Лёгочная гипертензия
Open in Telegram
Привет! Здесь вы найдете актуальные новости и последние научные открытия, касающиеся лёгочной гипертензии. Автор: @Missis_ponchiko
Show more695
Subscribers
No data24 hours
+17 days
No data30 days
Data loading in progress...
Similar Channels
Tags Cloud
Incoming and Outgoing Mentions
---
---
---
---
---
---
Attracting Subscribers
September '26
September '260
in 0 channels
August '26
+7
in 0 channels
Get PRO
July '26
+13
in 0 channels
Get PRO
June '26
+3
in 0 channels
Get PRO
May '26
+12
in 0 channels
Get PRO
April '26
+18
in 0 channels
Get PRO
March '26
+16
in 0 channels
Get PRO
February '26
+25
in 0 channels
Get PRO
January '26
+11
in 0 channels
Get PRO
December '25
+26
in 0 channels
Get PRO
November '25
+27
in 0 channels
Get PRO
October '25
+23
in 0 channels
Get PRO
September '25
+18
in 0 channels
Get PRO
August '25
+12
in 0 channels
Get PRO
July '25
+17
in 0 channels
Get PRO
June '25
+20
in 0 channels
Get PRO
May '25
+24
in 0 channels
Get PRO
April '25
+15
in 0 channels
Get PRO
March '25
+22
in 0 channels
Get PRO
February '25
+30
in 0 channels
Get PRO
January '25
+15
in 0 channels
Get PRO
December '24
+15
in 1 channels
Get PRO
November '24
+21
in 0 channels
Get PRO
October '24
+22
in 0 channels
Get PRO
September '24
+12
in 0 channels
Get PRO
August '24
+488
in 0 channels
| Date | Subscriber Growth | Mentions | Channels | |
| 07 September | 0 | |||
| 06 September | 0 | |||
| 05 September | 0 | |||
| 04 September | 0 | |||
| 03 September | 0 | |||
| 02 September | 0 | |||
| 01 September | 0 |
Channel Posts
Скоро закончится лето 💜
Кажется, ещё совсем недавно мы ждали его с нетерпением — строили планы, мечтали о длинных светлых вечерах, поездках, море, прогулках и возможности хотя бы ненадолго выдохнуть.
А теперь август постепенно переливается в сентябрь. Вечера становятся прохладнее, свет — мягче, а в воздухе уже чувствуется осень. 🍂
И знаете, мне нравится этот момент перехода.
Осень не обязательно должна быть про «всё закончилось». Может быть, она про другое — про возвращение к себе, к привычному ритму, к делам, которые откладывались, и к новым планам.
Можно не успеть всё, что хотелось этим летом. И это совершенно нормально.
Лето не обязано быть идеальным, чтобы остаться хорошим воспоминанием. Иногда достаточно нескольких тёплых вечеров, одной красивой поездки, любимого человека рядом или просто дня, когда было спокойно.
Так что давайте не будем торопить осень.
Поблагодарим лето за то, что оно нам подарило, и спокойно шагнём дальше. 🍁
Пусть предстоящая осень будет тёплой — не только по температуре, но и по ощущениям.
А что хорошего вы забираете с собой из этого лета?
| 2 |  6-минутный тест ходьбы: важно ли, в какое время его проходить?
6-минутный тест ходьбы — знакомое многим пациентам с лёгочной гипертензией исследование. По пройденной дистанции врачи, в частности, оценивают функциональное состояние и следят за изменениями со временем.
Но может возникнуть вопрос: если один тест был утром, а следующий — после обеда, можно ли сравнивать результаты?
Учёные из Royal Papworth Hospital в Великобритании изучили этот вопрос и проанализировали результаты 6-минутных тестов у пациентов с лёгочной гипертензией за 2019–2025 годы.
Что они обнаружили?
🔹 При сравнении разных пациентов утренние результаты в среднем были лучше примерно на 17 метров.
🔹 Но когда сравнивали повторные тесты у одних и тех же пациентов, значимой разницы между утром и днём не нашли.
🔹 Время года — зима, весна, лето или осень — также существенно не влияло на пройденную дистанцию.
Получается, небольшие различия возможны, но время суток и сезон, по данным этого исследования, вряд ли сильно искажают оценку 6-минутной ходьбы при наблюдении в динамике.
При этом есть важная оговорка: исследование было ретроспективным и проводилось в одном специализированном центре, причём тесты выполнялись в помещении при стабильной температуре около 21–22 °C. Поэтому результаты нельзя автоматически переносить на любые условия.
📌 И конечно, результаты конкретного теста всегда нужно оценивать вместе с врачом и в контексте общей картины заболевания.
Источник: Robertson L. et al. Diurnal and seasonal variation in six-minute walk distance in pulmonary hypertension: Implications for clinical monitoring. 2026. | 188 |
| 3 |  🔥29 августа в 11.00 (Мск) "Дом Редких" приглашает пациентов с легочной артериальной гипертензией принять участие в онлайн-школе "Я живу с ЛАГ".
