EasyMedical

🔅ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ: ✔️Для замедления прогрессирования поражения почек у детей назначаются ингибиторы АПФ - фозиноприл, эналаприл (индивидуальный подбор дозы, в среднем 0,1-0,3 мг/кг по фозиноприлу) ✔️Заместительная терапия по мере прогрессирования почечной недостаточности, своевременное проведение трансплантации почек. 🔅НАБЛЮДЕНИЕ: ✔️Суточный анализ мочи на белок (отношение белка к креатинину в моче, альбумина к креатинину в моче), биохимический анализ крови: -ежегодно у пациентов без почечной недостаточности и у пациентов с легкой почечной недостаточностью -каждые 6 месяцев у пациентов с умеренной почечной недостаточностью -каждые 1-3 месяца у пациентов с выраженной почечной недостаточностью

❗️ОТВЕТ НА ЗАДАЧУ Молодцы! Многие были правы! Давайте разберем алгоритм диагностики: У ребенка отмечаются изменения в общем анализе мочи - гематурия и протеинурия. Алгоритм диагностики в этом случае строится исходя из заболеваний, приводящих к сочетанной гематурии и протеинурии (возможные варианты представлены в таблицах). Начать нужно с тщательного анализа анамнестических данных. В этой ситуации обращают внимание возможные проблемы со слухом у ребенка и отягощенный семейный анамнез. Был заподозрен синдром Альпорта и после проведения генетического тестирования была выявлена мутация в гене COL4A5 -у  пациента генетически диагностирован: Наследственный нефрит. Синдром Альпорта, Х-сцепленный. Функции почек сохранны. Для расчета СКФ у детей чаще используют «прикроватную»формулу Шварца или формулу Шварца-Лиона 🔅Синдром Альпорта - группа наследственных заболеваний, характеризующихся поражением преимущественно базальных мембран почек, органов зрения и слуха. В связи с мутацией генов коллагена IV типа теряется структура базальных мембран клубочковых капиляров, канальцев и мембранных структур внутреннего уха, глаз, кожи. 🔅ФОРМЫ: Аутосомно-рецессивный синдром Альпорта (ARAS) - 10-15% Х-сцепленный синдром Альпорта (XLAS) - 50-65% Аутосомно-доминантный синдром Альпорта (ADAS) - 20-30% 1️⃣Почечные проявления ✔️Гематурия ✔️Макро-/микрогематурия - наиболее частое и раннее проявление синдрома Альпорта. Это состояние обычно персистирует у мальчиков, у девочек обычно носит транзиторный характер. Гематурия выявляется в первые годы жизни, и если у пациента нет гематурии в течение первого десятилетия, маловероятно, что у него синдром Альпорта. ✔️Протеинурия - оценивается по отношению количества белка к креатинину в моче или определение белка в суточной моче. Обычно отсутствует в детстве, но со временем развивается и прогрессирует с возрастом. ✔️Лейкоцитурия - как правило, лимфоцитарного характера 2️⃣Артериальная гипертензия Также увеличивается степень с возрастом и прогрессированием почечной недостаточности. 3️⃣Нарушение слуха Обычно начинается в позднем детстве или раннем подростковом возрасте, как правило, до развития почечной недостаточности. На ранних стадиях заболевания снижение слуха выявляется только с помощью аудиометрии. 4️⃣Глазные проявления ✔️Передний лентиконус - патогномоничный признак синдрома Альпорта,   прогрессирует с возрастом и приводит к постепенному ухудшению зрения. При этом состоянии поверхность хрусталика конически выступает в переднюю камеру глаза из-за тонкой и хрупкой базальной мембраны капсулы хрусталика. ✔️Локальные участки ретинопатии - наиболее распространенное глазное проявление, редко наблюдается в детстве, обычно проявляется в начале почечной недостаточности и  протекает бессимптомно, без сопутствующих нарушений зрения. ✔️Дистрофия роговицы ✔️Макулярные отверстия ✔️Лейомиоматоз - в некоторых семьях с синдромом Альпорта сообщалось о диффузном лейомиоматозе пищевода и трахеобронхиального дерева. Симптомы обычно появляются в позднем детстве и включают дисфагию, послеобеденную рвоту, боль в грудине или эпигастрии, рецидивирующий бронхит, одышку, кашель и стридор. Могут встречаться при ADAS: ✔️Склонность к кровотечениям ✔️Макротромбоцитопения ✔️Нарушения агрегации тромбоцитов (синдром Эпштейна) ✔️Включения нейтрофилов (например, аномалия Мэй-Хегглина, синдром Фехтнера) 🔅ДИАГНОСТИКА: Тщательный сбор анамнеза! -поражение почек -нарушения слуха -глазные проявления ✔️Общий анализ мочи ✔️Суточный анализ мочи на белок (также отношение белка к креатинину в моче, альбумина к креатинину в моче) ✔️Общий анализ крови ✔️Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, липидный профиль, электролиты) ✔️Аудиометрия ✔️Офтальмологическое обследование ✔️УЗИ почек: на ранних стадиях - утолщение почечной паренхимы, на поздних - “сморщивание” почек, нарушение дифференцировки паренхимы на слои Для подтверждения диагноза: ✔️Биопсия почек или кожи ✔️Молекулярно-генетическое исследование

СМОЖЕТЕ ПОСТАВИТЬ ДИАГНОЗ❓ У вас на приеме трехлетний мальчик, у которого после сдачи общего анализа мочи при проведении профилактического обследования была выявлена изолированная гематурия. 🔅Анамнез жизни: ребенок от второй беременности (старшая сестра 5 лет, здорова), самостоятельных срочных родов на 39 неделе. Рос и развивался без особенностей, однако мама отмечает, что ребенок часто переспрашивает и не всегда слышит обращение к нему. Обследование по этому поводу не проходили. Привит по возрасту, болеет ОРВИ 2-3 раза в год. 🔅Наследственность отягощена по заболеваниям почек: у матери с детства была гематурия при нормальной функции почек, а его бабушка по материнской линии проходила гемодиализ по поводу терминальной стадии почечной недостаточности вследствие диабетической нефропатии. Аллергоанамнез не отягощен.  🔅При осмотре: рост - 93,8 см, вес - 12,7 кг, артериальное давление - 70/54 мм рт. ст. 🔅При физикальном обследовании: без патологий. 🔅Результаты лабораторных исследований представлены в таблицах, скорость клубочковой фильтрации - 108 мл/мин/1,73 м2 Какие изменения наблюдаются в анализах❓ Какие могут быть причины❓ Как рассчитываем СКФ в этом возрасте❓ Ваш предположительный диагноз❓ Как уточним и какая будет тактика ведения❓ Пишите ваши варианты в комментарии👇🏼 уже завтра разберем верный ответ!

Как идет подготовка к интенсиву по расшифровке анализов? Составляем понятные схемы для запоминания, алгоритмы, разбор причинно-следственных связей изменения показателей в сторону патологии и что с этим делать медику - вот чем занимаемся каждую свободную минуту) А еще дарим каждому участнику листа ожидания интенсива новый чек-лист по расшифровке ОАМ!!! Еще можно присоединиться к листу ожидания! Хочу с вами! Хочу наконец-то разобраться в анализах!

Разбавлю медицинский контент Вчера был потрясающе теплый, уютный вечер - праздновали день рождения Ани💕

Бессимптомная бактериурия - лечим или наблюдаем? Я специально ранее привела 2 очень похожих клинических случая, и в каждом приведенном случае это была бессимптомная бактериурия, но тактика ведения отличается! 1️⃣ Обратимся к клиническому случаю #1 В первом случае мы имеем дело с мальчиком 12 мес, в планово сданном ОАМ обнаружены бактерии - 10^6 КОЕ/мл. Кроме того, чтобы расспросить маму о деталях сбора ОАМ, важно узнать были ли ранее эпизоды ИМВП, есть ли аномалии развития органов мочевой системы. