ENDOшка
رفتن به کانال در Telegram
✨ Меня зовут Михаил Хачатуров ✨ Я ординатор 1 года на пути становления в качестве лучшего эндокринолога в мире ✨ Здесь посты посвящены эндокринологии, последним новостям, а также полезным советам. И немного личной информации Для связи: @theprincesso4ka
نمایش بیشتر285
مشترکین
اطلاعاتی وجود ندارد24 ساعت
اطلاعاتی وجود ندارد7 روز
+2330 روز
در حال بارگیری داده...
کانالهای مشابه
ابر برچسبها
هیچ دادهای
مشکلی وجود دارد؟ لطفاً صفحه را تازه کنید یا با مدیر پشتیبانی ما تماس بگیرید.
اشارات ورودی و خروجی
---
---
---
---
---
---
جذب مشترکین
ژانویه '25
ژانویه '25
+1
در 2 کانالها
دسامبر '24
+25
در 0 کانالها
Get PRO
نوامبر '24
+16
در 0 کانالها
Get PRO
اکتبر '24
+48
در 0 کانالها
Get PRO
سپتامبر '24
+24
در 0 کانالها
Get PRO
اوت '24
+184
در 0 کانالها
| تاریخ | رشد مشترکین | اشارات | کانالها | |
| 04 ژانویه | 0 | |||
| 03 ژانویه | +1 | |||
| 02 ژانویه | 0 | |||
| 01 ژانویه | 0 |
پستهای کانال
У владельца этого канала сегодня день рождения! 🎁
✨ Желаю себе невероятной энергии, достижения всех моих целей, исполнения всех мечт… 🎊
🤩 А еще, чтобы мой канал рос, и мне хватало сил, знаний и энтузиазма его вести
🫶 Безумно благодарен всем, кто подписан. Спасибо вам!
✨
| 2 | 🔥 Итак продолжаем тему адренолейкодистрофии…
🙂 В начале октября были опубликованы результаты исследования, в котором рассматривалась долгосрочная эффективность генной терапии у мальчиков с ранней-стадией церебральной адренолейкодистрофии.
👀 Терапия называется «eli-cel». Основана она на том, что у пациента забираются гемопоэтические стволовые клетки СD34+, в которые затем с помощью вектора (лентивирусов) вносится нормальный функционально-активный ген ABCD1 (мутация гена вызывает адренолейкодистрофию). После этого с использованием иммунносупрессивной терапии модифицированные клетки снова вводятся хозяину.
☝ Сразу хочу заметить, что отдельно в ходе исследования оценивался риск возникновения реакции «трансплантат против хозяина». Такая реакция иногда возникает, когда донорами клеток выступают другие люди. В результате неполной совместимости пересаженные иммунные клетки начинают агрессивно вести себя по отношению к тканям и органам реципиента. Так как в eli-cel используются аутологичные клетки (т.е. донором и реципиентом выступает один и тот же человек), то такой реакции ни у кого и не возникло (спойлер 😂).
✨ Первичной конечной точкой исследования была выживаемость без каких-либо основных функциональных нарушений на 24-м месяце (потеря речевой функции, слепота, зондовое питание, полное недержание мочи, зависимость от инвалидной коляски и полная потеря произвольных движений). Вторичные конечные точки: общая выживаемость на 24-м месяце и изменение общего показателя неврологической функции по сравнению с исходным уровнем.
🫡 Это исследование оценивает эффективность и безопасность генной терапии у мальчиков младше 17 лет с адренолейкодистрофией и подтвержденными по МРТ ранними повреждениями головного мозга (используются специальные критерии -Loes score). Главная цель – предотвратить прогрессирование заболевания. Медиана наблюдения за пациентами составила 6 лет. На сегодняшний день 32 пациента (от 3 до 13 лет) получили терапию eli-cel; 29 пациентов (91%) завершили 24-месячное исследование.
