Гайдук 👁👁 Дермпат

Первичная кожная светлоклеточная саркома, EWSR1+ (далее CCCS). С учетом редкости опухоли (на данный момент описано около 30 случаев), я решил показать ее вам. Основной дифференциальный диагноз проводится с первичной дермальной меланомой, метастазом меланомы, а при наличии эпидермальных гнезд и/или эпидермальных псевдогнезд с первичной меланомой кожи. При получении шейв-биоптата в ДДх можно рассмотреть клеточную нейротекеому, миоэпителиому и др. опухоли с гнездным паттерном, околомеланоцитарной цитоморфологией. С целью «сужения» поля зрения были выбраны поверхностные участки, которые могут создать наибольшие проблемы. В представленных участках опухоль с гнездным и, частично, поклеточным/трабекулярным паттернами роста. Цитоморфологически представлена умеренно атипичными (но мономорфными) эпителиоидными клетками с округлым «открытым» ядром, заметным среднего размера эозинофильным ядрышком. Все это расположено в умеренного объема серой/амфифильной/светлой цитоплазме (зависит от качества ГЭ). В части случаев полноценная веретеноклеточная морфология, обилие многоядерных клеток по типу «венков» (определяются лишь в 2\3 случаев), зачастую с формированием коротких пучков. Может быть меланин (в данном случае больше похоже на гемосидерин, окраски не делали). В большинстве случае строма коллагенизированная, что на обзоре формирует некую септальность. ИГХ: позитивные меланоцитарные маркеры. Так же может быть позитивность CD117 (диффузная), как и BRAF. Ранее считалось, что для CCCS не характерно наличие мутаций KIT, BRAF, но вот тут коллеги описывают два случая. Есть статья, в которой авторы описывают свой опыт с CD117, но это в контексте мягкотканной CCS и метастаза меланомы. Ко всему набору добавляются случаи, так называемой compound СССS, при которой могут быть гнезда в эпидермисе и педжетоид! (статья 1, статья 2, статья 3). И да, чуть не забыл. В части случаев наблюдались эпидермотропные метастазы светлоклеточной саркомы. Всего наилучшего 😄