PRO детскую гематологию

И разминка для ума воскресным вечером. Девочка 5 лет, вечером вернувшись работы мама заметила вот такую сыпь. Ребенок утверждает что ничего не происходило, возникла сама. Кровотечений ранее не было, синяки соответствовали факту травмы, в семье анамнез по кровотечениям не отягощен. Обратились в приемное отделение, коагулограмма в норме, тромбоциты в ОАК также в норме. Какой диагноз предполагаем? Что делаем? Фото из интернетов, случай из головы.

Кровотечения у детей: кто виноват и что делать? Опросы показывают, что примерно у 86% детей регистрируется хотя бы 1 эпизод спонтанного носового кровотечения, на теле 3 из 4 детей могут обнаруживаться экхимозы, а каждый 10 ребенок имеет другие симптомы кровоточивости. В 10% случаев кровотечения у детей требуют обращения к врачу. Как же понять в каком случае кровотечения требуют не только консультации педиатра, но и гематолога? Сначала стоит оценить, является ли кровотечение патологическим. Под патологическим кровотечением подразумеваются ситуации, когда: - Степень кровопотери не соответствует воздействию (когда даже незначительная травма провоцирует значимое кровотечение); - Степень кровопотери превышает физиологическую/запланированную; - Имеется спонтанная кровоточивость; - Кровотечение не купируется несмотря на адекватный местный гемостаз (чаще - хирургические кровотечения). Следующим этапом оцениваем является ли кровотечение физиологически значимым, рецидивируют ли кровотечения или это первый и единственный эпизод, носят ли кровотечения системный характер (затрагивают несколько локализаций одновременно или последовательно). Физиологически значимое кровотечение: - приводит к кровопотере и может привести к шоку ; - требует заместительной терапии препаратами крови; - приводит к снижению концентрации гемоглобина на 10 и более г/л в сутки. ПРИ НАРУШЕНИЯХ ФУНКЦИИ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ: • Всегда патологическое; • Чаще значимая кровопотеря; • Чаще системная кровоточивость; • Чаще рецидивирующее. Если есть подозрение на то, что у пациента имеются нарушения функции свертывающей системы крови - необходима консультация гематолога. Для облегчения принятия решения в конкретных ситуациях, существуют опросники. Например, опросник Pediatric Bleeding Questionnaire. Если у ребенка насчитывается 2 и более баллов - нужна консультация гематолога. Сам опросник можно найти в очень классной статье по ссылке: https://www.researchgate.net/publication/351943710_EVALUATION_OF_THE_SENSITIVITY_AND_SPECIFICITY_OF_THE_PEDIATRIC_BLEEDING_QUESTIONNAIRE_IN_VARIOUS_HEMORRHAGIC_DISORDERS PRO детскую гематологию 🩸

Работы столько, что я совсем не успеваю рассказать что-то гематологическое, а мыслей накопилось много. Зато вчера, впервые в моей дежурантской практике (во мне много профессиональных субличностей и, изредка, я еще и педиатр приемного отделения), после консультации в приемном отделении мне подарили букет цветов. Чувствую себя практически примадонной 😁

А вот что бывает, если препараты железа вводятся внутримышечно. Фото из интернетов. По ссылке статья в которой описан данный клинический случай: https://www.researchgate.net/publication/260912999_Cutaneous_siderosis_after_intramuscular_iron_injections_A_case_report

А у меня очень классная новость - я прошла собеседование на Docma!🎉 Upd: обратиться можно по ссылке https://dc24.docma.ru/golovina_em

План на ближайшую неделю - начать рассказ о моих любимых копгулопатиях. По разным данным, больше 75% детей сталкиваются с различными геморрагическими проблемами. Чаще всего возникают носовые кровотечения, но, конечно, бывают и другие. Как понять,«заслуживает» ли кровотечение дополнительного коагулологического обследования? Всем ли нужна консультация гематолога? Об этом пойдет речь в следующих постах.

Ферритин или сывороточное железо? Оба показателя нередко используются для оценки обмена железа, разберемся что же они означают. Ферритин - главный помощник в диагностике железодефицитных состояний. Он представлен собой белок, содержащий неактивное (депонированное) железо, а его концентрация отражает «запасы» железа в организме. Поскольку ферритин также является белком острой фазы и может быть "нормальным" у лиц имеющих сопутствующие инфекционные или воспалительные заболевания, необходимо определение ферритина с С-реактивным белком (еще один маркер воспаления). Сывороточное железо - менее достоверный показатель, отражающий количество железа растворенного в сыворотке крови на момент взятия анализа. Его значение может меняться в течении суток и зависит от ряда внешних факторов (рацион, время суток, особенности взятия крови и др). Самостоятельно данный показатель для диагностики дефицита железа не используется, но в некоторых случаях может быть полезен. При сомнительных значениях ферритина возможно использование такого показателя, как коэффициент насыщения трансферрина железом (сывороточное железо/ОЖСС), его значение <19% может свидетельствовать о наличии дефицита железа (при отсутствии погрешностей в исследовании сывороточного железа). Как лучше проходить обследование? 1. Не стоит оценивать обмен железа во время или сразу после инфекционных или воспалительных заболеваний; 2. Сдавать анализы лучше в первой половине дня, натощак, предварительно выпив стакан негазированной воды; 3. За 3-4 дня до взятия анализа лучше прекратить прием железосодержащих препаратов (в том числе и добавок, содержащих железо). PRO детскую гематологию 🩸

