Неврология с Величко | NeuroTeam

НЕЙРОПАТИЯ ТОНКИХ ВОЛОКОН ✅ Невропатия тонких волокон (НТВ) — это форма периферической полинейропатии, характеризующаяся избирательным поражением: • тонкомиелинизированных Aδ-волокон • немиелинизированных C-волокон Данные волокна отвечают за: • болевую и температурную чувствительность • вегетативную (автономную) регуляцию 📊 Этиология • метаболическая (СД, предиабет) • аутоиммунная (синдром Шегрена, саркоидоз и др.) • инфекционная (в т.ч. post-COVID) • токсическая / лекарственно-индуцированная • наследственная (каналопатии, SCN9A и др.) • идиопатическая 🔹 По клиническому фенотипу: • длина-зависимая (length-dependent) — классический вариант («носки/перчатки») • недлина-зависимая — проксимальное/пятнистое распределение 🔹 По преобладанию симптомов: • болевая форма • вегетативная форма • смешанная 🧩 Клиническая картина 🔸 Сенсорные симптомы: • жгучая боль (типично — «пекущие стопы») • парестезии, дизестезии • аллодиния, гипералгезия 🔸 Вегетативные проявления: • ортостатическая гипотензия / тахикардия • нарушение потоотделения • гастропарез, запоры/диарея • нарушения мочеиспускания 💡 Характерно: ➡️ сохранность глубоких видов чувствительности ➡️ отсутствие выраженных двигательных нарушений ➡️ нормальная ЭНМГ 🔬 Диагностические критерии (современный консенсус, EFNS/PNS) 📍 Достоверная НТВ: ✔️ Наличие характерных клинических симптомов ✔️ + снижение интраэпидермальной плотности нервных волокон (IENFD) при кожной биопсии 📍 Вероятная НТВ: ✔️ Клиническая картина ✔️ + патологические результаты функциональных тестов: • QST (количественное сенсорное тестирование) • QSART / другие вегетативные тесты 📍 Возможная НТВ: ✔️ Только клинические проявления 🧪 Диагностика: практический алгоритм 1️⃣ Исключение других форм полинейропатии 2️⃣ Лабораторный поиск причины: • глюкоза, HbA1c • Витамин В12 • ТТГ • иммунологические маркеры 3️⃣ Подтверждение: 🏆 Кожная биопсия ("золотой стандарт") функциональные тесты (QST, QSART) 📌 Дополнительно (по показаниям): • аутоантитела (FGFR3, TS-HDS и др.) • генетическое тестирование 💊 Лечение 🎯 Этиотропное — ключевой этап 🎯 Патогенетическое (в отдельных случаях): • ВВИГ — при аутоиммунной НТВ (данные ограничены, но накапливаются) 🎯 Симптоматическое (нейропатическая боль): 1 линия: • прегабалин / габапентин • амитриптилин 2 линия: • дулоксетин / венлафаксин • топические препараты (лидокаин, капсаицин)

