PRO детскую гематологию

Когда-то, курсе на третьем, я мечтала что буду работать с редкими заболеваниями, выявлять их и лечить. Что сказать, мечта сбылась, теперь я работаю в классном коллективе единомышленников и нам есть чем поделиться с этим миром. Уже не первый год НАЭПИД организует Международную школу по первичным иммунодефицитам и, в этом году, я свозила на нее один из таких, интересных и редких клинических случаев, чему очень рада. И теперь, зарядившись атмосферой знаний (удачный день для того, чтобы об этом рассказать), я радостно готовлю новые посты для канала🌞

5 фактов о болезни Виллебранда 🩸 🩸Болезнь Виллебранда - самая распространенная геморрагическая коагулопатия, которая встречается с частотой 0,6-1,3% (т.е. у 1 человека из 100) и возникает как у мужчин, так и у женщин. Ее проявления сильно различаются и подавляющее большинство случаев приходится на нетяжелые формы. 🩸Основные симптомы: слизисто-кожный геморрагический синдром, носовые, маточные, послеоперационные кровотечения и др. Реже – внутрисуставные кровоизлияния и межмышечные гематомы. Очень редко болезнь Виллебранда может дебютировать с изолированной артропатии (или болей в суставах), которая не сопровождается выраженным геморрагическим синдромом. 🩸В зависимости от типа заболевания различают качественный (нарушение функции фактора при нормальном его количестве) и количественный (снижение выработки фактора вплоть до полного его отсутствия) дефицит фактора Виллебранда. 🩸Фактор Виллебранда - один из самых крупных белков человеческого организма. Он опосредует адгезию тромбоцитов к коллагену и связывает 8 фактор, что позволяет создать его высокую концентрацию в месте повреждения и «защитить» его от слишком быстрого разрушения ферментами крови (как раз поэтому при болезни Виллебранда изменяется активность не только одноименного фактора, но и фактора свертывания 8). 🩸Для лечения болезни Виллебранда используют препараты, содержащие факторы свертывания крови 8 и фактор Виллебранда. Кроме того, при нетяжелых формах используют транексамовую, аминокапроновую кислоту и другие гемостатики. PRO детскую гематологию 🩸

Носитель тайных знаний о патологии гемостаза собственной персоной 😻

В свете последних новостей, конечно, сложно придумать тему для публикации, но я попробую 🌚 Когда-то я готовилась к серьезному публичному докладу, который был посвящен болезни Виллебранда. Моя тревожно-мнительная натура подсказывала, что текст доклада лучше выучить наизусть. А еще лучше - продекламировать его окружающим. Желательно, не один раз. С тех пор коллеги, муж и кошка знают, что «диагностика болезни Виллебранда не проста». Доклад кстати случился отличный, а тема, теперь, одна из любимых. Поэтому сегодня вечером я начну рассказ о болезни Виллебранда (и о факторе Виллебранда, который не менее интересен).

Любовь к работе, конечно, измеряется в том числе желанием забежать на нее в выходной день. Ну а что, недалеко же живу. ❤️

Как жить, если каждый ваш вздох зависит от стерильности окружающего мира, а любое прикосновение может стать смертельным? Это не сценарий фильма, а реальная история Дэвида Веттера, который провел всю свою короткую жизнь в пластиковом пузыре из-за тяжелого комбинированного иммунодефицита (ТКИД). В этой трагической истории — сложные этические и профессиональные дилеммы; родительская любовь, все же бессильная исцелить; триумф современной науки и попытка обмануть природу. Имеем ли мы право проводить черту между медицинской необходимостью и этическими принципами? Как поступить, когда экспериментальные методы лечения становятся последним шансом на жизнь? #medach_клинический_случай #иммунодефицит #medach #медач YouTube: https://youtu.be/uIzndS2sBWQ Текстовая версия Слушайте и смотрите также на VK Video Mave Apple Podcasts Yandex Музыка

Когда-то, еще в универе, под псевдонимом Елена Лисицына, я писала для Медача всякие штуки. И вот ребята, спустя 8 лет, превратили один из моих текстов в видео ❤️ Сейчас, благодаря неонатальному скринингу, такие болезни выявляются в первые недели жизни, а трансплантация костного мозга в максимально ранние сроки от момента постановки диагноза дает шанс на обычную жизнь. Трансплантация костного мозга невозможна без донора. Вступив в регистр доноров костного мозга вы сможете спасти чью-то жизнь!