👉Для вас выступят:
🔹Шмальц Антон Алексеевич, д.м.н., ведущий научный сотрудник НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева;
🔹Донскова Юлия Викторовна, к.ф.н., заместитель директора по научной работе Института иностранных языков для профессиональных целей (Сеченовский университет), доцент;
🔹Куляев Кирилл Сергеевич, эксперт медицинского права.
📩 Присылайте вопросы к экспертам на нашу почту: domorphans@yandex.ru. Ответы на все вопросы будут озвучены в прямом эфире.
💻Трансляция будет доступна в нашей группе в ВКонтакте: https://vk.com/domorphans
❗️НЕ ПРОПУСТИТЕ❗️ | 163 |
| 4 | Хроническая болезнь почек при лёгочной гипертензии: что показало новое исследование
Хроническая болезнь почек (ХБП) довольно часто встречается у людей, которым недавно поставили диагноз «лёгочная гипертензия».
К такому выводу пришли исследователи, проанализировав данные 9195 пациентов из международного регистра COMPERA. Средний возраст участников составлял 70 лет.
Что показало исследование:
• Уже в начале наблюдения у 45% пациентов была лёгкая или умеренная потеря функции почек, а у 23% — более выраженное снижение функции почек.
• В дальнейшем у части пациентов развилась ХБП 3-й стадии: у 1859 человек — стадия 3a, у 1905 — стадия 3b.
• Исследователи обнаружили связь между показателями кровообращения при лёгочной гипертензии и функцией почек.
Особенно важным оказался показатель давления в правых отделах сердца. Чем оно было выше, тем хуже в среднем была функция почек. Каждые дополнительные 5 мм рт. ст. давления в правых отделах сердца были связаны с повышением риска развития ХБП на 12%.
Учёные предполагают, что определённую роль здесь может играть застой жидкости и повышенное давление в правых отделах сердца.
При этом важно помнить: исследование было наблюдательным. Поэтому оно показывает связь между состоянием сердца, лёгочной гипертензией и функцией почек, но не доказывает, что одно непосредственно вызывает другое.
Авторы считают, что более внимательное наблюдение за функцией почек у людей с лёгочной гипертензией может помочь вовремя заметить её ухудшение и в будущем лучше сохранять функцию почек.
Источник: Pulmonary Hypertension News, 17 августа 2026 года. Оригинал статьи | 196 |
| 5 | Нарушение сигнального пути BMPR2 может быть характерно для разных форм легочной гипертензии
Недавно в European Respiratory Journal Open Research были опубликованы результаты многоцентрового исследования, посвященного изучению сигнального пути рецептора костного морфогенетического белка 2 (BMPR2) у пациентов с различными формами легочной гипертензии (ЛГ).
Нарушение передачи сигналов через BMPR2 хорошо известно как один из ключевых механизмов развития наследственной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Однако исследователи решили выяснить, встречается ли подобное нарушение и при других формах заболевания.
Как проходило исследование?
Исследователи проанализировали образцы крови 234 человек, разделенных на семь групп:
⏺пациенты с наследственной ЛАГ;
⏺пациенты с идиопатической ЛАГ — как с сопутствующими заболеваниями, так и без них;
⏺пациенты с ЛАГ, ассоциированной с системной склеродермией;
⏺пациенты с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ);
⏺здоровые носители вариантов гена BMPR2;
⏺здоровые контрольные участники.
Что показали результаты?
Полученные данные позволяют предположить, что нарушение сигнального пути BMPR2 может быть более распространенным явлением при легочной гипертензии, чем считалось ранее.
По данным исследователей, изменения этого сигнального пути могут наблюдаться не только при наследственной ЛАГ, но и при других подтипах ЛАГ, а также при ХТЭЛГ.
Кроме того, авторы предполагают, что уровень мРНК BMPR2 и белка BMP10 в крови в будущем может рассматриваться как потенциальный биомаркер тяжести заболевания.
Почему это важно?
Сигнальный путь BMPR2 играет важную роль в регуляции роста и функции клеток сосудистой стенки. Поэтому более глубокое понимание его нарушений при разных формах ЛГ может помочь лучше разобраться в механизмах развития заболевания и, возможно, открыть новые возможности для диагностики и таргетной терапии.
При этом результаты пока следует рассматривать как исследовательские: необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить диагностическую и прогностическую ценность этих биомаркеров и определить их возможное применение в клинической практике. | 191 |
| 6 | Tenax Therapeutics объявила о результатах III фазы исследования LEVEL препарата TNX-103 при ЛГ-СНсФВ
Компания Tenax Therapeutics, Inc. объявила предварительные результаты исследования III фазы LEVEL, в котором оценивалась эффективность и безопасность препарата TNX-103 (левосимендан для приема внутрь) у пациентов с легочной гипертензией, ассоциированной с сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса (ЛГ-СНсФВ).
ЛГ-СНсФВ относится ко 2-й группе легочной гипертензии согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).
Основные результаты
Исследование не достигло своей основной конечной точки — статистически значимого улучшения дистанции, которую пациенты проходили за 6 минут, по сравнению с плацебо.
Не была достигнута и ключевая вторичная конечная точка — улучшение общего балла по Канзасскому опроснику по кардиомиопатии (KCCQ).