📌 Терапевтические стратегии Лечение ПНП остается симптоматическим Фармакотерапия 🔻 Леводопа: может дать кратковременный и умеренный эффект (особенно при ПНП-П фенотипе), но со временем эффективность утрачивается. Рекомендуемые дозы могут достигать 1000 мг/сутки 🔻 Ботулинотерапия: инъекции в претарзальную часть круговой мышцы глаза помогают при апраксии открытия век и блефароспазме 🔻 Антидепрессанты: применяются для коррекции настроения (депрессия, апатия) 🔻 Антихолинестеразные препараты: ривастигмин изучается для коррекции когнитивных нарушений, но данные противоречивы (возможен риск ухудшения моторных функций) 🔻 Nuedexta: единственный одобренный препарат для коррекции псевдобульбарного аффекта (неконтролируемый смех или плач) 🔻 Уход за глазами: применение искусственной слезы из-за редкого моргания. Нефармакологическая поддержка 🔹 Физические методы: тренировка походки, использование утяжеленных ходунков для предотвращения падений назад. 🔹 Логопедия: упражнения для коррекции дизартрии и оценка глотания (дисфагии) для предотвращения аспирации 🔹 Вспомогательные средства: использование утяжеленных ходунков (для предотвращения падений назад) и специальных очков с призмами (для коррекции невозможности смотреть вниз) 🔹 Паллиативные вмешательства: установка гастростомы при тяжелой дисфагии (профилактика аспирационной пневмонии) Перспективные исследования Ведутся клинические испытания препаратов, нацеленных на патологический тау-белок: 🔻 Антисенс-олигонуклеотиды (NIO752): направлены на снижение продукции тау-белка. 🔻 Ингибиторы O-GlcNAcase (OGA): для предотвращения патологической модификации тау. 🔻 Иммунотерапия: моноклональные антитела (Госуранемаб, Тилавонемаб) в последних исследованиях фазы II не показали клинической эффективности, однако разработка новых антител (Бепранемаб) продолжается. 🔻 Малые молекулы: препараты вроде толфенамовой кислоты изучаются на предмет снижения уровней тау и CDK5.

ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАДЪЯДЕРНЫЙ ПАРАЛИЧ Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - редкое хроническое нейродегенеративное заболевание, входящее в группу атипичного паркинсонизма («паркинсонизм-плюс») 📌 Эпидемиология Распространенность ПНП составляет ̴ 5–17 случаев на 100 000 человек. Заболевание обычно манифестирует в возрасте >60 лет (крайне редко <40 лет). Мужчины страдают ПНП несколько чаще, чем женщины. Экологические кластеры: «очаги» на острове Гуам (связь с токсином BMAA в корнях саговника) и в Гваделупе (потребление плодов семейства Annonaceae, содержащих ацетогенины). Эти вещества действуют как ингибиторы митохондриального комплекса I, запуская каскад нейродегенерации 📌 Этиология и патогенез Трансформация тау-белка из стабилизатора микротрубочек в нейротоксичный агент опосредована гиперфосфорилированием. В отличие от болезни Альцгеймера (3R+4R изоформы) или болезни Пика (3R), ПНП является чистой 4R-тауопатией Патологический тау-белок распространяется по мозгу «прионоподобным» способом, захватывая функционально связанные сети. 🔹 Нейроморфология: «пучковатые» астроциты, глобовидные нейрофибриллярные клубки, «спиралевидные тела» 🔹 Локализация повреждений: ствол мозга (особенно средний мозг), базальные ганглии (бледный шар, субталамическое ядро, черная субстанция), кора больших полушарий, зубчатое ядро мозжечка 🔹 Генетика: в большинстве случаев ПНП носит спорадический характер, однако выявлены ассоциации с геном MAPT (гаплотип H1). Другие потенциальные генетические факторы риска включают варианты в генах STX6, EIF2AK3, MOBP, LRRK2, SLCO1A2, DUSP10 и RUNX2 📌 Клинические фенотипы Типичный вариант: 🔻 ПНП-СР – синдром Ричардсона (около 60% ПНП) Атипичные варианты: 🔻 ПНП-П – паркинсонизм 🔻 ПНП-КБС – кортикобазальный синдром 🔻 ПНП-АЗ – акинезия с застываниями при ходьбе 🔻 ПНП-ЛС – с лобными симптомами (поведенческий вариант) 🔻 ПНП-Р – речевые нарушения 🔻 ПНП-Г – глазодвигательные нарушения 🔻 ПНП-ПН – постуральная неустойчивость 🔻 ПНП-ПБС – первичный боковой склероз 🔻 ПНП-М – мозжечковые нарушения ❗️Пациенты с категориями «Возможный ПНП-Р» или «Возможный ПНП-КБС» классифицируются как «Вероятная 4R-таупатия» 📌 Осложнения и прогноз Быстрое прогрессирование ПНП. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов составляет 5–8 лет. Основные осложнения на поздних стадиях связаны с потерей контроля над мышцами глотки: 🔹 Аспирационная пневмония (ведущая причина смерти) 🔹 Травмы вследствие частых падений 🔹 ТЭЛА

