Невролог Анна Колпина

Оптикомиелит - демиелинизирующее заболевание ЦНС, при котором обычно преимущественно поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Это значительно более редкое заболевание отличается от рассеянного склероза клиническими проявлениями и течением. А самое главное, оно лечится по другому - препараты ПИТРС в некоторых случаях могут даже ухудшить прогноз, поэтому так важно правильно диагностировать это заболевание. Симптомы: -оптический неврит: снижение зрения, нарушение цветовосприятия, боль при движении глазом -миелит: слабость или онемение в руке или ноге, нарушение походки, тазовые нарушения  -синдром area postremа: рвота и икота -могут быть и другие симптомы в т.ч. симптомы вовлечения ствола головного мозга -обострения обычно более тяжелые чем при РС, с более плохим восстановлением -прогрессирование наоборот очень не типично Диагностика оптикомиелита основывается на наличии характерных клинических проявлений, данных МРТ и результатах серологической диагностики (анализ крови на антитела к аквапорину-4).  При подозрении на заболевание спектра оптиконевромиелита, важно выполнять МРТ не только головного мозга, но и всех отделов спинного мозга, а при наличии оптического неврита - МРТ орбит. Это позволяет лучше визуализировать зрительные нервы - при оптикомиелите в них часто выявляются изменения, не характерные для оптического неврита связанного с РС. Характерные изменения на МРТ: -длинный очаг в зрительном нерве -вовлечение хиазмы -протяженный очаг в спинном мозге (более 3 сегментов) -очаг в задних отделах продолговатого мозга -очаг в промежуточном мозге (3 желудочек, таламус, гипоталамус) -периэпендимальные, периакведуктальные изменения Антитела к аквапорину-4 являются специфическим маркером оптикомиелита. Важно помнить, что иногда тест может быть положительным только во время обострения, а пульс-терапия, плазмаферез или иммуносупрессивные препараты могут привести к ложно-отрицательному результату. При наличии характерных клинических проявлений и отрицательном анализе, его рекомендуется повторить.  Также важно выполнять исследование крови на антитела к MOG, так как MOG-ассоциированное демиелинизирующее заболевание ЦНС (MOGAD) имеет очень похожие клинические проявления. Объем исследований для исключения других заболеваний зависит от ситуации и определяется индивидуально. На практике в большинстве случаев требуется проведение диагностической люмбальной пункции чтобы выполнить анализ на олигоклональные антитела (характерные для рассеянного склероза, а при оптикомиелите встречаются менее чем в 20% случаев), а также другие исследования СМЖ при необходимости.  В первую очередь оптикомиелит конечно необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом и MOGAD, но дифференциальный диагноз очень широкий - он включает другие демиелинизирующие и воспалительные заболевания (например аутоиммунные энцефалиты, саркоидоз, васкулиты), системные заболевания соединительной ткани (такие как СКВ), нейроинфекции, опухоли, сосудистые причины (например спинальный инсульт или АВ-фистула), метаболические причины и даже наследственные заболевания. Объем исследований будет зависеть от клинических проявлений, сопутствующих заболеваний, анамнезе, возраста пациента, данных МРТ и других факторов.  Для диагностики используют следующие критерии: Оптикомиелит с антителами к аквапорину-4: •1 типичная клиническая характеристика •положительный анализ крови на анититела к аквапорину-4 •исключение других заболеваний Оптикомиелит без антител к аквапорину-4: •2 типичные клинические характеристики (хотя бы одна из них - миелит, оптический неврит или синдром area postrema) •типичные изменения на МРТ • исключение других заболеваний (в т.ч. MOGAD)

ВИТАМИН Д ПРИ РС Как дефицит влияет на заболевание? Эффективен ли прием витамина Д? В каких дозах его нужно принимать?Работает ли протокол Коимбра? Подробнее в статье! https://m.dzen.ru/a/ZoV0TXUVPUOzAZ89?share_to=link

11 июня - Общероссийский день рассеянного склероза

Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы.

