Новости детской онкологии
Відкрити в Telegram
Новая информация обо всем новом, что происходит в детской онкологии и не только. Для специалистов в области здравоохранения.
Показати більше837
Підписники
Немає даних24 години
+237 днів
+4930 днів
Триває завантаження даних...
Схожі канали
Хмара тегів
Немає даних
Виникли проблеми? Будь ласка, оновіть сторінку або зверніться до нашого support-менеджера.
Вхідні та вихідні згадування
---
---
---
---
---
---
Залучення підписників
грудень '24
грудень '24
+28
в 2 каналах
листопад '24
+52
в 2 каналах
Get PRO
жовтень '24
+29
в 0 каналах
Get PRO
вересень '24
+41
в 0 каналах
Get PRO
серпень '24
+36
в 1 каналах
Get PRO
липень '24
+128
в 6 каналах
Get PRO
червень '24
+20
в 0 каналах
Get PRO
травень '24
+22
в 0 каналах
Get PRO
квітень '24
+20
в 0 каналах
Get PRO
березень '24
+14
в 0 каналах
Get PRO
лютий '24
+12
в 0 каналах
Get PRO
січень '24
+16
в 1 каналах
Get PRO
грудень '23
+665
в 0 каналах
| Дата | Залучення підписників | Згадування | Канали | |
| 21 грудня | 0 | |||
| 20 грудня | 0 | |||
| 19 грудня | +1 | |||
| 18 грудня | +3 | |||
| 17 грудня | 0 | |||
| 16 грудня | 0 | |||
| 15 грудня | 0 | |||
| 14 грудня | 0 | |||
| 13 грудня | 0 | |||
| 12 грудня | +2 | |||
| 11 грудня | +2 | |||
| 10 грудня | +4 | |||
| 09 грудня | 0 | |||
| 08 грудня | +2 | |||
| 07 грудня | 0 | |||
| 06 грудня | +7 | |||
| 05 грудня | +5 | |||
| 04 грудня | 0 | |||
| 03 грудня | 0 | |||
| 02 грудня | +1 | |||
| 01 грудня | +1 |
Дописи каналу
Как вчера обещал, демонстрируем клинический случай пациента 3 л. с лимфатической мальформацией с локализацией в грудной/брюшной области.
Манифестация заболевания: - •появилось беспокойство, лихорадка.
•КТ ОГК и ОБП с в/в к/у: картина кисты брыжейки (лимфангиома?) брюшной полости, схожей структуры новообразование в грудной полости.
В нашем центре выполнена лапароскопия, биопсия новообразования
Гистологическое исследование: морфологическая картина в большей степени соответствует лимфатической мальформации
Выполнено молекулярно-генетическое исследование (НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова): обнаружена мутация PIK3CA E542K
Принимая во внимание нерезектабельный характер, распространенный процесс и наличие таргетной мешени начата терапия ингибитором PI3K (алпелисиб) в дозовом режиме 50 мг 1 р/сут
•Контроль на 12 неделе терапии: сокращение размеров таргетных очагов на 50% и 70%
•Контроль на 24 неделе терапии: сокращение размеров таргетных очагов на 83% (от первичного исследования)
Нежелательные явления: сыпь 1 ст.
Данный случай как и статья демонстрируют возможность избежать в ряде случаев оперативных вмешательств, иногда неоднократных. На фоне таргетной терапии у пациентов отмечается положительная динамика и имеет хорошую переносимость.
| 2 | Опубликованы результаты II фазы (NCI-COG Pediatric MATCH) исследования по использованию вемурафениба у детей и молодых взрослых с опухолями с мутацией BRAF V600.
В исследование вошли пациенты с гистиоцитозом, амелобластомой, саркомой Юинга и глиомой высокой степени злокачественности.
- исследование продемонстрировало сложность проведение таргетной терапии в редких когортах в контексте доступных препаратов, одобренных FDA.
- вемурафениб переносился удовлетворительно и имеет потенциальную роль в лечении пациентов с опухолями, имеющих мутацию BRAFV600.