Мои дорогие, любимые подписчицы! С 8 Марта вас! 🌷 В этот день хочется говорить не о диагнозах и симптомах, а о самом главном — о Вас. О женщинах, которые каждый день находят в себе силы заботиться о других, не забывая мечтать. О тех, чьи руки умеют быть нежными дома и уверенными на работе. О тех, чьи сердца чувствуют острее, а души — тоньше. Спасибо Вам за то, что вы есть. За Ваши вопросы, Ваши истории, Ваше доверие. Пусть сегодня и всегда в гг Вашей жизни будет место тихим радостям, неожиданным подаркам судьбы и простому женскому счастью. Пусть дома пахнет пирогами или любимыми духами, пусть близкие радуют, а здоровье никогда не подводит. Будьте счастливы — это самое главное лекарство от всего на свете ❤️ С праздником, милые коллеги!🌹

Принципы лечения MOG-ассоциированного расстройства 🔴 Острая фаза Первая линия: 🔻Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут × 3–5 дней При неполном ответе: 🔻Плазмаферез (5–7 процедур) 🔻В/в иммуноглобулин (0,4 г/кг × 5 дней) ⚠️ Важно: рекомендуется медленная отмена ГКС (в течение 2-6 мес), так как быстрая редукция увеличивает риск раннего рецидива 🔵 Поддерживающая терапия Показана при: 🔹 Рецидивирующем течении 🔹 Высоком титре анти-MOG-IgG 🔹 Тяжёлом дебюте Используемые препараты: ✔️ Азатиоприн ✔️ Микофенолата мофетил ✔️ Ритуксимаб (эффективность ниже, чем при AQP4-NMOSD) ✔️ В/в иммуноглобулин (особенно у детей — хорошая доказательная база) ⚠️ НЕ рекомендовано: Препараты, изменяющие течение РС (интерфероны-β, финголимод и др.) — возможна неэффективность или ухудшение. ❗️Мониторинг титра антител каждые 6–12 месяцев помогает в прогнозировании: переход в серонегативный статус ассоциирован с низким риском дальнейших обострений

Диагностические критерии MOG-ассоциированного расстройства (MOGAD) 1️⃣ Типичное клиническое демиелинизирующее событие Для постановки диагноза необходимо наличие хотя бы одного эпизода из следующего перечня: 🔻 Оптический неврит (ОН), часто двусторонний и сопровождающийся выраженным отеком диска зрительного нерва 🔻 Поперечный миелит 🔻 Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), являющийся наиболее характерным фенотипом для детей до 10 лет 🔻 Церебральный монофокальный или полифокальный дефицит 🔻 Стволовой или мозжечковый дефицит 🔻 Церебральный кортикальный энцефалит, часто проявляющийся эпилептическими приступами - FLAMES (FLAIR-hyperintense Lesions in Anti-MOGassociated Encephalitis with Seizures) 2️⃣ Серологическое подтверждение (MOG-IgG) "Золотым стандартом" диагностики является обнаружение антител MOG-IgG в сыворотке крови методом клеточно-основанного иммунного анализа (cell-based assay, CBA) Интерпретация результатов зависит от титра антител: 🔻 Явно положительный результат (Clear positive): при наличии типичной клиники этого достаточно для верификации диагноза. 🔻 Низкий титр (Low positive), неопределенный титр или наличие антител только в ликворе: в этих случаях диагноз правомочен только при наличии хотя бы одного поддерживающего критерия. ❗️Важно проводить забор крови в острый период до начала пульс-терапии ГКС или плазмафереза, так как лечение может привести к быстрому снижению титров. Поддерживающие критерии (для случаев с низким титром) Данные критерии повышают специфичность диагностики при пограничных титрах антител: 🔻 Зрительный нерв: двустороннее одновременное поражение, продольно-распространенный неврит (>50% длины нерва), периневральное накопление контраста (периневрит) или выраженный отек диска. 🔻 Спинной мозг: продольно-распространенный поперечный миелит (ПРПМ — поражение ≥3 сегментов), осевой симптом «H» (преимущественное поражение серого вещества) или поражение конуса. 🔻 Головной мозг и ствол: множественные плохо очерченные («пушистые») Т2-очаги в белом веществе, вовлечение глубокого серого вещества (таламус, базальные ганглии), диффузные Т2-очаги в области моста или средних мозжечковых ножек, а также кортикальные очаги с лептоменингеальным усилением. 3️⃣ Исключение альтернативных диагнозов Диагноз MOGAD выставляется методом исключения других нейроиммунологических заболеваний, прежде всего рассеянного склероза и заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) с антителами к аквапорину-4. Наличие олигоклональных полос (тип II) в ликворе не является абсолютным критерием исключения, однако встречается при MOGAD редко (менее 15–20% случаев) и требует тщательного пересмотра диагноза Voase S, Robertson NP. Diagnostic criteria for MOGAD. J Neurol. 2024 Jun;271(6):3690-3692. doi: 10.1007/s00415-024-12405-1. Epub 2024 May 17.

Анти-MOG-ассоциированное расстройство (MOGAD) В последние годы MOGAD (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease) окончательно выделены в самостоятельную нозологическую форму среди воспалительных демиелинизирующих заболеваний ЦНС — отличную от рассеянного склероза и ЗСОНМ 📌 Патогенез 🔹Заболевание ассоциировано с сывороточными IgG-антителами к MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein). 🔹Анти-MOG-IgG — преимущественно IgG1 → комплемент-активирующие. 🔹Патология характеризуется перивенулярной демиелинизацией с относительной сохранностью аксонов. В отличие от РС: 🔹отсутствует типичный интратекальный синтез IgG; 🔹олигоклональные полосы выявляются редко и нестойко. В отличие от ЗСОНМ: 🔹мишень — олигодендроцитарный белок (а не AQP4); 🔹менее выраженная некротизирующая астроцитопатия. 📌 Эпидемиология Двухпиковое распределение: 🔹дети (часто ADEM-подобный дебют), 🔹молодые взрослые. Нет выраженного гендерного преобладания (в отличие от ЗСОНМ). Течение: 🔹у ~40–50% — монофазное, 🔹у остальных — рецидивирующее. 📌 Клинический спектр Наиболее частые фенотипы: 🔹 Оптический неврит (часто двусторонний, с выраженным отёком диска) 🔹 Продольно-распространенный поперечный миелит (LETM) 🔹 ОРЭМ (особенно у детей) 🔹 Стволовые синдромы 🔹 Кортикальный энцефалит с эпилептическими приступами (FLAMES) Клинические особенности: 🔹 Более выраженный болевой синдром при оптическом неврите 🔹 Выраженный ответ на ГКС 🔹 Высокий риск рецидива при быстрой отмене стероидов 🔹 Восстановление часто лучше, чем при AQP4-NMOSD

