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do you remember what maladie de gaucher is ???

16. 🧠 Causes de splénomégalie à connaître : Infectieuses : -Typhoïde -Paludisme -Kala-azar -Kyste hydatique Hématologiques : -Anémies hémolytiques -Leucémies -Hodgkin / lymphomes Congestives : -HTP / cirrhose Surcharge : -Maladie de Gaucher Idiopathique : « Splénomégalie méditerranéenne » #hematoreminder

15. 🔍 Splénomégalie : diagnostic différentiel : Principal : gros rein Rate : -Bord crénelé -Pas de contact lombaire -Mobile avec respiration Rein -Contact lombaire présent -Barré par la sonorité colique -UIV permet de trancher Autres diagnostics : -Tumeur de l’angle colique gauche -Hypertrophie du lobe gauche du foie #hematoreminder

14. 📏 Classification OMS de la splénomégalie : Rate 0 → non palpable Rate 1 → palpable à l’inspiration profonde Rate 2 → jusqu’à mi-distance rebord costal–ombilic Rate 3 → jusqu’à l’ombilic Rate 4 → jusqu’à mi-distance ombilic–pubis Rate 5 → jusqu’à la fosse iliaque gauche #hematoreminder

13. ✋ Palpation d’une splénomégalie : Les caractères à rechercher : ⭐️ Bord antérieur crénelé : → le signe le plus spécifique Autres caractères : -Mobile avec la respiration -Pas de contact lombaire -Pôle supérieur jamais palpable

🧠 Rate = crénelée + suit la respiration + pas de contact lombaire

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12. 🟣 La rate : Rôle : La rate participe à la destruction physiologique des GR : -Rate : 25 % -Moelle : 50 % -Foie : 25 % → Une hyperhémolyse peut donc entraîner une splénomégalie. Rate normale : -Poids : 150–200 g -Ne dépasse normalement pas le rebord costal gauche -exception : nourrisson #hematoreminder

11. 🔴 Reconnaître une adénopathie : Adénopathie inflammatoire aiguë : -Douloureuse -Augmentation rapide -Peau rouge, luisante -Mobile -Ponction → pus franc Tuberculose ganglionnaire : -Souvent jugulo-carotidienne haute -Ganglion mou/rénitent -Évolution possible vers la fistulisation -IDR ≥ 15 mm -Ponction → caséum Adénopathie maligne : -Ferme ou dure -Fixée aux plans profonds -Peu/pas douloureuse

⭐️ Inflammatoire = douloureuse + rapide + mobile ⭐️ Maligne = dure + fixée

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10. 📍 Territoires de drainage cervicaux : Sous-mentonniers / sous-maxillaires → Lèvres, gencives, bouche Pré-tragiens / parotidiens → Conjonctives, cuir chevelu, oreille moyenne Jugulo-carotidiens → Pharynx, larynx, amygdales ⭐️ Ganglion de Troisier : Sus-claviculaire GAUCHE → draine notamment : -tube digestif -organes génitaux 🚨 Une adénopathie de Troisier doit faire rechercher notamment un cancer digestif ou génital. #hematoreminder

9. 🔵 Adénopathies : À savoir : - ≈ 500–600 ganglions dans l’organisme -Normalement non palpables -Une petite adénopathie < 1 cm peut être physiologique : -inguinale chez l’adulte -différentes aires chez l’enfant Fonction du ganglion : Tissu lymphoïde → immunité humorale + cellulaire Tissu réticulo-histiocytaire → filtration + macrophagie #hematoreminder

8. 🟣 Purpura : les grandes distinctions : Purpura rhumatoïde : Typiquement chez l’enfant :

Pétéchies + arthralgies + douleurs abdominales

-Mécanisme vasculaire -Signe du lacet ± positif -TS normal -Plaquettes normales Purpura thrombopénique :

Pétéchies + ecchymoses + hémorragies muqueuses

-Plaquettes ≤ 50 000/mm³ -TS allongé ⚠️ Coagulopathie — ex. hémophilie : L’hémophilie est liée à un déficit en facteur de coagulation et touche principalement les garçons dans sa forme classique liée à l’X. → Hémorragies profondes : -Hématomes musculaires -Hémarthroses = hémorragies articulaires Biologie : Howell ↑ TCK ↑ TP normal

