового оборудования начнут отключать от снабжения. Без газа, но с безопасностью. 11. Бананы не короче 14 см Вступил в силу новый ГОСТ, запрещающий бананы длиной менее 14 сантиметров. Мелкие фрукты официально признаны некондицией. 12. Авиабилеты: возврат и скидки Даже невозвратные билеты можно будет вернуть, если рейс задержали более чем на 30 минут. А еще авиакомпании обязаны давать скидку 50% детям до 12 лет. 13. Автошколы: онлайн и практика Теорию теперь можно изучать дистанционно, а часов практики для категории «B» стало больше - 42 вместо 38. Для открытия новой категории достаточно сдать дополнительные модули. 14. Англицизмы под запретом Вывески и таблички должны быть только на русском. Иностранные слова - вон. 15. Такси только наше Таксопарки обязаны использовать машины с высокой долей отечественных компонентов - Lada и аналоги. Иномарки под запретом. 16. Медики - в поликлиники Студенты-целевики медвузов теперь должны отработать минимум три года в государственных больницах и поликлиниках. За отказ грозит возврат денег плюс штраф в двойном размере. 17. Срок за пропаганду наркотиков За пропаганду наркотиков в интернете теперь можно реально сесть в тюрьму. Уголовная ответственность вступила в силу.

Март начался с революции в законодательстве. Как говорится, жили как-то, и дальше проживем. Но с новыми правилами. Как вам такое? Обсудим в комментариях? 😉

ву даешься профессионализму некоторых сотрудников госорганов. В данном случае-СФР. Сами законов не знают, и мам детей-инвалидов дезинформируют… Если оформить самозанятость, теряется ли ЛОУ? Сотрудники СРФ уверяют, что да. Но они не правы! Что говорит закое? Мама ребенка-инвалида, оформившая самозанятость и подрабатывающая, не лишается права на получение пособия по уходу за ребенком-инвалидом, при условии, что она добровольно не вступила в правоотношения по обязательному пенсионному страхованию. Обоснование: Право на ежемесячную выплату по уходу за ребенком-инвалидом (до достижения им 18 лет) или инвалидом с детства I группы предоставляется неработающим трудоспособным лицам, осуществляющим уход. Статус самозанятого (плательщика налога на профессиональный доход) сам по себе не является основанием для прекращения выплаты пособия. Ключевым условием для сохранения права на пособие является отсутствие факта осуществления работы и (или) иной деятельности, в период которой лицо подлежит обязательному пенсионному страхованию в соответствии с Федеральным законом от 15 декабря 2001 г. N 167-ФЗ "Об обязательном пенсионном страховании в Российской Федерации". В общем порядке лица, применяющие специальный налоговый режим "Налог на профессиональный доход", не являются застрахованными лицами по обязательному пенсионному страхованию. Однако, они имеют право добровольно вступить в правоотношения по обязательному пенсионному страхованию. Если самозанятый родитель не вступает в такие правоотношения и не уплачивает страховые взносы на пенсионное страхование, период его самозанятости не будет засчитан в страховой стаж, но это не повлияет на получение пособия по уходу за ребенком-инвалидом. Если самозанятый получает ежемесячную выплату по уходу за ребенком-инвалидом и при этом заключит договор гражданско-правового характера, который предполагает уплату страховых взносов на обязательное пенсионное страхование, то выплата будет прекращена. Ссылки на нормативные акты: Федеральный закон от 15 декабря 2001 г. N 167-ФЗ "Об обязательном пенсионном страховании в Российской Федерации": Пункт 1 статьи 7 устанавливает, что в общем порядке лица, применяющие специальный налоговый режим "Налог на профессиональный доход", не являются застрахованными лицами по обязательному пенсионному страхованию. Подпункт 6 пункта 1 статьи 29 предусматривает право физических лиц, применяющих специальный налоговый режим "Налог на профессиональный доход", добровольно вступить в правоотношения по обязательному пенсионному страхованию. Постановление Правительства РФ от 02.05.2013 N 397 "Об