Из своей практики: будучи ординатором, мне посчастливилось стать свидетелем и участником терапии пациента с амелобластомой с BRAFV600, которому неоднократно выполнялись оперативные вмешательства и все безуспешные. Пациент получил комбинированную терапию вемурафенибом и кобиметинибом, эффект был отмечен уже на 2-е сутки: визуально и пальпаторно опухоль стала уменьшаться и сейчас у пациента все хорошо.
Выводы, которые можно сделать из контекста всего вышеуказанного, следующие:
NGS и все известные современные технологии из мира молекулярной генетики наше все, as they say и являются ключом к персонализированной терапии.
Кому показано:
- пациентам с солидными опухолями с известными на сегодняшний день таргетными мишенями.
- всем пациентам с недифференцированными опухолями, в частности, саркомами, редкими опухолями.
- пациентам с нерезектабельными и/или метастатическими солидными опухолями, без наличия таргетных мишеней. | 848 |
| 3 |  В журнале Nature опубликовали статью, посвященная таргетной терапии при сосудистых мальформациях.
Казалось бы, причем тут сосудистая мальформация и таргетная терапия?
Связь прямая, большинство сосудистых мальформаций имеют мутацию в гене PIK3CA и ТЕК.
25 пациентов в исследовании получили терапию Алпелисибом. Средний возраст составил 29 лет, до этого пациенты подвергались неоднократным хирургическим вмешательствам, получали ропамицин.
И все пациенты ответили на терапию. Если принимать во внимание данные МРТ до терапии и через 6 мес, то среднее сокращение составило 33,4% у пациентов с мутацией PIK3CA и 27,8% у пациентов с мутацией TEK
Сейчас в России проводится большая совместная работа с онкологами, хирургами, генетиками по диагностики и терапии пациентов с PROS, в рамках этой работы есть пациенты и сосудистыми мальформациями.
Думаю, у детей с неоперабельными сосудистыми мальформациями наступает новая эпоха.
Завтра, постараюсь, показать вам один интересный клинический случай. | 479 |
| 4 |  Відеоповідомлення | 561 |
| 5 |  Уже давно стандартом стало выполнение МРТ головного мозга у детей с нейробластомой высокой группы риска в начале и в конце терапии и затем 1 раз в 6 мес и в случае возникновения неврологической симптоматики для своевременного выявления ЦНС рецидива.
В свое очередь
Memorial Sloan Kettering на ASCO2024
показали, что МРТ превосходит MIBG сцинтиграфию по выявлению ЦНС рецидива.
Также при сравнении КТ с МРТ предпочтителенее выполнять МРТ. | 742 |
| 6 |  +5Отгремел ASCO2024, где основные темы для обсуждения были рак легкого (новые результаты по лорлатинибу впечатляют) и рак молочной железы. Но обсуждались вопросы и детской онкологии.
На ASCO2024 представлены обновленные данные объединенного анализа исследований STARTRK-NG, TAPISTRY и STARTRK-2.
Препарат энтректиниб показал быстрые и длительные ответы у педиатрических пациентов с экстракраниальными и первичными опухолями ЦНС.
В анализ включены 44 пациента с NTRK+ опухолями и 20 пациентов с ROS1+ опухолями.
ЧОО составила 73% (полные ответы у 45%) у пациентов с NTRK+ опухолями, и 65% (полные ответы у 15%) у пациентов с ROS1+ опухолями.
У 27 пациентов отмечались переломы, 6 пациентам пришлось отменить терапию в связи с этим. У 23/27 переломы срались.
Медиана времени до ответа составила 1,9 месяца, а медианы длительности ответа, ВБП и ОВ не оценивались в обеих группах пациентов.
Энтректиниб хорошо переносился, профиль безопасности соответствовал предыдущим публикациям.
Это мега круто. I have no words | 636 |
| 7 | Коллеги, сегодня в рамках Евразийской школы детского онколога и гематолога пройдёт виртуальный онкоконсилиум Molecular Tumor Board #3.
Обсудим три интересных клинических случая междисциплинарной командой специалистов (детские онкологи, онколог, генетики):
1. Lung non-small cell lung carcinoma у ребенка 14 лет
2. Саркома Юинга у ребенка 11 лет с нестандартным кариотипом.
3. Профессор Желудкова О.Г. продемонстрирует case ребенка с опухолью ЦНС и возможности таргетной терапии.
Присоединяетесь, задавайте вопросы и участвуйте в обсуждениях!
Сегодня в 15.00 | 521 |
| 8 | Терапия синовиальной саркомы (СС) у детей и подростков основана на мультимодальном подходе, что трудно сказать о рецидиве СС.
Европейцы провели ретроспективный анализ терапии рецидивов СС
(2002-2022 гг), вкл 41 пациентов.
Средний возраст 15 лет (3-20)
У большинства 31/41 опухоль была более 5 см инициально.
Стадия IRS: I 5, II 12, III 24
В первой линии терапии:
R0 операция выполнена у n=13
основная схема терапии n=29 - доксорубицин/ифосфамид
Лучевая терапия проведена у n=34
На момент рецидива СС средний возраст составил 17 лет (6-25)
Первый рецидив возник в среднем через 18 мес (3-132) от постановки диагноза
Преобладали пациенты (n=22) с метастатическим рецидивом (легкие, кости, головной мозг, печень).
Терапия рецидива СС.
13 выполнено хирургическое лечение (n=8 R0)
11 проведена лучевая терапия
В 32 случаях проведена ХТ, применены следующие режимы:
⁃ ифосфамид/доксорубицин n=10
⁃ Ифосфамид 1 г/м.кв 14 дней n=13
⁃ Остальные получили различные схемы сод. Цисплатин, этопозид и тд
⁃ Часть пациентов получили и таргетные препараты: пазопаниб, регорафениб и даже ингибитор BRAF (у n=1 выявлена мутация BRAF V600E)
n=18! достигнут полный ответ на терапию. Однако, дальнейшее прогрессирование/рецидив возникли у n=32…
Медианы БСВ и ОВ составили 12 и 30 мес. 2 и 5 летняя БСВ/ОВ составили 23,6/15,8% и 67,6/22,2%.
Лучшие результаты терапии были отмечены у пациентов с локальным и поздним рецидивом заболевания (>24 мес). В подгруппе пациентов с метастатическим рецидивом ОВ была лучше для пациентов с единичным сайтом. Что касается методов лечения второй линии, то осуществимость выполнения локального контроля и шансы достижения ответа были связаны со значительно лучшей ОВ, с тенденцией к лучшему исходу для пациентов, которые получали химиотерапию на основе ифосфамида.
Конечно, мы в ожидании результатов будущего исследования MYKIDS (молекулярная идентификация и характеристика сарком мягких тканей (не-Рабдомиосаркома) у детей, подростков и молодых взрослых), вкл и СС, проводимая EpSSG.
Что это даст?
Во-первых позволит понять генез ряда сарком
Во-вторых, возможность применения персонализированной терапии. | 538 |
| 9 |  Друзья, мы знаем, что на наш канал подписаны не только врачи, думаю многим будет интересно прочитать наше интервью с советским и российским журналистом Ириной Григорьевной Краснопольской о детской онкологии, ЭКО, персонализированной терапии, ранней диагностики ЗНО. | 540 |
| 10 | Хориокарцинома у новорожденных и младенцев (НХ) очень редкая и агрессивная опухоль, часто наблюдается при сопутствующей патологии матери.
Опубликована статья, вкл всего 8 пациентов за 22 года наблюдений из Франции и Польши, что подчеркивает редкость данного заболевания.
У 6/8 женщин на момент беременности диагностирована метастатическая хориокарцинома.
Средний возраст при диагностике НХ - 6 недель от (4–22).
У всех пациентов отмечалась:
✅анемия (медиана гемоглобина 6,8 г/дл (5,4–11,4))
✅высокий уровень ХГЧ в сыворотке крови (средний уровень 72 000 МЕ/л (5952–272 759)).
К другим проявлениям заболевания выделяют: рвоту, гепатомегалию.
Во всех случаях диагностирована метастатическая стадия: легкие, печень, головной мозг, кишечник.
Химиотерапия у 6/8 пациентов была основана в основном на препаратах платины
4 пациенты погибли от прогрессирования заболевания.
4 живы, медиана наблюдения составила 5 лет (2–11).
Все матери (n=6) живы после химиотерапии.