При этом анализ отдельных заранее определенных подгрупп показал более выраженный эффект лечения у пациентов с тяжелым течением заболевания. Дополнительные результаты также указывали на клинически значимые изменения ряда заранее определенных кардиомаркеров и показателей легочной гемодинамики в общей популяции участников.
По данным компании, TNX-103 в целом хорошо переносился и продемонстрировал приемлемый профиль безопасности. Серьезные нежелательные явления и подтвержденные случаи клинического ухудшения распределялись между группами лечения примерно равномерно.
Что дальше?
На основании полученных результатов Tenax Therapeutics планирует запросить встречу типа C с Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA).
Компания намерена обсудить с регулятором возможные изменения в текущей программе разработки TNX-103 для лечения ЛГ-СНсФВ.
Важно отметить, что опубликованные результаты являются предварительными, а исследование в целом не достигло своих основных конечных точек. Поэтому дальнейшая судьба препарата в данном показании будет зависеть от дополнительного анализа данных и последующих обсуждений с FDA. | 179 |
| 7 |  Британские учёные будут выращивать миниатюрные человеческие органы для тестирования лекарств
Миниатюрные человеческие органы и другие ткани планируется выращивать из клеток пациентов британской NHS в рамках программы по совершенствованию тестирования лекарств и сокращению числа исследований на животных.
На реализацию этого проекта Совет по медицинским исследованиям (Medical Research Council) выделил исследовательскому центру в Кембридже финансирование в размере £20 млн. Исследователи будут сотрудничать с учёными по всей стране для создания библиотеки стандартизированных, валидированных органоидов, доступных ученым и фармкомпаниям.
Читать далее на сайте
#мировая_фарма
📲 Мы в MAX | 217 |
| 8 | Что нового в исследованиях лёгочной артериальной гипертензии?
В июне 2026 года в Chinese Medical Journal был опубликован обзор, посвящённый новым направлениям исследований лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Авторы рассказывают о том, как за последние годы изменилось понимание механизмов заболевания и какие подходы к лечению сейчас изучаются.
Для пациентов здесь есть важный момент: сегодня ЛАГ рассматривают не просто как заболевание, при котором сосуды лёгких сужаются.
Исследования показывают, что в развитии заболевания участвуют сразу несколько процессов. Нарушается работа эндотелиальных клеток — клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов. В сосудистой стенке происходят изменения, из-за которых лёгочные артерии постепенно утолщаются и сужаются.
Большую роль играет и хроническое воспаление. В нём участвуют различные клетки иммунной системы, в том числе Т- и В-лимфоциты и макрофаги.
Кроме того, при ЛАГ меняется обмен веществ в клетках лёгочных артерий. Клетки начинают получать энергию преимущественно за счёт гликолиза — это состояние, которое в статье сравнивается с так называемым эффектом Варбурга. Такие изменения могут способствовать избыточному росту клеток и их устойчивости к запрограммированной гибели.
Что дала генетика?
Генетические исследования также значительно изменили представление о ЛАГ.
С заболеванием связаны, в частности, изменения в генах BMPR2, TBX4 и SOX17. Многие из этих генов связаны с сигнальным путём BMP/TGF-β, который играет важную роль в поддержании нормального состояния сосудов лёгких.
Нарушения в этом пути могут мешать восстановлению сосудистой стенки и способствовать патологическому размножению клеток. Поэтому BMP/TGF-β сейчас является одним из важных направлений исследований новых методов лечения ЛАГ.
Какие новые методы лечения изучаются?
Существующие препараты для лечения ЛАГ в основном воздействуют на механизмы, связанные с сужением сосудов. Новые исследования пытаются воздействовать непосредственно на процессы, которые лежат в основе патологических изменений сосудистой стенки.
Один из наиболее перспективных подходов связан с сотатерцептом (sotatercept), который воздействует на сигнальный путь BMP/TGF-β.
Изучаются и другие препараты. Например, сералутиниб (seralutinib) направлен на сигналы факторов роста. Исследователи также изучают препараты, воздействующие на воспалительные механизмы, в том числе тоцилизумаб и ритуксимаб.
Ещё одно направление — воздействие на нарушения обмена веществ, которые происходят в клетках при ЛАГ.
А что такое «точная» медицина?
Авторы обзора также обращают внимание на крупные исследования, в которых одновременно анализируется множество типов биологических данных — геномика, транскриптомика, протеомика, метаболомика и другие.
Цель таких исследований — лучше понять, чем биологически отличаются пациенты с ЛАГ друг от друга, найти характерные для заболевания биомаркеры и новые терапевтические мишени.
В будущем это может помочь развивать подходы точной медицины, при которых лечение будет ориентировано на определённые молекулярные особенности заболевания. Но пока это именно направление исследований, а не уже доступный для пациентов способ подбора терапии.
Что в итоге?
Главная мысль этого обзора — представление о ЛАГ постепенно меняется.
Исследователи рассматривают заболевание как результат сложного взаимодействия нарушений работы сосудистых клеток, хронического воспаления, изменений обмена веществ и генетической предрасположенности.
Именно поэтому новые исследования направлены не только на расширение сосудов лёгких, но и на поиск способов воздействовать на биологические процессы, которые приводят к их патологическому изменению.