утверждении Правил осуществления ежемесячных выплат неработающим трудоспособным лицам, осуществляющим уход за детьми-инвалидами в возрасте до 18 лет или инвалидами с детства I группы": Подпункт "е" пункта 5 Правил устанавливает, что ежемесячная выплата устанавливается на основании сведений, подтверждающих отсутствие факта осуществления работы и (или) иной деятельности, в период которой застрахованное лицо подлежит обязательному пенсионному страхованию в соответствии с Федеральным законом от 15.12.2001 N 167-ФЗ "Об обязательном пенсионном страховании в Российской Федерации". Девочки, оформляйте самозанятость, оказывайте услуги и ничего не бойтесь. За помощь в подготовке матениала благодарю Ольгу Соломанидину #Юрикскнопочкой

«Динозавры - это зеленые человечки», - так считает маленький Сережа. Его старшая сестра Катя мечтает стать учителем, а брат Коля шьет сердечки для солдат на СВО. Эти ребята вызывают желание обнять их и зацеловать. Им пришлось очень трудно в жизни. Но они выстояли, несмотря ни на что. Катя – старшая сестра в этой семье. Она грустит из-за того, что их забрали от мамы. И она, и братья, конечно, хотят вернуться обратно. Но пока еще не до конца понимают, что это невозможно. Слишком уж непростая ситуация с их родителями. «Мне нравится слушать, когда воспитатели читают сказки, люблю рисовать картины по номерам, среди сюжетов чаще всего выбираю котиков», - говорит о себе Катя. Любимая игра Кати – в школу. Она рассаживает игрушки за «парты» и учит разным предметам. «Эта игра всегда поднимает мне настроение», - делится девочка. У Кати есть особенность – временами она меняет голос на «малышовый». Оно и понятно - ненабылась девочка маленькой, ей хочется на ручки, хочется объятий и заботы, которых, увы, не было… Мечтает Катя о том, чтобы стать учительницей начальных классов. А значит, потенциал, чтобы любить, отдавать, делиться есть. Средний брат – Гена. Парень с характером. «Люблю математику, решать задачи, читать тоже люблю», - рассказывает он. А еще Гена шьет сердечки для солдат на СВО. За день под руководством педагога может сшить штук 15! «Чтобы научиться шить, пришлось потрудиться, - говорит мальчик. – Но я справился». Гена хорошо ладит со сверстниками и со взрослыми. Знает много стихов, любит играть в футбол и гулять. Серёжа – самый младший в семье. «Я люблю играть в ходилку про динозавров, люблю ходить на занятия и вырезать, рисовать, играть с друзьями в машинки, - рассказал нам Сережа. – А еще я люблю своих брата и сестру». Это действительно так. С братом и сестрой Сережа общается легко, у них есть общие интересы. Отметим, сначала Серёжа жил с более старшими мальчиками, но ему оказалось не под силу выстроить границы. Потом его перевели к младшим, и все наладилось, капризов стало в разы меньше, Сережа успокоился. Эти ребята в жизни видели мало хорошего. Они, пожалуй, и не знают, что это такое – хорошая, крепкая, счастливая семья. Но все равно дети смогли сохранить в своих сердцах доброту и чистоту. Присмотритесь к ним внимательно, этим детям пора домой. Любящие родители, мы ждем вас. Подробнее о Кате, Гене и Серёже расскажут в региональном банке данных по телефону 8 (846) 331-10-97 (регоператор). https://rutube.ru/video/5fb1fa4632a9346cd5a880a2e8b14c56/?r=a

А вот интересно, самарские родители детей-"бабочек" получают такие препараты? Буллёзный эпидермолиз Группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме («механобуллезная болезнь»). Категории детей с критериями назначения лекарств: Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Беремаген геперпавек (ТН Виджувек): 1. Подтвержденный диагноз дистрофический буллезный эпидермолиз (Q81.2), 2. Наличие аутосомно-рецессивной мутации(й) в гене альфа-1 цепи коллагена VII типа (COL7A1), 3. Возраст старше 6 месяцев. Категории детей, которым показано назначение медицинских изделий: Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная «Mepilex Lite», Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная, одноразовая, для