🥲 Куда за эти два года делись три пациента? У них, к сожалению, заболевание продолжило прогрессировать, поэтому они были исключены из исследования для проведения стандартной процедуры трансплантации. Двое из этих пациентов скончались 😢
‼️ На 24 месяце в общей сложности 30 из 32 пациентов (94%) были живы. Ни одного случая смерти не было между 24 и 84 месяцем после лечения eli-cel. На 48 месяце общая выживаемость составила 94%, а выживаемость без серьезных симптомов — 91%.
😳 У 3 пациентов в течение 24-месяцев наблюдались нежелательные явления, связанные с терапией eli-cel: геморрагический цистит, ассоциированный с BK-вирусом и тяжелая рвота. Серьезные нежелательные явления наблюдались у 22 из 32 пациентов (69%), а тяжелые инфекции наблюдались у 8 пациентов (25%) за все время наблюдения.
🫢 Дополнительно после 24 месяцев один из пациентов отказался продолжать наблюдение, а еще у одного примерно на 53 месяце развилась слепота (осложнение адренолейкодистрофии)
🤩 26 из 32 пациентов остаются в исследовании и не имеют серьезных функциональных нарушений в течение 6 лет, с максимальной продолжительностью наблюдения 8,9 лет у двух пациентов.
😕 Авторы пока не берутся говорить, что этот метод лечения более эффективен, чем стандартный (когда используются клетки здоровых доноров), так как два этих метода напрямую не сравнивались. Но, если судить по данным литературы, то новый метод – более эффективен (63.2% vs 91%).
😨 Пока вызывает опасение потенциальная онкогенность вирусов-векторов. Хотя авторы и показали, что количество вируса после трансплантации остается стабильным, все еще существует риск развития онкологических заболеваний (преимущественно крови).
😓 У 1 пациента на 91 месяце развился миелодиспластический синдром.
🥳 Но на самом деле, очень круто, что уже используются такие технологии. А мы с вами становимся свидетелями революции в медицине.
Всем хорошего вечера! ✨ | 289 |
| 3 | Часть 2
🔴 Женщины с ПОН и физически начинают чувствовать неудовлетворенность от сексуальной жизни (возникают такие симптомы, как снижение либидо, сухость во влагалище и т.д.). Тут стало появляться немного больше данных по трансдермальному или локальному применению тестостерона. Он особенно актуален у пациенток с ятрогенной ПОН в результате лечения гормональных раков (молочной железы, эндометрия, яичников), так как эстрогены в данном случае использовать нельзя. Даже местные. Тестостерон в краткосрочной перспективе безопасен и эффективен (шок), но его отдаленные эффекты не изучены.
🔴 Всем (почти) женщинам с ПОН рекомендуется ЗГТ. Как минимум 2 мг эстрадиола и (при сохранной матке) 100 мкг прогестерона. Если используется КОК (там концентрация гормонов значительно выше), то нужно использовать их в непрерывном режиме терапии). Нет данных, что ЗГТ ассоциирована с риском рака молочной железы, но в то же время у женщин с ПОН и анамнезом гормоночувствительного рака молочной железы - ЗГТ не рекомендуется.
🔴 ЗГТ обычно продолжается до возраста среднестатистической менопаузы (45-55). Но может быть продолжена по желанию женщины (естественно, когда преимущества перевешивают потенциальные риски).
🔴 У пациенток с мутацией BRCA1/2 без рака молочной железы в анамнезе возможно применение ЗГТ после предварительного двустороннего удаления маточных труб и яичников.
🔴 ЗГТ у пациенток с ПОН и анамнезом саркомы матки, эндометриоидной карциномы, светлоклеточного рака яичников, герминогенных опухолей ПРОТИВОПОКАЗАНА. При наличии анамнеза других раков яичников, эндометрия, шейки матки следует взвешивать риски и пользу. И, конечно, все обсуждать с пациенткой.
Вроде бы из интересного, вот все 🙂
Надеюсь, Вам было интересно и полезно! 🔥
🫡 Собираюсь еще прочитать новые рекомендации KDIGO по ХБП (там тоже 200 страниц) 🥲. | 311 |
| 4 | Всем добрый вечер! 🌇
🔥 Сегодня рассмотрим новые рекомендации по преждевременной овариальной недостаточности (чуть-чуть отвлечемся от адренолейкодистрофии)
👀 У ESHRE в этом году вышли новые, как всегда, просто гигантские рекомендации 🥲. Расписано все аж на целых 250 страниц. Я, конечно, их целиком прочитал, но не могу сказать, что все отложилось в голове. Давайте я просто чуть-чуть постараюсь осветить, что там нового и что меня зацепило (highlights, так сказать).