Авторы считают, что более глубокое понимание этих механизмов может привести к появлению новых, более целенаправленных методов лечения, способных не только облегчать проявления заболевания, но и замедлять, останавливать или потенциально обращать вспять патологическое ремоделирование сосудов лёгких.
Это пока направление научных исследований. Но именно в этих областях сегодня ищут следующие возможности для лечения ЛАГ.
Источник | 237 |
| 9 | 🫁 Почему повышенный кровоток может влиять на развитие лёгких?
Учёные получили новые данные о том, что происходит с лёгкими при повышенном лёгочном кровотоке — состоянии, которое может встречаться, например, при некоторых врождённых пороках сердца.
Исследователи изучали этот процесс на новорождённых мышах. Они обнаружили, что избыточный кровоток может нарушать нормальное созревание лёгких:
🔹 формируется меньше альвеол — маленьких воздушных «мешочков», где происходит обмен кислорода;
🔹 нарушается созревание мельчайших сосудов лёгких;
🔹 появляются изменения в стенках лёгочных сосудов;
🔹 меняется работа некоторых клеток иммунной системы.
Особенно интересным оказалось наблюдение за T-клетками — клетками иммунной системы. Их количество увеличивалось в период активного развития альвеол.
Учёные также проверили, можно ли повлиять на эти изменения с помощью препарата, подавляющего активность иммунной системы. В эксперименте на мышах такое лечение уменьшало некоторые нарушения развития альвеол и сосудов.
💡 Что это может означать?
Исследование показывает, что при повышенном кровотоке лёгкие могут развиваться иначе, чем обычно. Возможно, в этом процессе участвует не только нагрузка на сосуды, но и иммунная система.
Однако есть важное ограничение: это пока экспериментальные данные, полученные на мышах. Нельзя считать, что обнаруженный механизм уже доказан у людей или что иммуноподавляющие препараты должны применяться для лечения лёгочной гипертензии.
Для понимания того, насколько эти результаты важны для детей и взрослых с заболеваниями лёгких и сердца, нужны дальнейшие исследования.
📌 Главная мысль: учёные постепенно лучше понимают, почему при повышенном лёгочном кровотоке могут нарушаться развитие и созревание лёгких. Это может помочь в будущем найти новые подходы к профилактике и лечению связанных с этим заболеваний.
Источник: EMJ Reviews, New Findings Reveal Drivers of Abnormal Lung Development, 8 августа 2026. | 251 |
| 10 | Нарушения сна при лёгочной гипертензии: что показало новое исследование?
Плохой сон — частая, но недооценённая проблема у людей с лёгочной гипертензией. Новое исследование, опубликованное в Clinical Respiratory Journal в августе 2026 года, показало, насколько тесно нарушения сна связаны с депрессией и качеством жизни пациентов.
В исследовании приняли участие 111 взрослых с лёгочной гипертензией, преимущественно проживающих в Великобритании. Исследование было проведено совместно с Ассоциацией лёгочной гипертензии Великобритании (PHA UK) и специалистами в этой области.
💤 Что обнаружили исследователи?
79,8% участников имели плохое качество сна. Для сравнения: в общей популяции этот показатель составляет около 36%.
При этом:
35% участников имели признаки бессонницы;
33,6% испытывали чрезмерную дневную сонливость;
средняя продолжительность сна составляла около 6,5 часа.
Интересно, что проблема оказалась скорее в качестве сна, чем в его продолжительности: людям было трудно заснуть, они могли часто просыпаться или не чувствовать себя отдохнувшими после сна.
⚠️ Многие даже не считают свой сон плохим
Одна из важных находок исследования — пациенты не всегда замечают проблему.
Только 45,4% людей, у которых по результатам оценки было выявлено плохое качество сна, сами считали свой сон плохим.
Это означает, что нарушения сна могут оставаться незамеченными. Поэтому регулярный разговор о качестве сна и его оценка могут быть важной частью наблюдения за пациентами с лёгочной гипертензией.
🧠 А как связаны сон, тревога и депрессия?
У 40% участников были выявлены симптомы депрессии клинического уровня, а у 29% — симптомы тревожности клинического уровня.
Однако наиболее интересным оказался другой результат: именно депрессия, а не тревожность, в значительной степени объясняла связь между нарушениями сна и снижением качества жизни.
При этом тревога всё же часто упоминалась самими пациентами как причина проблем с засыпанием. Некоторые рассказывали о тревожных мыслях и постоянных размышлениях, которые мешали уснуть.
🫁 Почему люди с лёгочной гипертензией плохо спят?
Одной причины, которая объясняла бы проблемы со сном у всех пациентов, исследователи не обнаружили.
Среди наиболее часто упоминаемых факторов были:
⏺одышка и затруднённое дыхание;
⏺тревога и навязчивые мысли;
⏺другие заболевания и сопутствующие состояния;
⏺нарушения сна из-за партнёра.
При этом исследование не оценивало влияние конкретных препаратов для лечения лёгочной гипертензии, например времени приёма диуретиков. Также не изучался синдром беспокойных ног, хотя в другом исследовании его симптомы были выявлены примерно у 30% пациентов с лёгочной гипертензией.