Возвращение в активную жизнь после отпуска дается не просто, но я к этому стремлюсь 🌞 Успела вот рассказать на конференции взрослых гематологов про болезнь Виллебранда, а теперь готовлю пару заключительных постов по теме железодефицита.

Нормоцитарные анемии Если с микроцитарными анемиями, причиной подавляющего большинства которых является дефицит железа, все в целом понятно, то к нормоцитарным анемиям приводят довольно разнообразные (и далеко не всегда доброкачественные) заболевания. Условно нормоцитарные анемии можно разделить на две большие группы, дифференцировать которые позволяет число ретикулоцитов: 1. Анемия, которая развивается из-за избыточной потери эритроцитов периферической крови (ретикулоциты повышены, анемия - гиперрегенераторная); 2. Анемия, которая развивается из-за неспособности костного мозга эффективно производить эритроциты (ретикулоциты снижены, анемия - гипорегенераторная). К избыточной потере эритроцитов может приводить как кровопотеря, так и гемолиз (разрушение эритроцитов). Функция костного мозга при этом не нарушается, он, наоборот, старается компенсировать развившееся состояние и вместе со зрелыми клетками выбрасывает в кровоток большое количество ретикулоцитов (поэтому, такие анемии относят к гиперрегенераторным). К дисфункции костного мозга приводит гораздо больше причин: 1. Системные заболевания, заболевания почек и печени, заболевания щитовидной железы, тяжелые воспалительные и инфекционные заболевания; 2. Инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками; 3. Апластические анемии, миелодиспластические синдромы и др.первичные заболевания костного мозга; 4. Лейкозы и лимфомы; 5. Транзиторная эритробластопения детского возраста. Анемия при этих заболеваниях развивается из-за неспособности костного мозга продуцировать красные клетки крови (а, при некоторых заболеваниях, и тромбоциты с лейкоцитами). Лабораторно мы видим снижение числа ретикулоцитов, такая анемия называется гипорегенераторной. Консультации гематолога требует большинство случаев нормоцитарной анемии. В некоторых случаях, когда анемия тяжелая, есть изменения со стороны других клеток крови или «красные флаги» гематологического заболевания, консультация может носить неотложный или экстренный характер. PRO детскую гематологию 🩸

А пока веселые картинки о том, как правильно собраться (или собрать пациента) на консультацию. PRO детскую гематологию 🩸

Отпуск завершается, мы уже почти дома, а это значит, что скоро я продолжу свой рассказ об анемиях 🌞 Петербург встречал нас по-разному, но было хорошо.

Алгоритм обследования детей, имеющих микроцитарную анемию. PRO детскую гематологию 🩸

Анемии - доброкачественные и разные По статистике, практически у каждого второго ребенка, посетившего прием педиатра, имеется анемия. В большинстве случаев она является железодефицитной и носит вполне «доброкачественный» характер. Но что делать с остальными случаями анемии? В каких случаях необходима консультация детского гематолога? Я перевела и адаптировала несложные алгоритмы принятия решений от AAFP. Но для начала - небольшой ликбез о дифференциальной диагностике анемий по общему анализу крови. Эритроцитарные индексы (RDW - индекс распределения эритроцитов по объему, MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците, MCHC, MCV - средний обьем эритроцита) могут многое рассказать о состояниии «красного ростка». В зависимости от степени насыщения эритроцитов гемоглобином, выделяют несколько разновидностей анемий: 1. гипохромная (эритроциты содержат меньше гемоглобина, чем необходимо, MCH ⬇️); 2. нормохромная (количество гемоглобина соответствует размеру эритроцита, MCH 🟰); 3. гиперхромная (гемоглобина «много» относительно размера эритроцита, MCH ⬆️). В зависимости от среднего объема эритроцита выделяют следующие разновидности анемий: 1. микроцитарная (MCV ⬇️); 2. нормоцитарная (MCV 🟰); 3. макроцитарная (MCV ⬆️). При наличии в крови большого количества эритроцитов, отличающихся по размеру, можно встретить флаг «анизоцитоз». Также на него будет указывать и повышение RDW. Все эти разновидности не являются нозологическими формами, но могут серьезно облегчить диагностический поиск. Например, мы знаем что для железодефицитной анемии характерны микроцитоз и гипохромия эритроцитов, а также анизоцитоз. Поэтому, при наличии таких изменений в общем анализе крови, дальнейшая диагностика будет проводиться в этом направлении. Точно также этот подход может работать и в отношении других анемий, потому на нем и основываются многие алгоритмы. В том числе и те, что я перевела. PRO детскую гематологию 🩸