Часть 1
🔴 Во-первых, предлагается использовать термин именно «преждевременная овариальная недостаточность» (вот это ПОН). Не истощение, не первичная, не дисфункция и так далее. Напоминаю, что это состояние, когда до 40 лет исчезает репродуктивный потенциал женщины, снижается продукция эстрогенов. То есть, грубо говоря, это преждевременная менопауза (опять же, такой термин не рекомендуется к использованию). Менопауза, которая возникает в периоде от 40 до 45 лет – ранняя менопауза. Этот период выделяют отдельно, так как ранняя менопауза сопряжена с риском неблагоприятных сердечно-сосудистых и костных событий.
🔴 Тревожные симптомы ПОН - аменорея, нерегулярные менструации или симптомы недостаточности эстрогенов (приливы и другие). Для диагностики нужно посмотреть ФСГ, причем независимо от фазы цикла (он должен быть более 25 Ед/л для диагноза). Другие состояния (беременность, прием КОК) должны быть, естественно исключены.
🔴 АМГ с целью диагностики в данном случае смотреть не надо, но можно попробовать использовать АМГ, когда результаты ФСГ какие-то пограничные. В рутинной практике АМГ пока не может быть рекомендован. Очень мало данных по нему.
🔴 Когда заподозрена неятрогенная причина (т.е. не в результате оперативного удаления репродуктивных органов или другого врачебного вмешательства) всем пациенткам рекомендуется генетическое тестирование на мутацию FMR1 (синдром ломкой Х-хромосомы), если возможно, то еще лучше – полногеномное секвенирование (то есть, когда изучают весь геном на наличие мутаций во всех генах, а не точечно). Дополнительно стоит посмотреть антитела к 21-гидроксилазе (при наличии - риск надпочечниковой недостаточностью) и ТТГ.
🔴 Пациентки с ПОН без гормональной терапии имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с здоровыми женщинами. Поэтому всем (почти) женщинам с ПОН рекомендована ЗГТ.
🔴 К сожалению, у женщин с ПОН остро стоит вопрос фертильности и возможности беременности (так как это молодые женщины, которые зачастую еще не успели реализовать свой репродуктивный потенциал). Женщин с ПОН следует предупреждать: пока нет данных, что какие-либо вмешательства повышают фертильность и возможность успешных беременностей (так как резерв яичников на момент появления симптомов уже почти полностью истощен). Спонтанная беременность возможна (причем она протекает также как и у женщин без ПОН), но невозможно предсказать у какой конкретной женщины такой шанс возможен. Единственное решение для женщин, у которых не получается забеременеть естественным путем – трансплантация донорских яйцеклеток.
🔴 Дополнительно интересно, что если у женщины была какая-либо химиотерапия в анамнезе, то этот факт почти не влияет на нормальное течение беременности (но повышен риск преждевременных родов, и некоторых послеродовых осложнений).
🔴 Отдельно обсуждаются пациентки с синдромом Шерешевского-Тернера. Этот синдром ассоциирован не только с ПОН, но и с кардиальной патологией (чаще всего: аневризмой аорты и двустворчатым аортальным клапаном). Поэтому обязательно в мультидисциплинарной команде должен присутствовать кардиолог.
🔴 У женщин с ПОН повышены риски остеопороза, саркопении, сердечно-сосудистых заболеваний, деменции.