⭐️ Purpura = superficiel/cutanéo-muqueux ⭐️ Coagulopathie = profond : muscles + articulations

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7. 🟣 Purpura : Définition : Purpura = extravasation de sang hors des capillaires cutanés. 🚨 Ne s’efface PAS à la vitropression. → Contrairement à l’érythème, qui s’efface à la vitropression. 3 aspects : -Pétéchies → petites macules punctiformes < 1 cm -Vibices → lésions en stries -Ecchymoses → « bleus » Évolution d’une ecchymose : Violet → vert → jaune #hematoreminder

6. 🧪 Explorer la coagulation : Temps de Howell : Normal : 1 min 30 – 2 min TP / Taux de prothrombine : 11–13 sec 70–100 % Pathologique si < 70 % TCK / TCA : 50–70 sec Explore principalement la voie endogène/intrinsèque

⭐️ À retenir : TP = voie extrinsèque ; TCK = voie intrinsèque.

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5. 🩹 Explorer l’hémostase primaire : Signe du lacet : -Normal : < 10 pétéchies -Positif → fragilité vasculaire / anomalie plaquettaire Temps de saignement (TS) : Duke normal : 2–4 min > 5 min = pathologique Oriente vers une anomalie de l’hémostase primaire, notamment plaquettaire Numération plaquettaire : Normale : 200 000–400 000/mm³ #hematoreminder

4. 🩹 Hémostase : comprendre les 3 étapes : ① Hémostase primaire : Vaisseau + plaquettes → thrombus blanc ② Coagulation : 13 facteurs de coagulation → fibrine → thrombus rouge ③ Fibrinolyse : → destruction du caillot → reperméabilisation du vaisseau #hematoreminder

3. 👀 Reconnaître une anémie cliniquement : Signes principaux : -Pâleur cutanéo-muqueuse : -surtout muqueuses -lit unguéal -paumes -Koïlonychie = ongles concaves → évoque une carence en fer -Signes cardiovasculaires : -tachycardie, dyspnée, etc. -importance proportionnelle à la rapidité d’installation -Glossite -Splénomégalie possible 🩸 Anémie hémolytique chronique Triade à retenir :

Pâleur + subictère + splénomégalie

En Algérie, penser notamment aux hémoglobinopathies congénitales : Thalassémie Drépanocytose

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2. 🩸 Anémie : Définition : Anémie = diminution de l’hémoglobine. → L’Hb est le meilleur critère car elle reflète la capacité fonctionnelle des GR. Les 2 grands mécanismes à retenir : ① Mécanisme périphérique → anémie régénérative -Hémorragie -Hémolyse -Corpusculaire → souvent congénitale -Extra-corpusculaire → souvent acquise ➜ Réticulocytes ↑ = hyper-réticulocytose ② Mécanisme central → anémie arégénérative -Insuffisance de production médullaire ➜ Réticulocytes ↓

⭐️ Réflexe en stage : devant une anémie → regarder les réticulocytes.

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1. 🩸 NFS : les valeurs essentielles : Globules rouges : GR : Femme : 4–5,5 M/mm³ Homme : 4,5–6,5 M/mm³ Hb : Femme : 12–16 g/dL Homme : 14–18 g/dL Hématocrite (Ht) : Femme : 38–47 % Homme : 42–54 % VGM : 80–95 fL CCMH : 32–36 % Normalement : normocytaire + normochrome Durée de vie d’un GR : ≈ 120 jours Formules : VGM = Ht / nombre de GR (millions) × 10 CCMH = Hb / Ht × 100 Globules blancs : GB : 4 000–10 000/mm³ Polynucléaires : 50–70 % → phagocytose Lymphocytes : 20–40 % → immunité : B → humorale T → cellulaire Monocytes : 6–8 % Plaquettes : 200 000–400 000/mm³ #hematoreminder

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