❤️ Что это означает для пациентов?
Нарушения сна — это не просто неприятный симптом. Они могут быть связаны с психологическим состоянием и заметно влиять на качество жизни.
Поэтому о сне важно рассказывать врачу, даже если кажется, что проблемы незначительны или являются «обычной частью болезни».
Исследование показывает, что пациентам с лёгочной гипертензией может быть полезен регулярный скрининг нарушений сна и депрессии. А поскольку причины проблем со сном у разных людей могут отличаться, подход к их решению должен быть индивидуальным.
Авторы исследования призывают продолжать изучение этой темы — в том числе с использованием объективных методов оценки сна и изучением того, как лечение лёгочной гипертензии влияет на сон.
Хороший сон — важная часть качества жизни. И о нём стоит говорить не меньше, чем о других симптомах лёгочной гипертензии. | 270 |
| 11 | 🧬 Ученые обнаружили новый потенциальный путь для лечения легочной артериальной гипертензии
Большинство современных препаратов при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) помогают контролировать заболевание, уменьшая нагрузку на сердце и улучшая самочувствие. Но ученые продолжают искать способы воздействовать на сами механизмы развития болезни.
Недавнее исследование показало, что важную роль в развитии ЛАГ может играть белок BMP3.
Что выяснили исследователи?
У пациентов с ЛАГ уровень BMP3 оказался значительно ниже, чем у здоровых людей. Это наблюдалось как в ткани легких, так и в крови.
Затем ученые проверили, что произойдет, если восстановить уровень этого белка в экспериментальной модели заболевания.
Результаты оказались обнадеживающими:
🫀 снизилось давление в легочной артерии;
🫁 уменьшилось патологическое утолщение стенок легочных сосудов;
❤️ улучшилась работа правого желудочка сердца.
Исследователи также выяснили, что BMP3 помогает сдерживать чрезмерный рост клеток сосудистой стенки и уменьшает воспалительные процессы — именно они считаются одними из ключевых механизмов прогрессирования ЛАГ.
Почему это важно?
Полученные результаты позволяют рассматривать BMP3 как потенциальную новую терапевтическую мишень. Это означает, что в будущем могут появиться препараты, воздействующие на этот белок или связанные с ним механизмы.
⚠️ Пока речь идет только о доклиническом исследовании. Это важный первый шаг, но до появления нового лекарства предстоит пройти долгий путь: дополнительные исследования, клинические испытания и подтверждение эффективности и безопасности у людей.
Тем не менее каждое подобное открытие помогает лучше понять природу легочной артериальной гипертензии и приближает разработку новых методов лечения. | 290 |
| 12 | Российские ученые выявили вызывающие проблемы с давлением мутации в гене
Ученые из НИУ ВШЭ, МГУ и ГКБ № 29 им. Н. Э. Баумана выяснили, какие мутации в гене ACVRL1 могут провоцировать легочную артериальную гипертензию — редкую болезнь, при которой сосуды легких сужаются или становятся жесткими, из‑за чего растет давление в легочных артериях и сердцу труднее перекачивать кровь. Со временем это может привести к сердечной недостаточности. Результаты опубликованы в Journal of Structural Biology.
Ген ACVRL1 дает инструкцию для сборки белка‑рецептора ALK1 — он находится на поверхности сосудистых клеток и помогает передавать сигналы, важные для работы сосудов. Для передачи сигнала молекула АТФ (аденозинтрифосфата) должна попасть в особое углубление в структуре белка — АТФ‑связывающий карман. Если в гене есть мутация, форма или свойства кармана могут измениться: тогда АТФ будет связываться с белком слишком слабо или слишком прочно — и передача сигнала нарушится.
Как пояснила пресс-служба ВШЭ порталу Наука Mail, исследователи с помощью компьютерного моделирования, метода молекулярной динамики, проверили, как разные изменения в белке ALK1 влияют на связывание АТФ. Сначала они протестировали уже известные патогенные варианты гена ACVRL1, а затем — те, что оставались неясными для диагностики. Выяснилось, что у 20 из 32 вариантов процесс связывания АТФ нарушен — авторы предложили считать их вероятно патогенными. Кроме того, среди теоретически возможных мутаций, которые еще не встречались в базах данных, 9 из 12 тоже предложили отнести к этой категории.
Мария Попцова ( директор центра биомедицинских исследований и технологий Института искусственного интеллекта и цифровых наук ФКН НИУ ВШЭ ):
Сам факт изменений в гене не всегда означает, что именно они спровоцировали болезнь. В диагностике встречаются варианты с неопределенным клиническим значением: ДНК отличается от обычной, но из-за того, что болезнь редкая, данных слишком мало, чтобы уверенно назвать замену опасной. И здесь помогает моделирование. Оно не заменяет клиническую диагностику и лабораторные эксперименты, тем не менее расчеты могут стать дополнительным аргументом при интерпретации редких генетических вариантов в случаях, когда экспериментальных данных недостаточно. | 266 |
| 13 | 🫀 Могут ли обычные анализы крови помочь предсказать течение легочной артериальной гипертензии?
Исследователи представили новый прогностический индекс, который объединяет показатели работы сердца и печени. Оказалось, что эта простая комбинация может достаточно точно прогнозировать риск неблагоприятных событий у пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).
Что именно оценивали?
В индекс вошли лабораторные показатели, отражающие:
🔹 нагрузку на правые отделы сердца;
🔹 состояние печени, которая нередко страдает при прогрессировании ЛАГ из-за венозного застоя.
При ЛАГ именно правый желудочек испытывает повышенную нагрузку. Если он начинает хуже справляться со своей работой, кровь застаивается в венозной системе, в том числе в печени. Поэтому изменения печеночных показателей могут быть не случайной находкой, а отражением тяжести заболевания.
Что показало исследование?
Пациенты с более высоким значением нового индекса значительно чаще сталкивались с:
• ухудшением состояния;
• госпитализациями;
• необходимостью трансплантации;
• более высоким риском смерти.
При этом индекс хорошо дополнял уже существующие методы оценки риска, а не заменял их.
Почему это важно?
✅ Все показатели определяются при обычном биохимическом анализе крови.
✅ Метод не требует сложного оборудования или дорогостоящих исследований.
✅ В будущем такой подход может помочь врачам раньше выявлять пациентов, которым требуется более интенсивное наблюдение или коррекция терапии.
⚠️ Но важно понимать: пока это не новый стандарт диагностики. Индекс требует дальнейшей проверки в других группах пациентов, прежде чем его начнут широко использовать в клинической практике.
💬 Вывод: при легочной артериальной гипертензии важно оценивать не только легкие и сердце. Организм работает как единая система, и даже обычные анализы крови могут дать врачу ценную информацию о том, как развивается заболевание. | 272 |
| 14 | FDA присвоило экспериментальному препарату IKT-001 статус орфанного лекарственного средства для лечения легочной артериальной гипертензии
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) присвоило статус орфанного лекарственного средства (Orphan Drug Designation) препарату IKT-001, который разрабатывается компанией Inhibikase Therapeutics для лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).
IKT-001 представляет собой новую форму иматиниба — пролекарство, которое превращается в активное вещество уже после попадания в организм. Разработчики рассчитывают сохранить терапевтические преимущества иматиниба при одновременном снижении риска нежелательных явлений, ограничивших применение его предыдущей пероральной формы у пациентов с ЛАГ.
По данным доклинических исследований, IKT-001 способствовал улучшению показателей состояния легочных сосудов и кровотока, а также продемонстрировал меньший потенциал желудочно-кишечной токсичности по сравнению с иматинибом мезилатом.
В настоящее время препарат изучается в двухэтапном исследовании III фазы IMPROVE-PAH (NCT07365332), в которое планируется включить около 500 взрослых пациентов с ЛАГ, уже получающих стабильную стандартную терапию. На первом этапе оценивается влияние IKT-001 на легочное сосудистое сопротивление, а на втором — его эффективность в отношении симптомов заболевания.
Что означает статус орфанного препарата?
Статус Orphan Drug Designation предоставляется FDA лекарственным средствам, разрабатываемым для лечения редких заболеваний. Он предоставляет разработчику ряд регуляторных преимуществ, включая налоговые льготы, освобождение от некоторых регистрационных сборов и, в случае одобрения препарата, семь лет эксклюзивного права на его реализацию в США. Сам по себе этот статус не означает, что препарат уже доказал свою эффективность или получил разрешение на применение.
Источник: Pulmonary Hypertension News, 27 июля 2026 г. | 272 |
| 15 |  Применение ралинепага для лечения легочной артериальной гипертензии (ADVANCE OUTCOMES): результаты исследования III фазы (The Lancet, 26 июля 2026 г.)
Исследование ADVANCE OUTCOMES — это рандомизированное двойное слепое исследование III фазы, в котором оценивались эффективность и безопасность перорального препарата ралинепаг по сравнению с плацебо у пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).
Первичной конечной точкой исследования было время до первого события клинического ухудшения, включая смерть, госпитализацию по поводу ЛАГ, необходимость назначения парентеральной или ингаляционной терапии простациклином, прогрессирование заболевания либо неудовлетворительный клинический ответ.
Набор пациентов проводился с 24 января 2019 года по 20 июня 2025 года. Из 1037 пациентов, прошедших скрининг, 728 были рандомизированы и получили как минимум одну дозу ралинепага или плацебо. В окончательный анализ эффективности и безопасности были включены 687 пациентов: 350 получали ралинепаг, а 337 — плацебо.
Ключевые результаты исследования:
🔹клиническое ухудшение было зарегистрировано у 18% пациентов, получавших ралинепаг, по сравнению с 36% в группе плацебо, что соответствовало снижению риска на 55%
🔹прекращение лечения из-за нежелательных явлений чаще наблюдалось в группе ралинепага (19% против 3%);
🔹частота серьезных нежелательных явлений и летальных исходов была сопоставимой в обеих группах.