🔴 Очень много внимания уделяется вопросам психологического здоровья женщин с ПОН. ПОН сильно влияет на женскую сексуальность. Возможна стигматизация обществом - женщина с ПОН чувствует себя неполноценной 😭… | 255 |
| 5 | Добрый вечер, сегодня с Вами начинаем говорить про X-сцепленную адренолейкодистрофию 👀
🙃 Продолжим немного позже, потому что я сегодня целый день сижу с ноутбуком и ищу информацию для статьи по клеточным технологиям (надеюсь, все получится, и я вам потом расскажу)…
🤨 Итак, адренолейкодистрофия - разновидность болезней накопления. В результате нарушения бета - окисления в разных органах накапливаются очень длинноцепочечные жирные кислоты. При рождении заболевание никак не проявляет себя, но с возрастом (преимущественно в раннем школьном и подростковом) возникают поражения нервной системы и, конечно же, надпочечников.
😞 Как можно догадаться из названия, дефектный рецессивный ген передается ребенку вместе с Х-хромосомой, соответственно, страдают в основном только мальчики…
🥲 Проявляется это заболевание неврологическими нарушениями (лейкодистрофия – повреждение белого вещества головного мозга): снижается память, способность к обучению, эпилептичсекие припадки, слепота. Возникает миелонейропатия: спастические парапарезы, нарушения мочеиспускания и дефекации. Надпочечниковая недостаточность возникает в 30-40% случаев (характерная симптоматика для первичной недостаточности, но при этом зачастую активность альдостерона сохраняется). Часто у мужчин возникает дисфункция яичек и гипогонадизм…
❗️ В редких случаях заболевание может стартовать только с надпочечниковой недостаточности. Но практически у всех пациентов с изолированной надпочечниковой недостаточностью к среднему возрасту развивается прогрессирующая миелопатия.
🫢 Для этого заболевания характерно повышение концентрации очень длинноцепочечных жирных кислот в крови, изменение картины вещества мозга на МРТ. Можно еще заподозрить по характерной клинической симптоматике + надпочечниковая недостаточность.
🕊 В некоторых странах существует неонатальный скрининг этого заболевания. Почему это важно? Дело в том, что чем раньше начать пока, что единственно-существующее лечение, тем меньше риск прогрессии до тяжелых форм.
😳 Таким лечением является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Очень важно сделать ее на ранних стадиях, чтобы сохранить функцию нервной системы и затормозить развитие заболевания. Причем эффективность (аж на 20%) такой трансплантации повышается, если донором клеток выступит совместимый близкий родственник (зачастую это брат или сестра).
😭 Но что делать, когда возможности подобрать совместимого донора просто нет?
🙂 Есть еще один вариант лечения, о котором стало появляться больше информации в последнее время, в частности
в октябре этого года…
🔥 Мы постараемся разобрать с вами в ближайшее время статью. Можете пока в комментариях написать Ваши предположения, что это за метод.
Всем хорошего вечера! 🫂 | 303 |
| 6 |  Вечная борьба в моей голове… | 251 |
| 7 | matthias-b-schulze-metabolically-healthy-obesity-from.pdf | 304 |
| 8 | Всем добрый день! 🌟
👀 Я думаю, что многие слышали про метаболически здоровое ожирение.
🤨 Как ожирение может вообще быть здоровым?
🙃 На самом деле, не очень понятно до сих пор, как охарактеризовать это состояние…
🤨 Последнее, что предлагалось – отсутствие компонентов метаболического синдрома (абдоминальное ожирение, наличие артериальной гипертензии, повышение триглицеридов и снижение ЛПВП, гипергликемия), нормальные значения разных показателей инсулинорезистентности.
🔥 Но авторы обзора в Nature предлагают немного другой подход. Метаболически здоровое ожирение – это когда есть избыток веса, но при этом нет нарушений сердечно-сосудистой системы (в частности, одним из критериев благополучия является отсутствие приема антигипертензивных средств и АД в целом), отношение обхвата тела к обхвату бедра характеризуется следующими показателями: у женщин – меньше 0,95, у мужчин – меньше 1,03 + отсутствует нарушение углеводного обмена.
🙂 Соответствие этим трем признакам + наличие ожирения в значительной степени снижают смертность от сердечно-сосудистых заболеваний по сравнению с людьми с ожирением, у которых данные показатели не в норме.