Есть что рассказать этому миру!🔥 Наконец опубликовали нашу статью, которая посвящена проблеме геморрагической болезни новорожденных (небольшой спойлер моей будущей диссертации): https://journal.nodgo.org/jour/article/view/1044

О чем спросить родителей пациента с носовыми кровотечениями? 1. Возраст ребенка. Носовые кровотечения редко встречаются у детей младше 2 лет (примерно в 1 случае на 10000 детей), а их причиной чаще являются травмы (внутренние или наружные, а также асфиксия) или системные заболевания (например, иммунная тромбоцитопения). 2. Длительность кровотечения. Длительное кровотечение (более 10-15 минут), которое не останавливается не смотря на адекватно проводимые мероприятия по остановке, может быть признаком нарушения свертываемости. 3. Были ли кровотечения других локализаций: рвота с кровью или примесь крови в стуле, кровоточивость пупочной ранки, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при смене/прорезывании/удалении зубов, кровоточивость слизистой, а также не появляются ли на коже геморрагические элементы после минимальной травматизации. Кровотечения, имеющие разные локализации, могут быть связаны с нарушениями свертываемости крови. 4. Требовалось ли обращение в отделение неотложной помощи в связи с развитием носового кровотечения? Тяжелые кровотечения, не останавливающиеся без медицинской помощи, также могут быть связаны с нарушениями свертываемости. 5. Кровотечения происходят всегда из одной ноздри или же из обеих? Причиной односторонних кровотечений чаще является изолированное поражение или травматизация, тогда как кровотечения, вовлекающие обе ноздри, могут быть связаны с обширным повреждением слизистой, системным заболеванием или серьезной травмой. 6. Насколько обильные кровотечения? Кровь шла непрерывно в большом количестве? Сгустками или нет? К сожалению, оценка кровопотери чаще всего затруднена, поскольку измерение объема потерянной крови недоступно (и часть ее заглядывается, стекая по задней стенке глотки). 7. Какие мероприятия были предприняты для остановки кровотечения? Носовые кровотечения, которые не останавливаются при сдавлении крыльев носа и адекватных мероприятиях по их купированию, могут быть связаны с нарушениями свертываемости или кровоточивостью из задних отделов. 8. Не было ли травмы в анамнезе (в т.ч. ковыряния в носу)? Как правило, дети отвечают честнее, если поинтересоваться каким пальцем они ковыряют в носу :) Крупные травмы носа (в т.ч. переломы) также могут быть причиной кровотечения. 9. Не было ли заложенности носа, выделений из носовых ходов в недавнем прошлом? Нет ли вероятности обнаружить инородное тело? Причиной односторонних кровотечений, выделений и неприятного запаха из носа, может быть инородное тело у детей младшего возраста. Кроме того, носовые кровотечения могут быть связаны с хроническими инфекционно-воспалительными заболеваниями полости носа, опухолевыми процессами и аллергическим ринитом. 10. Не было ли в недавнем прошлом хирургических вмешательств, затрагивающих ЛОР-органы? Редко, но носовые кровотечения могут развиваться после аденотомии и назальной хирургии. Как правило они проходят самостоятельно, но могут потребовать консультации ЛОР-врача. 11. Есть ли еще какие-то симптомы? Носовые кровотечения могут быть признаком других заболеваний и поэтому при появлении жалоб на головные боли, боли в области лица, нарушение слуха/зрения, увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов, повышение температуры тела, пациент должен быть направлен к профильным специалистам. PRO детскую гематологию 🩸

По следам консультаций последней недели задумалась о том, насколько все же субъективны бывают наши суждения о здоровье. Например, кровотечения из носа - частая проблема у детей. Но наше восприятие работает по разному: иногда впервые возникшее кровотечение, которое длится 2-3 минуты пугает как врача, так и родителей, а иногда кровотечения, которые длятся до получаса, сопровождаются легким появлением «синяков» не пугает никого - ведь так было в детстве у родителей/бабушек. Для того, чтобы максимально адекватно оценить, есть ли проблема с кровоточивостью и были придуманы специальные шкалы оценки кровоточивости (https://t.me/lechitsina/45). Но также важно и правильно провести опрос пациента. Например, если «в лоб» спросить отягощен ли анамнез по кровотечениям (были ли кровотечения ранее), совсем не каждый быстро сформулирует ответ. И тут на помощь приходят заготовленные вопросы, которые помогут понять требуются ли дополнительные обследования или консультации специалистов. 👇

Пока мы ходили по горам, пришла вот такая приятная новость. Поеду в конце августа рассказывать о поэтично-восточном синдроме Кабуки, который мы подтвердили у пациента пару лет назад.