Вывод
Ралинепаг — пероральный препарат, воздействующий на простациклиновый путь и принимаемый один раз в сутки, — значительно снижает риск клинического ухудшения у пациентов с легочной артериальной гипертензией, уже получающих стандартную терапию. Вместе с тем его применение сопровождается более высокой частотой прекращения лечения вследствие нежелательных явлений, связанных с переносимостью препарата. | 299 |
| 16 | Институт исследований легочных сосудов запускает Global PH Consult — новый бесплатный онлайн-сервис для врачей, призванный обеспечить более равный доступ к экспертному обсуждению случаев легочной гипертензии и обмену профессиональным опытом.
В рамках программы «Доступ к медицинской помощи» Института исследований легочных сосудов (PVRI) начал работу новый бесплатный онлайн-сервис Global PH Consult, который позволяет врачам со всего мира обсуждать сложные анонимизированные случаи легочной гипертензии с индивидуально подобранной группой экспертов.
Сервис открыт для врачей во всех странах, при этом особое внимание уделяется поддержке специалистов, работающих в странах с низким и средним уровнем дохода. Инициатива направлена на обеспечение более равного доступа к экспертным консультациям, обмену клиническим опытом и профессиональными знаниями между специалистами из различных медицинских учреждений по всему миру. | 317 |
| 17 | Легочная артериальная гипертензия: чего мы достигли и что нас ждет в будущем?
За последние 40 лет подходы к лечению легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) кардинально изменились. Заболевание, которое когда-то считалось практически неизлечимым и сопровождалось крайне неблагоприятным прогнозом, сегодня лечится с помощью современных методов терапии, позволяющих значительно увеличить продолжительность жизни пациентов и улучшить ее качество.
В недавно опубликованном обзоре журнала Circulation рассматриваются ключевые этапы развития лечения ЛАГ и обсуждаются наиболее перспективные направления дальнейших исследований.
Легочная артериальная гипертензия развивается вследствие сужения и ремоделирования легочных сосудов, что приводит к повышению давления в легочной артерии. В результате правые отделы сердца вынуждены работать с повышенной нагрузкой, что без лечения со временем может привести к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.
Сегодня ученые значительно лучше понимают механизмы развития заболевания. Это позволило создать лекарственные препараты, воздействующие на различные патологические процессы, лежащие в основе ЛАГ.
Одним из наиболее значимых достижений последних лет стало появление сотатерцепта — первого препарата, воздействующего непосредственно на патологическое ремоделирование кровеносных сосудов, а не только устраняющего их спазм и расширяющего сосуды. Это первый одобренный препарат, модифицирующий течение заболевания за счет воздействия на один из ключевых механизмов развития ЛАГ.
Авторы обзора также отмечают, что со временем изменился и профиль пациентов с легочной артериальной гипертензией. Сегодня заболевание чаще диагностируют у людей более старшего возраста, нередко имеющих сопутствующие заболевания сердца или легких. При этом серьезной проблемой остается поздняя диагностика: многим пациентам диагноз устанавливают лишь после появления выраженных симптомов и значительного прогрессирования болезни.
Взгляд в будущее
Исследователи считают, что искусственный интеллект (ИИ) способен существенно улучшить раннюю диагностику ЛАГ. Анализ данных электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии, методов визуализации сердца и электронных медицинских карт может помочь выявлять заболевание на более ранних стадиях, когда лечение наиболее эффективно.
Изменились и современные подходы к терапии. Сегодня большинству пациентов уже на начальном этапе назначают комбинированное лечение двумя препаратами. Пациентам с высоким риском неблагоприятного течения заболевания рекомендуется тройная комбинированная терапия, включая внутривенное или подкожное введение простациклина.
Для пациентов, сохраняющих промежуточный или высокий риск прогрессирования заболевания несмотря на проводимое лечение, добавление сотатерцепта, как показали клинические исследования, позволяет улучшить функцию сердца и легких, а также снизить риск дальнейшего ухудшения состояния.
Если заболевание продолжает прогрессировать, несмотря на все доступные методы терапии, трансплантация легких остается важным и зачастую жизнеспасающим методом лечения.
Почему это важно для людей с легочной артериальной гипертензией?
Этот обзор показывает, насколько значительного прогресса удалось достичь в лечении ЛАГ. За последние десятилетия существенно улучшилась выживаемость пациентов, появились препараты, воздействующие на механизмы развития заболевания, а исследования все больше ориентируются на персонализированный подход к лечению.
Вместе с тем остаются важные задачи:
⏺совершенствование ранней диагностики ЛАГ;
⏺разработка более эффективных методов лечения пациентов со сложными формами заболевания;
⏺создание препаратов, защищающих правые отделы сердца, поскольку именно их состояние во многом определяет долгосрочный прогноз;
⏺дальнейшее развитие персонализированной терапии, позволяющей подобрать наиболее эффективное лечение для каждого пациента.
Основной вывод исследования
Лечение легочной артериальной гипертензии вступило в новую эпоху. Благодаря значительным научным достижениям, включая появление препаратов, модифицирующих течение заболевания, таких как сотатерцепт, перспективы для пациентов с ЛАГ продолжают улучшаться.
Следующей важной целью исследователей становится не только увеличение продолжительности жизни пациентов, но и достижение максимально возможной продолжительности активной жизни при высоком ее качестве. | 278 |
| 18 | Может ли новый белок стать мишенью для лечения легочной артериальной гипертензии
в будущем?