В мире рассеянным склерозом болеет 2.5 млн человек. Это заболевание - самая частая  причина инвалидизации среди людей молодого возраста, не связанная с травмой. Нервные волокна можно сравнить с электрическим кабелем – они покрыты специальной (миелиновой) оболочкой, которая позволяет нервному импульсу распространяться быстрее. Именно миелиновая оболочка и становится мишенью для атаки иммунной системы при рассеянном склерозе. Симптомы заболевания разнообразны, они зависят от того, какой именно участок ЦНС был поврежден: 🟠снижение зрения на один глаз или боль при движении глазом, Эти симптомы возникают в результате повреждения зрительного нерва. 🟠слабость или онемение какой-либо части тела, 🟠головокружение, 🟠двоение в глазах, 🟠нарушение походки или координации, 🟠другие неврологические симптомы длительностью более 24 часов. Рассеянный склероз диагностируется на основании: ➡️клинической картины, ➡️данных МРТ. 🔘Иногда для диагностики также необходим анализ спинномозговой жидкости. ▶️Чаще всего рассеянный склероз протекает с периодами обострений и ремиссии. Обострение обычно длится в течение нескольких дней или недель, а затем симптомы проходят, иногда даже без лечения. Между обострениями человек чувствует себя хорошо. Такой тип течения называется ремиттирующим. Однако не все обострения могут сопровождаться полным восстановлением - иногда симптомы сохраняются. ▶️Кроме того уже с самого начала заболевания возможно постепенное прогрессирование, не связанное с обострениями. Прогрессирование особенно выражено на поздних стадиях заболевания – у части  пациентов через 15 - 20 лет после дебюта может начаться отчётливое прогрессирование, при этом обострения могут полностью прекратиться. Такой тип течения называется вторично-прогрессирующим (ВПРС). Лечение рассеянно склероза направлено на: ✔️предотвращение новых обострений, ✔️предотвращение прогрессирования и наступления ВПРС. Существующие в настоящий момент высокоэффективные препараты ПИТРС в большинстве случаев позволяют остановить активность заболевания и добиться стойкой ремиссии. ❗️Если у вас появились такие симптомы как снижение зрения на один глаз, онемение или слабость какой-либо части тела, или другие неврологический симптомы которые сохраняются более суток, или на МРТ выявлены подозрительные очаги ➡️ рекомендуем записаться к неврологу, чтобы детально разобраться в ситуации. Автор: Анна Александровна Колпина, невролог

#рснеприговор

Курение повышает риск развития рассеянного склероза, особенно у людей, имеющих наследственную предрасположенность. Для пациентов с КИС (первый эпизод), риск развития РС почти в 2 раза выше среди тех кто курит. Курение повышает риск обострений. Это так даже для пациентов получающих ПИТРС - например на терапии интерферонами, частота обострений может быть почти на треть выше у курящих людей. Курение значительно ускоряет прогрессирования. Риск развития ВПРС повышается на 4.7% с каждым годом курения. Есть и положительный момент! Отказ от курения существенно снижает эти риски. Риск прогрессирования снижается с каждым годом без курения и достигает уровня тех, кто никогда не курил. #жизньсрс

Возможно ли предсказать обострение рассеянного склероза? Долгое время ответ был "нет" - непредсказуемость это одна из особенностей этого заболевания. Но ситуация изменилась с появлением нового биомаркера: исследование уровня легких цепей нейрофиламентов позволяет не только определить риск обострения, но и дает другую ценную информацию. И все это с помощью анализа крови. Разбираемся подробнее!