Если хочешь идти - иди. Пять лет назад, будучи молодыми и шутливыми, мы собрались в своей первый горный поход. «Это невозможно!» - сказал разум. «Это безрассудство!» - заметил опыт. «Отличный маршрут для новичков и куча крутых фото» - шепнула реклама ВК. Естественно, маршрут был не совсем для новичков, мы попали в грозу и июльскую пургу на перевале, я навернулась в ручей и у меня почти отказали ноги. Естественно, я пообещала себе, что больше туда ни ногой, и теперь каждый летний отпуск провожу в походе. В этом году, не изменяя традициям, ходили в Архызе. Погода удивила почти полным отсутствием дождя и, на редкость, сухими ботинками. Это должен был быть очень простой, почти матрасный поход, но в последний момент мы решили его немножко усложнить, и миновав всех, кто стремился к доступным озерам, отправились на маршрут. Судя по всему, первопроходцами этих мест были юмористы, потому что перевал «Сказка Кавказа» оказался сочетанием курумника, корней рододендрона на почти вертикальной тропе и снежника, а финальный «Веселый спуск» - 370 метрами тропы по корням деревьев со сбросом высоты 168 метров. Теперь у меня есть пополнение в коллекции красивых фото, забавных видео, разнокалиберных синяков и экхимозов. Ходите в походы, походы избавляют от оков бытового комфорта🙃

Жара и отдых отрицательно сказываются на профессиональном контенте, поэтому разбавлю его отпускным 🌞 (а еще мне просто хочется поделиться кадрами из похода)

😉🥸😜😋😌🤩 😉😚🤓😌❗️ Сегодня детский гематолог 👨🏻‍⚕️ Головина Елена Михайловна ответит на 20 первых вопросов! 🤩 Подробную информацию о враче, его онлайн и очных приемах Вы можете узнать на сайте Docma ❣️ Вопросы оставляем  под этим постом с номером 1,2,3 и далее💬 ВОПРОС БЕЗ НОМЕРА БУДЕТ УДАЛЁН. ❣️Внимание, на некоторые вопросы невозможно ответить онлайн и для ответа на них нужна полноценная консультация специалиста. Полезные материалы о здоровье с точки зрения доказательной медицины можно найти на канале @docma_ru 😉 Спасибо Елене Михайловне за понимание, что не все родители могут лично попасть на консультацию и возможность родителям через нашу группу Аллергомамы найти ответы на свои вопросы 👍❤️ Всем отличного дня!🌞

Сегодня весь день отвечала на вопросы и, скажу вам, занятие не из легких. Интересный опыт, с удовольствием поучаствую еще.

🚩Носовые кровотечения у детей: красные флаги 🚩 1. Возраст младше 2-х лет. Носовые кровотечения крайне редко развиваются у детей этого возраста. Причинами могут быть нарушения свертываемости крови, синдром Рандю-Ослера, падения или травмы, а также случайное или преднамеренное удушение (как правило, сочетается с предполагаемым синдромом внезапной детской смерти). 2. Кровотечения у мальчиков подросткового возраста. В этом возрасте возрастает риск возникновения ювенильной ангиофибромы носоглотки - доброкачественной, обильно кровоснабжаемой опухоли, которая может быто причиной рецидивирующих или тяжелых носовых кровотечений. Для нее характерна триада симптомов: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения и появление отделяемого из носового хода. Впервые возникшее носовое кровотечение у мальчика-подростка, при отсутствии очевидной причины кровотечения, требует консультации ЛОР-врача. 3. Подозрение на нарушение свертываемости крови. Длительное носовое кровотечение (>30 минут), несмотря на адекватно оказываемую первую помощь. Также у пациента могут иметься жалобы на легкое появление «синяков», другие симптомы кровоточивости (петехии, экхимозы, меноррагии, желудочно-кишечные кровотечения, длительная кровоточивость после хирургических вмешательств, удаления зубов, тонзиллэктомии, незначительной травмы и др.). Повышенная кровоточивость может наблюдаться у пациентов с тяжелыми заболеваниями печени, а также при передозировке антикоагулянтов. Также важным бывает уточнение семейного анамнеза. 4. Подозрение на онкологическое заболевание. Кроме жалоб на носовые кровотечения, у таких пациентов могут наблюдаться генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, бледность, вялость, кровоточивость десен и другие симптомы кровоточивости. 5. Жизнеугрожающее кровотечение. При носовых кровотечениях потребность в лечении в условиях реанимационного отделения возникает крайне редко и требует комплексного обследования. 6. Кровотечение, рецидивирующее не смотря на адекватно проводимое лечение. Причина может быть системной (нарушение свертываемости, <10% случаев) или следствием механического повреждения (инородное тело) или анатомических особенностей. 7. Рецидивирующие кровотечения, требующие обращения за медицинской помощью. Иногда, такие кровотечения возникают у пациентов с нарушениями свертывающей системы крови при отсутствии других очевидных симптомов кровоточивости. ВАЖНО. Не всегда кровотечения из носа - истинно носовые кровотечения. При отсутствии объективных причин (в анамнезе и при осмотре) у пациента с остро возникшим значимым кровотечением из носа, необходимо исключить попадание инородных тел в верхние дыхательные пути (например, батареек небольшого диаметра). PRO детскую гематологию 🩸