А по некоторым данным, если характеризовать ожирение как метаболически здоровое по критериям от Nature, риск этот не выше, даже чем у людей без ожирения… Но, как оказалось, очень важными дополнительными факторами являются занятия спортом и наличие сопутствующих заболеваний (шок, но это работает). И все-таки ожирения не бывает совсем здорового, так как даже если в краткосрочной перспективе все выглядит неплохо, то рано или поздно оно приведет к осложнениям.
А, чтобы скинуть вес нам помогут… Здесь могла бы быть реклама Ново Нордиск или Элай Лилли, но никто мне не заплатил, поэтому кушаем меньше, спортом занимаемся больше.
Всем хорошего дня 🌝 | 331 |
| 9 |  +1Всем добрый вечер! 👀
Выкладываю для Вас полезные таблички. 📝
Всем хорошего воскресного вечера! ✌ | 379 |
| 10 |  Как писались новые американские алгоритмы по ведению пациентов с дефицитом витамина Д 🥲🥲
Так и не решили: кому дать, а кому не дать | 366 |
| 11 |  بدون متن... | 191 |
| 12 | Друзья, если кому-то интересно, то на фотографии инсулиновая помпа Omnipod 5, о которой я писал немного выше - она устанавливается примерно на 2-3 дня (там всего 200 Ед можно заправить), а затем каждый такой под меняется. Управляется помпа через приложение + можно сделать так, чтобы помпа стала чуть умнее и решала, когда ей самой вводить инсулин. Можно это сделать, если подключить к ней датчик непрерывного мониторирования глюкозы Dexcom. Пациентка пришла с системой Freestyle Libre, поэтому помпа пока с ней не коннектится, но обещали, что в 2025-2026 вроде бы должна! | 281 |
| 13 |  +1🌌 Сегодня смотрел вебинары от ESE по репродуктивной мужской эндокринологии.
🌅 Слушал профессора Гулиса, к которому ездил на стажировку в Салоники этой весной. Как всегда, лучший... ☀️ | 336 |
| 14 |  я выгляжу, как побитая собака | 266 |
| 15 |  Друзья, добрый вечер! 🌇
✨ Хотел бы поделиться с Вами материалами по редким синдромам, касающихся щитовидной железы ⚪️
🤔 В этот четверг на вебинаре ESE рассказывали, про резистентность к тиреоидным гормонам. Оказывается, у ETA вышли новые рекомендации по этой теме. На самом деле это довольно редко, но очень интересно. Я видел всего одну женщину (пока), у которой пытались понять: это тиреотропинома или синдром резистентности к тиреоидным гормонам. Насколько мне известно, диагноз поставился второй… Но генетическое тестирование никто не делал, зато там у многих родственников была похожая картина. Я к тому, что это встречается.
🪩 Прикрепляю сводную табличку по диагностике разных синдромов резистентности к гормонам ЩЖ. Может быть, когда-нибудь пригодится (:
Всем хорошего вечера! ☀️ | 290 |
| 16 | https://www.myesr.org/app/uploads/2023/12/ESR_eBook_for_Undergraduate_Education_in_Radiology_16_Enocrine_System.pdf | 247 |
| 17 | Друзья, всем добрый поздний вечер! ☀️
🪩 Вдруг кто-то хотел освежить в памяти основные методы визуализации эндокринной системы или не знает вообще с чего начать понимать УЗИ или КТ - этот небольшой документ для Вас!
⚪️ Я его взял на сайте Европейской ассоциации рентгенологов. Это что-то вроде методички - просто базовые принципы по визуализирующим методикам всех эндокринных органов (кроме поджелудочной). Единственный минус - она на английском языке. Но там очень все user friendly, поэтому не то чтобы hard.
💀 Я вчера пропустил вебинар от ESE 🥲. Там был разговор на тему злоупотребления гормонами, в частности, стероидами, ГКС и что-то еще. Я обязательно посмотрю в записи и потом расскажу, если будет что-то интересное. Еще в четверг был вебинар по щитовидке. Там был разговор про синдром резистентности к тиреоидным гормонам. Я просто хотел прочитать рекомендации новые, которые выпустила ETA в этом году, прежде чем писать что-то по теме ✌️.