отведения экссудата, атравматичная с мягким силиконовым покрытием «Mepilex Transfer», Повязка раневая неадгезивная, проницаемая, прозрачная перфорированная неабсорбирующая повязка с открытой ячеистой структурой, пропускающая экссудат и обеспечивающая фиксацию и защиту тканей «Mepitel», Бандаж эластичный трубчатый для фиксации повязки, многоразового использования: 1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз. Категории детей, которым показано назначение медицинского изделия - повязка раневая стерильная одноразовая сетчатая «Рупитель» с силиконовым покрытием 1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз. Категории детей, которым показано назначение медицинских изделий «Повязка стерильная абсорбирующая Hydrosafe» и «Повязка стерильная абсорбирующая Upflow» 1. ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз. Лекарственные препараты: Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная “Mepilex Lite”; Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная, одноразовая, для отведения экссудата, атравматичная с мягким силиконовым покрытием “Mepilex Transfer”; Повязка раневая неадгезивная, проницаемая, прозрачная перфорированная неабсорбирующая повязка с открытой ячеистой структурой, пропускающая экссудат и обеспечивающая фиксацию и защиту тканей “Mepitel”; Бандаж эластичный трубчатый для фиксации повязки, многоразового использования; Беремаген геперпавек, медицинское изделие Повязка стерильная абсорбирующая Hydrosafe и мед. изделие Повязка стерильная абсорбирующая Upflow»

Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор - дети от 6 до 18 лет; - заболевание установлено согласно критериям Клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (возрастная группа – взрослые и дети) в подразделе официального сайта Минздрава России «Рубрикатор клинических рекомендаций» под уникальным идентификационным номером KP372/1 (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/231); - наличие в генотипе пациента патогенных вариантов гена CFTR (компаунд-гетерозиготность F508del или одной из 177 вариантов с любым другим патогенным вариантом согласно инструкции https://www.trikafta.com/who-trikafta-is-for#mutationslist), выявленных в ходе молекулярно-генетического исследования. Критерии исключения: Гомозиготность по F508del мутации без комплексного носительство варианта L467F гена CFTR (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe) в составе комплексного аллеля с мутацией F508del, доказано приводящего к резистентности к терапии. Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор для обеспечения детей с января 2025 года 1. Возраст старше 2 лет (для формы выпуска гранулы), старше 6 лет (для формы выпуска таблетки), 2. Наличие в генотипе пациента патогенных вариантов гена CFTR (гомозиготность по F508del, компаунд-гетерозиготность F508del или один из 177 вариантов с любым другим патогенным вариантом согласно инструкции), выявленных в ходе молекулярно-генетического исследования (три этапа: поиск частых мутаций, секвенирование гена, поиск обширных делеций/инсерций). Дополнительные категории по назначению препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор при муковисцидозе В случае выявления одного патогенного варианта гена CFTR, перечисленного в инструкции по применению препарата, после полного секвенирования гена CFTR и поиска крупных делеций гена CFTR методом MLPA при наличии типичной клинической картины муковисцидоза, дважды положительной потовой пробы, типичных изменений по данным КТ органов грудной клетки и околоносовых пазух. Дополнительные категории по назначению препаратов или Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор при муковисцидозе 1. В случае обнаружения в генотипе пациентов двух патогенных вариантов гена CFTR, не указанных в инструкции по применению препарата, при наличии положительного результата форсколинового теста на кишечных органоидах. В этом случае возможность назначения таргетной терапии распространяется на всех пациентов с таким же генотипом. 2. В случае наличия в генотипе пациента двух патогенных вариантов гена CFTR, не указанных в инструкции по применению препарата, при положительном эффекте применения таргетного препарата, подтвержденном в динамике результатами потовой пробы и/или теста определения разности кишечных потенциалов на биоптатах прямой кишки пациента. Лекарственные препараты: Ивакафтор+Лумакафтор , Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор, Элексакафтор + Тезакафтор + Ивакафтор и Ивакафтор в форме выпуска гранулы И все это тоже может закупить "Круг добра"