Рассеянный склероз и его "двойники" В клинической практике мы всё чаще сталкиваемся с тем, что рассеянный склероз (РС), заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) и MOG-ассоциированного расстройства (MOG-АР) могут выглядеть похоже, но это разные заболевания с разными причинами, прогнозом и лечением. 🧠 Что общего и в чем путаница? РС — это самое частое воспалительное заболевание ЦНС, ассоциированное с оптическим невритом и миелитом. Но ЗСОНМ и MOG-АР тоже часто дебютируют с этих же симптомов. И потому на первых амбулаторных этапах пациенты могут получить предположительный диагноз «РС», даже когда это не он 🔬 В основе — разные механизмы • РС — аутоиммунная демиелинизация с вовлечением клеточных и гуморальных механизмов • ЗСОНМ (часто AQP4+): антитела к аквапорину-4 повреждают астроциты, а не миелин напрямую • MOG-АР: антитела к миелиновому гликопротеину MOG — свой уникальный деструктивный путь Именно потому аутоантитела в сыворотке (AQP4 и MOG) — ключевой тест в диагностике этих состояний 📊 Клинические отличия 💡 РС — часто ремиттирующе-рецидивирующее, оптический неврит чаще односторонний, лучше восстановление 💡 ЗСОНМ — тяжёлые атаки, часто с продольно-распространённым миелитом (ПРПМ), оптический неврит может быть двусторонним, больше риск постоянного дефицита 💡 MOG-АР — примерно у половины — монофазное течение; нередко двусторонний оптический неврит с выраженным отёком и выраженными симптомами, но при своевременной терапии — часто лучше восстановление 🔎 Визуализация МР-картина помогает отличить заболевания, но только в контексте всего клинической картины 💡 РС - типичны перивентрикулярные, юкстакортикальные, инфратенториальные очаги 💡 ЗСОНМ - часто поражается зрительная хиазма, длинные сегменты спинного мозга 💡 MOG-АР - часто видны рыхлые, плохо отграниченные очаги, иногда с вовлечением коры

Перспективы терапии нарушения обоняния Обонятельные нарушения, особенно постковидные, стали частой проблемой в практике. Потеря обоняния — это не просто неудобство. ⚠️ Люди с нарушенным обонянием в три раза чаще других заводят пожар во время готовки или не замечают утечки газа, примерно треть людей с аносмией страдают от депрессии ❌ Что точно не работает o Кортикостероиды (оральные и топические): Кокрановский обзор (O'Byrne, 2022) и метаанализ (Bischoff, 2025) не показали эффективности при стойкой постковидной аносмии. Спреи физически не достигают обонятельной щели. o БАДы и витамины: нет доказательств для витамина А (перорально), пальмитоилэтаноламида, лютеолина. Данные по интраназальному витамину А слабы. ✅ Новые и перспективные методы: 1. Обонятельная тренировка (ОТ) У человека около 400 обонятельных рецепторов, но запахи, традиционно используемые для тренировки обоняния, стимулируют менее 40% из них o Суть: «Используй или потеряешь». Ежедневная стимуляция обонятельного эпителия. o Данные: метаанализы 2020 и 2023 гг. подтверждают эффективность, особенно при раннем начале (в идеале — в первые месяцы). Исследование 2025 года (Mogensen) показало отсутствие эффекта при начале через год — отсюда миф о неэффективности. o Ключевое: курс должен длиться 4-6 месяцев (75% пациентов бросают в первые 4 недели). "Идеальные" запахи для тренировки обоняния (Nishijima, 2025; Benkhatar, 2025): 🔹 галаксолид (синтетический мускусный аромат) 🔹 геранилацетат (цветочный аромат) 🔹 бензотиазол (пахнет мясом) 2. Инъекции богатой тромбоцитами плазмы (PRP) в обонятельную щель o Суть: аутологичный концентрат тромбоцитов, высвобождающий факторы роста для восстановления ткани. o Данные: РКИ 2022 года (Patel et al.) — у пациентов с постковидной аносмией в 12 раз выше шансы на улучшение vs плацебо. Эффект длится месяцы (Fieux, 2024). o Осторожно: требуются более масштабные исследования 3. Электростимуляция (транскраниальная и стимуляция блуждающего нерва) o Суть: Нейромодуляция корковых центров обоняния или связанных нервных путей. o Данные: - Транскраниальная стимуляция + ОТ: 63% пациентов с рефрактерной аносмией достигли полного восстановления через 2 недели vs 0% в группе плацебо. - Стимуляция блуждающего нерва (Hummel et al., 2025): Скромный, но статистически значимый эффект у большинства пациентов. o Перспектива: Это вариант для пациентов, у которых не сработало ничего другого. 🚀 На горизонте o Нейральные стволовые клетки: восстанавливают обоняние у мышей (Hazir, 2025) o Обонятельные импланты: концепт, над которым работают несколько групп. Пока технически сложно, но направление живое (Mignot, 2025)

