EXTRA HEMATOLOGY

لطحال لا يفيد. 💢 من ارتكاسات نقل الدم حدوث نقص في الكلس بسبب السيترات. 💢حجم رسابة الكريات الحمراء ٣٣٠مل وتركيز الهيماتوكريت60% تحفظ بدرجة حرارة ٤ مئوية وتحتاج لمطابقة الريزيوس والوحدة منها ترفع الخضاب ١غ/دل. 💢يتم تشخيص فقر الدم بالأرومات الحديدية عند تجاوز الأرومات الحلقية 15% داخل النقي . 💢اهم ميزة للتالاسيما على الإطلاق هي نقص الخضاب مع ارتفاع عدد الكريات الحمر. 💢ارتفاع الخضاب A2 يوجه لتشخيص تالاسيميا بيتا الصغرى. 💢الخضاب المسيطر في تالاسيميا ألفا الوسطى هو الخضاب H وتالاسيميا ألفا الكبرى الخضاب بارت. 💢ارتفاع الخضاب Fيوجه نحو تالاسيميا الكبرى. 💢يكون رحلات الخضاب طبيعي في تالاسيميا ألفا اللاعرضية ونستعين باللطاخة لكشف الخلايا الهدفية او تحليل DNA. 💢نمط الطفرات في تالاسيميا بيتا نفطية. 💢نمط الطفرات في تالاسيميا ألفا هي شذوذ من نمط خبن. 💢تتميز الخلة المنجلية بالبيلة الدموية غير المفسرة. 💢في الخلة المنجلية يكون الخضاب Sاقل من 50%. 💢فقر الدم المنجلي تحدث فيه نوب تشظي الطحال في السنتين الاوليتين من الحياة بسبب الانسداد الوريدي الحاد. 💢اشيع عرض لفقر الدم المنجلي هو النوب الألمية. 💢تحدث النوبة الالمية بالمفاصل المتوسطة بسبب الإنسدادات الوعائية والإحتشاءات المؤلمة في المشاش شديد التوعية. 💢أشيع سبب للموت عند مرضى المنجلي هو الانتان. 💢عوز خميرة G6PD يحمي من الملاريا المنجلية. 💢أشيع اشكال الإنحلال هو انحلال الدم خارج الاوعية(الطحال). 💢المؤشر الأكثر فائدة على انحلال الدم خارج النقي هو ارتفاع الشبكيات. 💢المؤشر الاكثر فائدة على انحلال الدم داخل النقي هو ارتفاع LDH. 💢لا يتجاوز البيلروبين في فقر الدم الإنحلالي ال ٥ ملغ/دل ومعظمه على حساب الغير مباشر. 💢استئصال الطحال هو العلاج الافضل لتكور الكريات الوراثي. 💢الستيروئيدات هي العلاج الافضل لفقر الدم الإنحلالي المناعي الذاتي. 💢زرع النقي هو العلاج الافضل التالاسيميا. #الباطنة_الدموية 💢الهيدروكسي يوريا الدواء المفضل لفقر الدم المنجلي. 💢فاقة الدم الوحيدة التي ترفع MCHC هي تكور الكريات الوراثي. 💢الدواء الذي يسبب فقر الدم الإنحلالي بالية مناعية ذاتية هو ألفا ميثيل دوبا. 💢اهم الادوية المسببة لفقر الدم انحلالي مناعي بنمط الناشب هي الصادات. 💢اهم دواء يحدث فقر دم مناعي انحلالي بالية المعقد المناعي هو الكينيدين. 💢فرفرية نقص الصفيحات الخثارية TTP تحدث بسبب تعطيل البروتياز الشاطر لعامل فون ويلبراند ADAMTS. 💢تسيطر الاعراض العصبية على الكلوية في TTP. 💢اهم ملاحظة مخبرية على الإطلاق هي بقاء PT,PTT,FDP طبيعية في TTP عكس الDIC. 💢اهم التشخيص تفريقي للTTP هو ITP ومتلازمة إيفانس. 💢اهم علاج للTTP هو فصد البلازما. 💢اهم مضاد استطباب في علاج TTP هو نقل الصفيحات. 💢اهم مضاد استطباب في علاج HUS المتلازمة اليوريميائية الإنحلالية هو الصادات. 💢اهم أسباب الDIC هي انتان الدم يليه الحوادث الولادية والخباثات. 💢أشيع المسببات الانتانية لل DIC هي انتان الدم بالسحائيات. 💢أشيع الخباثات المؤدية للDIC هي ابيضاض الدم النقوي الحاد AML-M3. #الباطنة_الدموية الأورام الدموية 🔸طرفا العمر إنذار سيء في ALL وجيد في AML✅ 🔸يوجد ضخامة حشوية وعقدية في ALL ولا يوجد في AML عدا النمطين M4,M5✅ 🔸اختبار PAS و TDT إيجابي في ALL وسلبي في AML✅ 🔸اختبار الاستيراز والبيروكسيداز إيجابي في AML وسلبي في ALL✅ 🔸عصيات Auer موجودة في AML وغائبة في ALL✅ ➕أنماط الـ AML: 🔹الأشيع⬅M2 🔹الأندر⬅M7 🔹الأفضل إنذاراً ويوجد فيه DIC⬅M3 🔹الأسوأ إنذاراً⬅M0 🔹يوجد فيه ضخامات حشوية⬅M4,M5 🔸صبغي فلادلفيا أشيع مايكون في⬅CML✅ 🔸خلايا smear و smudge⬅مميزة CLL✅ 🔸تنقص العدلات في الكل عدا CML ترتفع✅ 🔸نقص صفيحات مناعي وفقر دم انحلالي مناعي⬅CLL✅ 🔸اختبار Trap⬅لوكيميا مشعرة HCL✅ 🔸الـ CD 103⬅لوكيميا مشعرة HCL✅ 🔸الوحيد الذي فيه فوسفاتاز القلوية في العدلات منخفضة⬅CML✅ 🔸العلاج الشافي لـ CML⬅زرع النقي✅ 🔸الضخامة الطحالية العرطلة مميزة⬅CML✅ 🔸قد يتحول CML إلى AML لكن CLL لا يتحول لـ ALL✅ 🔸ارتفاع الصفيحات أو انخفاضها في CML⬅عامل إنذار سيء✅ 🔸لا حاجة لبزل النقي لتشخيص CML إذا كان التعداد للبيض أكبر من 30 ألف✅ 💢الحكة⬅CML✅ ولمفوما هودجكن✅ 🔱لا هودجكن #أشيع لكن هودجكن #أفضل إنذاراً✅ 🔱الأعراض الجهازية شائعة في هودجكن ونادرة في لا هودجكن✅ 🔱الارتشاح خارج العقد شائع في لا هودجكن ونادر في هودجكن✅ 🔱تنقص اللمفاويات في هودجكن✅ 🔱ترتفع اللمفاويات في لا هودجكن✅ 🔱في الحالتين فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ✅ 🔱التصنيف السريري يقرر العلاج في هودجكن✅ 🔱التصنيف النسيجي يقرر العلاج في لا هودجكن✅ 🔱إصابة العقد في هودجكن بالترتيب بينما في لا هودجكن عشوائية✅

* هودجكن-ايجابية cd15-Cd30 * الخلية الجذعيه المولده للدم-ايجابيةCd34/سلبيه Cd38 * بالبيلة الخضابية الانتيابيه الليلية-نقصCd55-Cd59 *ريتوكسيماب يستهدفCd20 * الAML 7-ايجابيةCd41-Cd61 *HbA-2a2b *HbA2-2a2delta *Hbf-2a2gamma *HbH(4b) *Hb bart(4 gamma) *الخضابHbE->2a2b-26glutamine->lysine *الخضاب Grower1-> اثنان ايبسلون واثنان زيتا *اماgrower2-> اثنان ايبسلون واثنان الفا *تلاسيميا الفا الوسطى- خضابH *متلازمة الخزب الجنيني -خضاب بارت *بتلاسيميا بيتا يرتفعHbA2 & Hbf ولكن يكونان طبيعيان بتلاسيميا الفا *الخضاب الجنيني يكبت التمنجل ولذلك نعالج بالهيدروكسي يوريا *الخضاب الجنيني وخضاب بارت شديدان الالفة للاوكسجين بعكس الخضابs المنجلي *يزداد HbA2 بفرط الدرق وعوز b9-b12 والتلاسيميا بيتا *وينقص HbA2( بعوز الحديد والالتهاب وفقر الدم بالارومات) ♦️تكور الكريات الوراثي - جسدي سائد ٧٥٪؜ ( اما المتنحي اقل شيوعا واكثر شده) 🔹داء الكريات الاهليليجي - وراثة جسدية سائدة 🔸الفوال- جنسي مرتبط ب✖️ ويرتبط انتشاره اكثر عند اليهود 🔺عوز خميره بيروفات كيناز- جسدي متنحي ♦️نمط الوراثة لسلاسل الخضاب جسدية متنحية 🔹فقر الدم المنجلي - جسدي متنحي 🔹الPNH-طفرة جسديه في مورثة الخلية الجذعية بالصبغي العاشر للجينIGAP الذي يصنع بروتين GPI 🔸فقر الدم بالارومات الحديديه : وراثي - مرتبط بالجنس - خلل ايبسلون امينولفيولينيك ♦️بداء فونولبراند- جسدي سائد او مقهور حسب الارشيف( النمط الاول- سائد) ( النمط الثاني سائد او متنحي) (الثالث - جسدي متنحي) ♦️فانكوني- جسدي متنحي يتظاهر بعيوب خلقيه هيكلية جلديه بولية ♦️دياموند بلاكفان- جسدي متنحي نتيجة طفرة بالصبغي١٩ ♦️توسع الشعيرات النزفي الوراثي - جسدي سائد 🔸الناعورA- مرتبط بالجنس الامراض المرتبطة بالجنس ( فوال وناعور وفقر الدم بالارومات) جسدي سائد( تكور الكريات الوراثي والاهليليجي وداء فون ولبراند وتوسع الشعيرات النزفي الوراثي) #الباطنة_الدموية 💢اهم اختلاط لفقر الدم الشديد المزمن هو قصور قلب عالي النتاج. 💢اهم اختلاط لفقر الدم الشديد الحاد هو نزف الشبكية. 💢المشعر الاول والاهم لنقص الحديد هو نقص الفقرتين. 💢افضل مركبات الحديد الفموي هي سلفات الحديد٦٧ملغ. 💢اعلى جرعة حديد تعطى فموياً ٢٠٠ملغ. 💢عوز الحديد هو السبب الأشيع لفقر الدم على الإطلاق. 💢في فقر الدم المرافق العسر تنسج النقي يحدث زيادة في Mcv أو تبقى طبيعية ولا يحدث نقصان. 💢في فقر الدم بعوز الحديد يحدث زيادة في مستقبلات الترانسفيرين. امتصاص الحديد في العفج والصائم وليس للفائفي أية دور. 💢قد يحدث انحلال دم داخل النقي في فقر الدم كبير الكريات وارتفاع البيلروبين غير المباشر . 💢قد يترافق فقر الدم بعوز B12مع مرض مناعي ذاتي كالبهاق. 💢يتم إفراز الترانس كوبالامين ١و٢ من الكريات البيضاء ومع ان ٩٠% من فيتامين B12 يكون مرتبطاً بهذين البروتينين فإن ترانس كوبالامين ٢ هو فقط القادر على نقل فيتامين B12 إلى داخل الخلايا بينما الترانس كوبالامين ١و٣ ينقلانه لاماكن التخزين في الكبد. 💢الحاجة اليومية من فيتامين b12 هي ١مكغ . 💢الحاجة اليومية من فيتامين b9 هي ١-٢ ملغ. 💢الحاجة اليومية من الحديد هي ١ ملغ . 💢يرتفع ميتيل مالونيل اسيد في فقر الدم بعوز b12 فقط اما الهيموسيستين يرتفع بفقر الدم بعوز b12 وb9. 💢إن نقص مستوى B12 عن ١٠٠ بيكو غرام/مل مشخص للعوز. 💢افضل علاج بعوز B12 هي علاج السبب مع تعويض الفيتامين عضلياً. 💢آخر التغيرات الدموية حدوثاً هي زوال العدلات مفرطة التفصص بعد ١٤ يوم من المعالجة في عوز B12 والأعراض العصبية تتحسن خلال ٦ شهور. 💢اهم الادوية المعاكسة لعمل الفولات( الفولات،الفينوتئين،الفينوباربيتال،الميتوتريكسات،التريميتوبريم). 💢العلاج المفضل بعوز الفولات هو تعويض 5ملغ يوميا. 💢ينخفض الهابتوغلوبين في فقر الدم الإنحلالي. لا يستطب نقل الدم في فقر الدم الإنحلالي المناعي الذاتي. 💢في فقر الدم في الأمراض المزمنة يكون مخزون الحديد في النقي طبيعي بينما يكون الحديد منخفض في الكريات الحمر. 💢في فقر الدم في سياق الامراض المزمنة تكون مستقبلات الترانسفيرين في المصل طبيعية. 💢فقر الدم في الامراض المزمنة ينخفض حديد المصل ويرتفع الفريتين. 💢فقر الدم اللاتنسجي ضخامة الطحال والكبد والعقد اللمفاوية غير شائعة. 💢اهم الادوية المسببة لفقر الدم التنسجي هو الكلورامفينيكول. 💢اهم تشخيص تفريقي لفقر الدم اللاتنسجي هو PNH البيلة الخضابية الليلية الإنتيابية. 💢اهم اختلاط لفقر الدم اللاتنسجي هو الإبيضاض اللمفي الحادALL. 💢العلاج الشافي لفقر الدم اللاتنسجي هو زرع النقي. 💢اختبار كومبس هو الوسيلة التشخيصية الاهم في فقر الدم الإنحلالي المناعي الذاتي. 💢معالجة المرض الأساسي هي الحل الأمثل في انحلال الدم بالأضداد الباردة ويجب تدفئة المريض بشكل مستمر كما ان استئصال ا