Носовые кровотечения Проблема, которая нередко пугает всех: родителей, ребенка и, в некоторых случаях, даже врача. Чаще всего носовые кровотечения возникают в возрасте от 2 до 10 лет, а к 18 годам около 83% детей успевают пережить как минимум один эпизод носового кровотечения. Какие факторы могут способствовать возникновению носовых кровотечений? 1. Местное воспаление; 2. Предшествующие инфекции верхних дыхательных путей; 3. Сухость слизистой; 4. Травматизация слизистой (в т.ч. и при ковырянии в носу); 5. Местные (например, опухоли или сосудистые образования полости носа) или системные (например, нарушения свертываемости крови) процессы, нарушающие целостность слизистой или удлиняющие время кровотечения. Совсем нередко (примерно в 85% случаев) носовые кровотечения развиваются как следствие первых четырех факторов у детей, не имеющих первичных проблем с сосудами. Причина таких кровотечений чаще всего остается до конца не уточненной и, по мере устранения тригеррных факторов и роста ребенка, кровотечения становятся реже и даже прекращаются. Но иногда носовые кровотечения могут быть лишь проявлением других проблем со здоровьем: 1. Травмы (постоянная травматизация слизистой при ковырянии в носу; травмы и переломы лицевого скелета и основания черепа; перфорация носовой перегородки) 2. Воспалительные и инфекционные заболевания (инфекции верхних дыхательных путей, аллергический ринит, васкулит, синусит, инородное тело) 3. Опухоли и неоплазии (полипы полости носа, саркомы головы и шеи, ювенильная ангиофиброма носоглотки) 4. Гематологические заболевания (коагулопатии, нарушение агрегации тромбоцитов, иммунные тромбоцитопении, лейкозы, апластические анемии, вторичные коагулопатии при тяжелых заболеваниях печени) 5. Следствие применения некоторых лекарств (антикоагулянты, длительное использование назальных стероидов или сосудосуживающих препаратов, устаревшие и небезопасные методы лечения - ингаляции «над картошкой», домашние капли в нос из лука или алоэ и др.) 6. Аномалии строения сосудов (гемангиомы, появление телеангиэктатических высыпаний при болезни Рандю-Ослера) Возникает вопрос, как же заподозрить пациента требующего более тщательного обследования? Поэтому следующий мой пост будет посвящен красным флагам у пациентов с носовыми кровотечениями. PRO детскую гематологию 🩸

Дайджест по дефициту железа Собрала в подборку все материалы, посвященные дефициту железа и анемиям: • Как связаны дефицит железа и коровье молоко? Коротко о том, почему не стоит поить детей коровьим молоком в больших количествах и как оно приводит к железодефицитной анемии. • Как правильно принимать препараты железа? Одна из самых частых причин неэффективности лечения подтвержденного дефицита железа - погрешности в приеме препаратов. Рассказываю, как их минимизировать, в какое время лучше принимать препараты железа и с чем не нужно их сочетать. • Причины железодефицитной анемии. Причин может быть множество, последствия могут быть разные, поэтому дефицит железа, как и другие проблемы со здоровьем требует консультации врача. Грустная история из жизни, иллюстрирующая опасность самолечения. • Какие дети входят в группы риска по развитию железодефицитной анемии. Дети какого возраста наиболее подвержены железодефицитным состояниям и как часто они встречаются (спойлер: очень часто). • Медикаментозная профилактика железодефицитных состояний у детей. Кому назначаем? Кому из детей первого года жизни стоит назначить профилактику препаратами железа, а кто сможет без нее обойтись. • Как работают препараты железа и какие из них наиболее эффективны? Почему двухвалентное железо лучше трехвалентного (но и оно имеет место быть). Несколько простых слов о сложной физиологии обмена железа. • Дифференциальная диагностика анемий по общему анализу крови. Гипохромия, микроцитоз, анизоцитоз – что значат эти чарующие слова? Предсказываем причину анемии по общему анализу крови. • Алгоритм минимального обследования детей с микроцитарной анемией. Перевела очень симпатичный алгоритм AAFP, будет полезно педиатрам и детским врачам всех специальностей. • Алгоритм минимального обследования детей с нормоцитарной анемией. Еще один алгоритм с небольшим текстовым пояснением, относительно дифференциальной диагностики. • Ферритин или сывороточное железо? Что было раньше, курица или яйцо, ферритин или сывороточное железо? Разбираемся как правильно подготовиться к обследованию, в каких случаях нужны эти показатели и нужны ли какие-то еще (да, нужны). PRO детскую гематологию 🩸

Я: да не много у меня дедлайнов. Также я: записалась на маникюр ВО СНЕ и поняла это только в день предполагаемой записи.