Суть терапии CAR-T клетками заключается в том, что из крови выделяют Т-лимфоциты человека, а затем генетически модифицируют их в лаборатории таким образом, чтобы они экспрессировали химерный антигенный рецептор (СAR). Затем клетки возвращаются в кровь человека. В организме модифицированные Т-лимфоциты распознают CD-19 белок на поверхности В-лимфоцитов и уничтожают их.  Предполагается, что в отличие от других анти-В-клеточных препаратов, таких как окрелизумаб, такая терапия может привести к стойкой ремиссии после одной процедуры.  Такая терапия уже используется для лечения некоторых онкологических заболеваний. Компания Kyverna смогла ускорить и удешевить процесс подготовки клеток - обычно для получения клеток необходима процедура афереза, но для KYV-101 достаточно простого забора крови из вены, а подготовка клеток занимает всего 3 дня.  Американский регулятор FDA разрешил 2 стадию исследования терапии KYV-1 при рассеянном склерозе. Исследование будет маленьким - в нем примут участие 12 пациентов с резистентным к окрелизумабу ППРС и ВПРС, и продлится до 2027 года. 

Инъекционные ПИТРС первой линии: инструкция #питрс #интерфероны #глатирамерацетат

Рассеянный склероз: симптомы обострения #всеорс

Один из препаратов для короткой курсовой терапии - кладрибин. Рассказываю о его эффективности подробнее https://dzen.ru/a/ZhwciCtXTXL7Iveo?integration=zen_app_ios

ЭФФЕКТИВНЫ ЛИ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ ПРИ РС? Иммуноглобулины для лечения обострений: исследований высокого качества нет. Те исследования. которые существуют, показывают что эффективность внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) не превышает эффективность пульс-терапии. В некоторых странах использование иммуноглобулинов при обострении рассматривается в качестве третьей линии при неэффективности или противопоказаниях к пульс-терапии и плазмаферезу.  Иммуноглобулины для профилактики обострений: роль ВВИГ для профилактики обострений при РС четко не определена. Ранние исследования показали положительный эффект в снижении числа обострений, однако исследование 2008 года это не подтвердило. Согласно обзору Cochrane 2010 года, ВВИГ могут быть эффективны для предотвращения обострений.  Согласно некоторым небольшим исследованиям, ВВИГ могут быть эффективны для предотвращения обострений во время беременности и после родов, но другие исследования не подтверждают эти данные. Использование ВВИГ при РС не входит в большинство международных и национальных клинических рекомендаций, либо они упоминаются в качестве 3 линии при неэффективности/противопоказаниях к другим ПИТРС. Это связано в первую очередь с тем, что данных об их эффективности мало, в то же время существует большое количество ПИТРС, эффективность которых подтверждена в крупных исследованиях.

Эффективность. Данные исследований варьируются - на терапию отвечают 40-90% пациентов. Важно чтобы плазмаферез был высокобъемным (!).  Побочные эффекты. Во время сеанса возможны головокружение, тошнота, покалывание в теле. Чтобы снизить их вероятность, перед сеансом нужно выпить 6-8 стаканов воды. Существует риск снижения давления, метаболических нарушений, нарушения свертываемости, аллергических реакций. Противопоказания. Гемодинамическая нестабильность, сепсис, аллергические реакции на альбумин или гепарин, низкий уровень кальция, прием ингибиторов АПФ в последние 24 часа. 

Плазмаферез - один из методов лечения обострений РС  Как он работает? Во время процедуры кровь «фильтруется» - от нее отделяется жидкая часть вместе с антителами и воспалительными компонентами.  Когда применяется? При тяжелых обострениях или неэффективности пульс-терапии. Плазмаферез также используется для лечения других аутоиммунных заболеваний - оптикомиелита, ОРЭМ, аутоиммунных энцефалитов, синдрома Гийена-Барре и многих других, а также для лечения ПМЛ связанного с терапией натализумабом.  Как проводится? Во время процедуры в каждую руку устанавливается венозный катетер. Кровь забирается из вены, проходит через специальный аппарат, где жидкая часть отделяется от компонентов крови. Клетки крови затем смешиваются с заменителем плазмы и антикоагулянтом и возвращаются в организм через другую вену. Процедура занимает несколько часов, обычно требуется несколько сеансов. 

При МРТ выявлены очаги демиелинизации: что делать?

Выбор препаратов ПИТРС зависит от большого числа переменных, таких как тип течения, уровень активности заболевания, наличие противопоказаний и предпочтения пациента, и всегда является индивидуальным