Приветствую Вас, уважаемые коллеги! 👋 Хочется немного осветить тему диссекций брахиоцефальных артерий. Вроде бы не редкая, хорошо диагностируемая патология благодаря широкому внедрению методов визуализации, но трудная ввиду отсутствия четких алгоритмов лечения, разночтений в тактике. Пока я готовлю обзор на эту тему, предлагаю пройти тесты в виде клинических задач ⬇️ ⬇️ ⬇️

✔️ Пациентка 33 лет ✔️ Жалобы на слабость во всех конечностях (больше в правых), онемение в туловище и конечностях, нарушение мочеиспускания. Симптомы быстро нарастали в течение недели. ✔️ Ранее более месяца назад был эпизод упорной тошноты и рвоты, икоты, по поводу чего обследовалась у терапевта, делала ФЭГДС. Выставлен диагноз «эрозивный гастрит». ✔️ В общем и биохимическом анализе крови – без особенностей. ✔️ Выполнены МРТ головы и шейного отдела позвоночника (сканы представлены).

ИММУННЫЕ ИНСУЛЬТЫ Воспалительные цереброваскулярные заболевания охватывают широкий спектр состояний, при которых воспаление поражает кровеносные сосуды головного мозга, приводя к ишемическому или геморрагическому инсульту. 1️⃣ Первичный васкулит ЦНС: редкое заболевание, при котором воспаление сосудов ограничивается только мозгом и его оболочками. Симптомы часто нарастают постепенно: головные боли, спутанность сознания, очаговый неврологический дефицит (слабость в руке/ноге, нарушения речи), судороги 2️⃣ Вторичные васкулиты ЦНС: воспаление сосудов мозга как проявление другой патологии: 🔹 Системные аутоиммунные заболевания: гигантоклеточный артериит (чаще у людей старше 50 лет, риск потери зрения), АНЦА-ассоциированные васкулиты. 🔹 Инфекции: васкулит, вызванный вирусом ветряной оспы , болезнью Лайма, туберкулезом, ВИЧ. 🔹 Внутрисосудистая лимфома: редкая форма лимфомы, которая «маскируется» под васкулит, поражая мелкие сосуды. 🔹 Особые синдромы с мультисистемным вовлечением: синдром Сусака, нейросаркоидоз 3️⃣ Воспалительные ангиопатии, связанные с амилоидом Отложение бета-амилоида (Aβ) в корковых и лептоменингеальных сосудах вследствие нарушения его выведения может вызывать воспалительную реакцию. 🔹 амилоидный ангиит, связанный с Aβ 🔹 церебральная амилоидная ангиопатия 🚩 «Красные флаги», отличающие иммунный инсульт от классического: 🔻 Молодой возраст пациента (хотя бывает и у пожилых). 🔻 Мультифокальное поражение: симптомы или очаги на МРТ в разных, не связанных между собой сосудистых бассейнах. 🔻 Системные симптомы: лихорадка, потеря веса, сыпь, поражение суставов, почек, глаз или ушей. 🔻 Постепенное нарастание симптомов или «мерцающая» картина. 🔻 Отсутствие очевидных факторов риска (фибрилляция предсердий, выраженный атеросклероз). 🧬 Диагностика – задача для невролога, ревматолога и часто инфекциониста. Помимо стандартного обследования при инсульте (КТ/МРТ, УЗИ сосудов) важны: 🔹 Лабораторные анализы: маркеры воспаления (СОЭ, С-реактивный белок), аутоантитела, исследование ликвора (часто выявляет воспаление). 🔹 Визуализация сосудов: МРТ/КТ-ангиография и особенно МРТ с контрастированием стенки сосуда – «золотой стандарт» для выявления воспаления в стенке крупных и средних артерий. 🔹 Биопсия: в сложных случаях для окончательного диагноза ПВЦНС или лимфомы необходима биопсия мозга или височной артерии (при подозрении на гигантоклеточный артериит).