Придумалось тут про анемии кое-что довольно интересное, к вечеру постараюсь опубликовать 🌞

Всего 8 часов бесконечного расстаивания, замешивания, выпекания, варки крема и взбивания белка и у меня дома возвышаются вот такие красавцы🌞

Какие препараты железа наиболее эффективны? Прежде чем заводить речь об эффективности тех или иных групп препаратов стоит разобраться, как и в какой форме железо вообще проникает в наш организм? Железо - один из самых распространенных на планете элементов. Возможно у вас возникнет логичный вопрос, если железо так распространено в природе, откуда взяться его дефициту в организме? Все дело в том, что в обменных процессах, происходящих в живых организмах, принимает участие растворимое двухвалентное железо (2+). При отсутствии необходимых условий оно быстро окисляется до нерастворимой трехвалентной формы (3+), которая и распространена в природе. При попадании железа (2+) в желудочно-кишечный тракт, все направлено на то, чтобы не дать ему окислиться до (3+). Известно, что при физиологическом рН процесс окисления происходит быстрее. Желудочная кислота снижает рН в проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки, тем самым снижая процесс окисления железа и, при участии некоторых ферментов, опосредуя его перенос через апикальную мембрану энтероцитов. Некоторые ферменты, участвующие в этом процессе также способствуют восстановлению (3+) железа до (2+) и его всасыванию. «Гемовое» железо, попадающее в кишечник, также метаболизируется до железа (2+). Железо (3+) может связываться с трансферрином, но этот процесс протекает не так интенсивно. Теперь становится понятным, что наибольшей биодоступностью обладают препараты железа (2+), всасывание которого не требует от организма дополнительных усилий. Наиболее предпочтительны препараты сульфата железа (2+), но при их непереносимости возможно использование других препаратов железа (2+) (фумарат, глюконат), а также железа (3+) (протеин сукцинилат) или гидроксиполмальтозатов. Таким образом, не существует однозначно хороших или плохих препаратов, просто некоторые из них будут быстрее метаболизироваться, а другие потребуют большей длительности приема. И конечно, все препараты железа должны назначаться врачом. PRO детскую гематологию 🩸

Медикаментозная профилактика железодефицитных состояний у детей. Кому назначаем? 1. Доношенные дети. Назначение препаратов железа в профилактических дозах с 4-х месячного возраста показано всем детям, находящимся на исключительном грудном вскармливании. Препарат необходимо принимать, пока ребенок не начнет есть два (и более) железосодержащих продукта в день. Помните, что большое количество железа содержится в красном мясе к которому НЕ относится курица, индейка и другая птица. Если ребенок находится на смешанном вскармливании и большинство кормлений приходится на смесь, достаточно обогащенную железом, медикаментозной профилактики можно избежать (главное оценить - достаточное ли количество он потребляет со смесью). 2. Недоношенные дети. Назначение препаратов железа в профилактических дозах рекомендовано с 2-х недель жизни и минимум до возраста одного года в зависимости от скорости введения прикормов. Если ребенок начинает употреблять железосодержащие продукты или вскармливается смесью, обогащенной железом, профилактику можно не проводить, как уже было описано выше. 3. Существуют ограниченные данные о необходимости проведения профилактики детям, рожденным от матерей, имевших в третьем триместре беременности доказанный дефицит железа. Возраст и необходимость начала такой профилактики пока обсуждаются. Такие дети имеют высокий риск развития железодефицитных состояний, а значит должны быть на особом контроле при проведении диспансеризации (и, конечно, должны получать профилактику препаратами железа в соответствии с рекомендациями приведенными выше). PRO детскую гематологию 🩸

Мир! Труд! Май! И новая гематологическая книжечка на вечер. К книгам, хорошим и разным, я питаю большую слабость. В школьные годы родители в конце четверти брали меня с собой на книжную базу, где я набирала чтива на пару месяцев вперед. В университетские, мы нанесли домой столько книг, что к моменту переезда они составили больше половины всех наших вещей. Завели большие книжные полки, но уже и на них нет места. Загаданное в детстве желание найти работу и покупать столько книг, сколько захочу, все-таки сбылось. Только теперь половина из них посвящена любимой работе. С праздником весны, трудящиеся!