Муковисцидоз Системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания. Категории детей с критериями назначения лекарств: 1. Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Лумакафтор (гранулы): 1.1. Ребенок в возрасте с 2 до 5 лет включительно. 1.2. Ребенок с генетически подтвержденным диагнозом муковисцидоз и наличием мутации F508del на обеих аллелях гена CFTR (гомозиготные по мутации F508del в гене CFTR). 1.3. Ребенок с отсутствием носительства варианта L467F гена CFTR (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe)) в составе комплексного аллеля с мутацией F508del. 2. Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Лумакафтор (таблетки): 2.1. Ребенок в возрасте с 6 до 18 лет. 2.2. Ребенок с генетически подтвержденным диагнозом муковисцидоз и наличием мутации F508del на обеих аллелях гена CFTR (гомозиготные по мутации F508del в гене CFTR). 2.3. Ребенок с отсутствием носительства варианта L467F гена CFTR (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe)) в составе комплексного аллеля с мутацией F508del. 2.4. Ребенок в возрасте с 12 лет в случае обнаружения в генотипе ребенка одного или двух патогенных вариантов гена CFTR, не указанных в инструкции по применению препарата МНН Ивакафтор+Лумакафтор, согласно полученным результатам клинических исследований и исследований о положительном результате форсколинового теста на кишечных органоидах (список мутаций-Е92К, L138ins, [E217G, G509D], c.1584+18672A>G, R334W, 2789+5G>A, T1036N, 3849+10kbC>T, V392G, [R153I;E217G], 3272-16T>A (c.3140 -16T>A) , кроме генотипов: 3272-16T>A\ 1 класс). Необходимо назначение препарата «вне инструкции» решением врачебной комиссии медицинской организации по месту жительства. 3. Категории детей, нуждающихся в смене терапии ЛП Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор на терапию ЛП Ивакафтор + Лумакафтор: 3.1. Ребенок с тяжелыми проявлениями НПР, требующих отмены препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор у пациентов - гомозигот по мутации F508del при отсутствии комплексного аллеля L467F;F508del (согласно инструкции) для лекарственной формы в гранулах (с 2 до 5 лет включительно) и для лекарственной формы в таблетках (старше 6 лет). Категории перевода детей с терапии лекарственным препаратом Ивакафтор + Лумакафтор на терапию лекарственным препаратом Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор при муковисицдозе для обеспечения детей: 1. Подтвержденное отсутствие эффективности терапии препаратом Ивакафтор + Лумакафтор у пациентов гомозигот по F508del в течении 6 месяцев для ранее начавших терапию Ивакафтор + Лумакафтор. 2. Тяжелые НПР, требующие отмены препарата Ивакафтор + Лумакафтор согласно инструкции. Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ивакафтор + Тезакафтор + Элексакафтор и Ивакафтор, (торговое наименование Трикафта) форма выпуска – гранулы, дозировка: 60 мг + 40 мг +80 мг и 59,5 мг / 75 мг + 50 мг + 100 мг и 75 мг: 1. Наличие мутации гена CFTR в генотипе пациента (гомозиготы по мутации F508del, компаунд гетерозиготы F508del, носители одной из 177 мутаций), 2. Гомозиготы F508del, носители комплексного аллеля - F508del/L467F; F508del, 3. Возраст от 2 до 6 лет, 4. Отсутствие эффекта от терапии препаратом Ивакафтор/Лумакафтор у пациентов гомозигот F508del/F508del, 5. Тяжелые НПР, требующие отмены препарата Ивакафтор/Лумакафтор согласно инструкции.