Из-за редкости заболевания единого консенсуса не существует и необходим междисциплинарный подход в терапии. Необходимо придерживаться следующей рекомендации: всем новорожденным, чьи матери страдают хориокарциномой, определить уровень ХГЧ в плазме. При нормальных значениях дальнейшее определение не требуется. И наоборот, если уровень ХГЧ высок, следует провести дообследование с целью поиска опухоли и ее распространенности. | 563 |
| 11 | И вопрос 5. Метроррагии (ацикличные маточные кровотечения) характерны при: | 644 |
| 12 | Вопрос 4. Высокорослость может быть проявлением (кроме синдромальных состояний): | 655 |
| 13 | Вопрос 3. Низкорослость или карликовость может быть проявлением (по мимо синдромальных состояний): | 558 |
| 14 | Вопрос 2. Секреторная диарея, как паранеопластический синдром, может быть при: | 564 |
| 15 | Коллеги, давайте проведем викторину в формате симптомы и предполагаемое заболевание. Вопрос 1. Пароксизмальная тахикардия (синусовая, наджелудочковая, с миграцией водителя ритма) и артериальная гипертензия характерны для: | 510 |
| 16 | В качестве заключения: Инициатива PHITT c ее расширением в объединение RELIVE служит нам вдохновляющим примером объединения, международного сотрудничества для решения проблем терапии редких заболеванию. Детские онкологии нашей страны и стран СНГ на основании данного примера могут провести подобное исследование. Объединяющей площадкой, к примеру может послужить РОДОГ. | 489 |
| 17 | Журнал Lancet в февральском номере опубликовал статью «The RELIVE consortium for relapsed or refractory pediatric hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma: a scoping review of the problem and a proposed solution». Публикация демонстрирует пример поистине глобального сотрудничества в области изучения рецидивов гепатобластомы и гематоцеллюлярного рака у детей, демонстрируя результаты объединения экспертов с четырех континентов.
В предисловии статьи хочется отметить, что в лечении рецидива, практикующий врач хочет иметь простой и удобный алгоритм принятия решения, желательно изложенный на 2-3 страницах с понятным алгоритмом в виде таблицы, но до этого пока далеко. В определении терапевтической стратегии лечения рецидива, команда врачей анализирует множества факторов начиная с анамнеза, объема проведенного лечения, его эффективности и основываясь на терапевтических возможностях клиники и опыте врачей принимает решение. Однако, редкость опухолей печени у детей и еще белее редкие случаи рецидивов болезни, принятие оптимального решения может является значительной проблемой.
Сегодняшний медицинский мир нельзя представить без проведения клинических многоцентровых исследований. Именно детская онкология, явилась без ложной скромности эталонным примером проведения хорошо спланированных научных исследований и родоначальниками протокольного лечения, продолжая следовать традициям предлагаем вам к ознакомлению вышеобозначенную статью.
Выдержки из статьи:
Что мы имеем: Анализ данных группы SIOPEL, из 542 пациентов с гепатобластомой, включенных в исследования SIOPEL 1, 2 и 3, у 59 (11%) пациентов произошел рецидив; (пациенты с рефрактерным течением не учитывались), из них 52% достигли второй ремиссии, 3-летняя безрецидивная и общая выживаемость (EFS и OS) составила только 34% и 43% соответственно.
COG AHEP0731 (PHITT, версия COG), Из 226 пациентов, со стадией PRETEXT 2, 3 и 4, у 47 (21%) пациентов произошел рецидив или имелось рефрактерное заболевание, 25 из них (53%) умерли от болезни.
Важно понимать, почти у всех пациентов рецидив наступает в течение 2 лет после постановки диагноза.
Локализация рецидива: как правило, развивается локально в печени и/или в легких (на месте предыдущих очагов, либо появления новых очагов), в редких случаях в виде метастазов в головном мозге, лимфатических узлах или костях.
Противорецидивная терапия: Ключевыми условиями излечения после рецидива являются системный контроль заболевания и полная хирургическая резекция всех опухолевых очагов. Хирургическая санация остается краеугольным камнем в лечении рецидивов опухолей печени.
Стратегия противорецидивного лечения основывается на комбинации цисплатина, карбоплатина, доксорубицина, иринотекан, ифосфамида и этопозид с учетом кумулятивных доз. Опыт применения широкого спектра современных препаратов, режимов высокодозной терапии, основывается на единичных наблюдения и не может служить доказательной базой.
О главном: Объединенная группа исследователей опухолей печени из COG, SIOPEL, JCCG (Северная Америка, Европа, Восточная Азия, Австралия), в рамках исследования PHITT запланировала анализ 1200 пациентов: 1000 пациентов с гепатобластомой и 200 с детским ГЦК. (на сегодняшний день в PHITT набрано более 900).
Группа PHITT используя существующую инфраструктуру и сеть сотрудничества сделала следующий шаг, выступила с инициативой исследования RELIVE, для активного решения проблемы с рецидивами опухолей печени. Консорциум RELIVE успешно объединил 80 экспертов, занимающихся лечением детей с опухолями печени, и инвестировал средства в поиск данных о наилучших доступных методах лечения пациентов с рецидивирующим или рефрактерным заболеваниями. Цель анализ 200 пациентов ГБ и 100 ГЦР включая (HCN NOS) с рецидивами/рефрактерным течением. На момент представления этой рукописи были собраны данные более чем по 200 пациентам.
В поддержку этой инициативы спонсор консорциума RELIVE разработал доступный образовательный веб-сайт (https://relive-international.net) | 495 |
| 18 |  Добавление иммунотерапии в первую линии терапии у пациентов с нейробластомой высокой группы риска уменьшает риск развития событий на 80%.
Такие данные получили J. Mora и коллеги в своей работе, посвященной использованию Накситамаба у пациентов с НБ высокой группой риска с мягкотканными метастазами.
Хочется сказать, что и в нашей стране в разных Центрах и в частности у нас, мы проводим иммунотерапию в индукции у пациентов с нейробластомой высокой группы риска, одна из 🎯 повышение эффективности индукционной терапии и преодоление рефрактерности. | 679 |
| 19 | Белгород 🕯️
Стреляли по мирным жителям, по женщинам и детям…..
Соболезнования всем близким!
Скорейшего выздоровления и сил пострадавшим. | 754 |
| 20 |  +2PROS (спектр синдромов избыточного роста, ассоциированных с мутацией PIK3CA)
И так, что такое PROS?
PROS - включает сосудистые мальформации, липоматозы и другие многочисленные аномалии развития, вызванные соматическими мутациями в гене PIK3CA
PROS объединяет в себе такие синдромы, как макродактилия, полидактилия, синдактилия, варусная деформация 1-го пальца и др., гемигиперплазия, мышечная гемигипертрофия, инфильтрирующий липоматоз лица, синдром CLOVES, мегалэнцефалия, сосудистые мальформации (капиллярные, венозные, лимфатические, артериовенозные мальформации и их комбинации), поражения кожи, эпидермальные невусы и др.
Мутации в гене PIK3CA вызывают гиперактивацию PI3K, которая регулирует рост и деление клеток.
Для наглядности приведем один клинический случай.
Мальчик, к нам обратился в возрасте 8 мес. (См. фото)
Из анамнеза:
на УЗИ на 39 неделе - липомы в области спины.
При рождении:
гигантизм фалангов левой стопы;
сосудистая мальформация на правой ноге;
наличие липом на спине; hi
большой палец левой руки больше правой.
Мы выполнили несколько панч биопсий над измененными участками кожи и направили материал в МНГЦ им. Н.П. Бочкова, где была выявлена мутация в гене PIK3CA c.1634A>G; p.E545G.
Ребенку была инициирована терапия Алпелисибом 50 мг через день и через 8 мес от терапии мы зафиксировали уменьшение липомы на 60% и уменьшение других клинических признаков PROS (рисунок)
P.S. 8 мая на консультацию приходил ребенок с диагнозом PROS 11 лет и в гистологии патолог указывает: липома. Лимфатическая мальформация. Необходимо исключить синдром PROS.
Как важно, когда в команде работают такие специалисты!
Мы многом говорим о PROS и главное не только говорим, но и делаем. Благодаря совместной работе специалистов нашего Центра и БФ «Круг добра» дети с PROS могут получить таргетную терапию препаратом Алпелисиб. | 747 |