Всем хороших выходных! ✨ | 248 |
| 18 |  «Еженедельная инъекция семаглутида у пациентов с ожирением и остеоартритом коленного сустава»
Как Вы думаете, какие же получились результаты по сравнению с плацебо? 🤔
Инновации в травматологии… | 243 |
| 19 | Всем добрый поздний вечер! 🔥
👀 Сегодня был на конференции, организованной нашей кафедрой «Эндокринология - вызовы 21 века». В целом, мне понравилось. Были интересные очень доклады по перспективным направлениям в лечении пациентов с болезнью Грейвса и сахарным диабетом 1 типа.
✨ Еще я сегодня подключался к вебинару ESE - там надпочечники.
✌️ Говорили про инциденталомы надпочечников, диагностику синдрома Кушинга. В прошлом году ESE в своих рекомендациях ввела новый термин MACS (mild autonomous cortisol secretion): это когда после ночного подавляющего теста дексаметазоном сохраняется гиперпродукция кортизола выше 50 нмоль/л (раньше было подразделение по уровню кортизола, сейчас же решили, что раз риски неблагоприятных событий повышены в любом случае, то и термин один можно ввести для простоты). Очень много говорили про индивидуальный подход, кого оперировать с MACS, а кого нет. В целом, интересно, но это все отражено в рекомендациях прошлогодних.
🙃 Потом говорили про надпочечниковую недостаточность. Очень странная была лекция от именитого профессора. Я ожидал чего-то супер-вау. По итогу - какие-то базовые вещи. Из познавательного: сейчас стараются найти наиболее физиологичную форму ГКС (пытаются применять формы с модифированным высвобождением препарата, чтобы имитировать суточный ритм). От себя могу лишь добавить, что недавно вышли новые рекомендации NICE . Но там ничего особо нового нет. Короче говоря, странно получилось.
🤔 Третья лекция была по ВДКН. Профессор решил не вдаваться в мелочи жизни, а просто рассказать три клинических случая. Случаи интересные, но было очень мало исходной информации про само заболевание (которое, на мой взгляд, довольно сложное. Вот про него как раз и можно было рассказать что-то вроде образовательной лекции). Из интересного говорили про тяжелые формы, новые препараты (а мы с вами тоже говорили про них тут). Еще в начале октября вышла очень интересная статья, которую я отложил и забыл прочитать 💀. По лечению адренолейкодистрофии. Я чуть позже здесь напишу обзор…
🧐 А так в принципе все. Завтра - щитовидка.
Всем хорошего вечера! 🌆 | 248 |
| 20 | Всем добрый вечер! 🔥
✨ Что было сегодня на вебинаре?
🫡 Говорили про аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа, а другой доклад был отдельно про все остальные типы.
😬 В этот раз пригласили каких-то супер экспертов. Очень много было генетики, подборок редких вариантов мутаций. Говорили о необходимости скрининга других аутоиммунных эндокринных заболеваний при наличии хотя бы одного в анамнезе (например, аутоиммунного тиреоидита или СД1 типа, или надпочечниковой недостаточности). Было интересно, но запомнить это, к сожалению, просто нереально с первого раза 😢.
🧐 Чуть-чуть поговорили про новый препарат Руксолитиниб для пациентов с АПС1 типа. Новый он для эндокринологии, но давно активно используется в онкологии и дерматологии. В конце мая была опубликована статья - препарат применяли у пациентов с АПС 1 типа с очень тяжелыми аутоиммунными проявлениями. Я выступал с разбором этой статьи на кружке в ЭНЦе под руководством Созаевой Лейлы Салиховны 👀 еще в июне. Так что мы впереди планеты всей. Кому интересно - могу прислать презентацию 😋
🤩 Затем был доклад по преждевременной овариальной недостаточности. Оказывается, в этом году вышли новые рекомендации ESHRE по данному заболеванию. Я как-то пропустил этот момент, но обязательно прочитаю позже.
🍰 Вот так вот. Завтра будут обсуждать надпочечники: ВДКН, что-то с Кушингом и надпочечниковую недостаточность.
Всем хорошего вечера 🌆 | 228 |