Исследователи выявили белок, называемый плацентарным фактором роста (PlGF), как возможный новый фактор, способствующий развитию легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Хотя его название предполагает, что он участвует только во время беременности, PlGF также активен в кровеносных сосудах и иммунной системе. В этом исследовании ученые измерили уровни PlGF у 80 человек с недавно диагностированной ЛАГ и сравнили их со здоровыми добровольцами. Они обнаружили, что у людей с легочной артериальной гипертензией были гораздо более высокие уровни PlGF, и у тех, у кого были самые высокие уровни, как правило, был худший прогноз. Команда также изучила легочную ткань людей с легочной артериальной гипертензией и использовала животные модели, чтобы понять, как работает PlGF. У животных, генетически неспособных вырабатывать PlGF, развивалась гораздо менее тяжелая легочная гипертензия. У них наблюдались:
Снижение артериального давления в легких.
Меньшая нагрузка на правую сторону сердца.
Меньшее сужение и ремоделирование кровеносных сосудов легких.
Дальнейшие лабораторные эксперименты показали, что PlGF, по-видимому, активирует клетки, выстилающие кровеносные сосуды, заставляя их привлекать иммунные клетки. Эти иммунные клетки затем выделяют воспалительные сигналы, которые способствуют повреждению и ремоделированию кровеносных сосудов, помогая прогрессировать заболеванию.
Почему это важно для людей с легочной артериальной гипертензией?
Данное исследование предполагает, что PlGF играет активную роль в развитии легочной артериальной гипертензии, а не просто является
маркером заболевания.
Полученные результаты открывают две интересные возможности:
PlGF может стать биомаркером, помогающим врачам выявлять пациентов с более высоким риском прогрессирования заболевания.
Блокирование PLGF может стать новой стратегией лечения, потенциально снижающей воспаление и предотвращающей повреждение кровеносных сосудов легких.
Хотя эти результаты очень многообещающие, исследование все еще находится на ранней стадии. Необходимы дополнительные исследования и клинические испытания, прежде чем методы лечения, направленные на PlGF, станут доступны людям, страдающим легочной артериальной гипертензией.
Главный вывод
Раскрыв связь между PlGF и воспалением, а также повреждением кровеносных сосудов, это исследование открывает путь к потенциально новому способу лечения ЛАГ — не только к купированию симптомов, но и к воздействию на один из основных патологических процессов. | 251 |
| 19 | 🫁 ИИ и молекулярная биология помогают искать новые способы борьбы с легочной артериальной гипертензией
В Университете Бингемтона (США) молодые исследователи работают над новыми подходами к изучению легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) — редкого и серьезного заболевания, при котором повышается давление в сосудах легких и сердцу становится сложнее перекачивать кровь.
🔬 Один из проектов посвящен поиску белков, которые могут играть ключевую роль в развитии ЛАГ. Если ученым удастся понять, какие именно механизмы запускают заболевание, в будущем это может помочь в создании новых лекарств.
🤖 Второе направление объединяет медицину и искусственный интеллект. Исследователи разрабатывают компьютерную модель легочных сосудов, которая в перспективе может помочь лучше понимать, как развивается болезнь, прогнозировать ее течение и совершенствовать диагностику.
💡 Особенно вдохновляет, что над такими сложными задачами работают студенты. Именно с подобных исследований нередко начинаются открытия, которые спустя годы становятся основой новых методов лечения.
⚠️ Конечно, речь пока идет о фундаментальной науке, а не о готовых лекарствах. Но каждое такое исследование приближает нас к лучшему пониманию ЛАГ и новым возможностям помощи пациентам. | 223 |
| 20 | 🦠 Исследование: вирусы кишечника могут играть роль в развитии легочной артериальной гипертензии
Ученые обнаружили, что у людей с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) снижается разнообразие бактериофагов — вирусов, которые заражают бактерии, обитающие в кишечнике. Полученные результаты дополняют растущее число исследований, связывающих изменения кишечного микробиома с развитием ЛАГ.
В отличие от большинства известных вирусов, бактериофаги не заражают клетки человека. Они воздействуют на бактерии, изменяя состав и функции кишечного микробиома. По мнению исследователей, именно эти изменения могут быть связаны с процессами, лежащими в основе заболевания.
В рамках исследования ученые проанализировали образцы кала пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией и здоровых добровольцев. Оказалось, что у пациентов с ЛАГ вирусное сообщество кишечника было менее разнообразным, а взаимодействие между бактериофагами и бактериями отличалось от наблюдаемого у здоровых людей.
Авторы отмечают, что эти результаты расширяют представления о роли кишечного микробиома при ЛАГ. Если раньше основное внимание уделялось бактериям, то теперь исследование показывает, что важное значение могут иметь и вирусы, регулирующие бактериальное сообщество кишечника.
Пока речь идет о фундаментальном исследовании, и полученные данные не меняют существующие подходы к лечению. Однако в будущем изучение кишечных бактериофагов может открыть новые возможности для разработки методов терапии, направленных на восстановление микробиома при легочной артериальной гипертензии. | 319 |