صباح الخير وجمعة مباركة 💙 📣 أعزاءنا الطلاب ما زلنا بحاجة إلى بعض المتطوعين لجمع الأسئلة 🆓 وطبعا ح نرفع الحل بعد تقديم الفحص على النسخة المجانية بالتطبيق 🆓 🤩 ولا تنسو أنو أول ١٠٠ مطتوعين ح يفوتو ع سحب لـ ٥ اكواد للوطني الي حابب يتطوع ويساعدنا (المطلوب فقط حفظ سؤال أو سؤالين مع خياراتو) يراسلنا عالبوت: @Beta2023_bot

👋 مسا الخير دفعتنا العزيزة 💙 📣 إعلان هام ⚠️ مثل كل فصل فريقنا بيحب يقدملكم حل الأسئلة بعدما نقدم الفحص ولنقدر نحقق هالشي نحن بحاجة إلى ١٠٠ متطوع (كحد أقصى) ليساعدونا على جمع الأسئلة المطلوب من المتطوعين فقط حفظ سؤال مع الخيارات وإرسالها لنا على البوت بعد انتهاء الفحص، ونحن ح نرفع النموذج مع الحل نفس اليوم طبعا 👌 😌واكيد مثل العادة 🆓 ح نرفع الحل على النسخة المجانية للتطبيق ليصبح متوافراً لجميع المستخدمين 🆓 🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓🆓 🤩🚨ولأنو هالفصل آخر فصل لالنا قبل الوطني ح نختما مع مفاجأة حلوة اول ١٠٠ متطوعين ح يدخلو معنا سحب لـ٥ اكواد مجانية للوطني 💙😌 (الاكواد ثلاثية شاملة للكتلتين والجراحة ولكل المحافظات) اللي حابب يتطوع ويساعد الدفعة يتواصل معنا على البوت 👇 @Beta2023_bot شكراً لكم 💙

فينا نقول أهم بدال أشيع .. سامحونا 😂🔥

في مرضين مرقوا معنا منشوف فيهم نسبة أرومات من 5 ل 20% بالنقي ( يعني بطريقهم للابيضاض الحاد ) .. ما هم؟ 🔥

#مشاركة تنويه عشغلة يلي ما بقرو المصطلحات ET هو فرط صفيحات اساسي PV فرط كريات حمر حقيقي PMF تليف نقي بدئي

#مشاركة عملت انكي شامل لاغلب محاضرة نقل الدم اذا حدا بحب يدرس منو فيكن تنشروه

بما انو اغلبنا مستصعب محاضرة نقل الدم شو رأيكن نجمع اهم المعلومات فيها وخصوصي الاختلاطات 🔥🧠

من الأمراض يلي بفيد فيها تبديل البلازما أو الفصادة؟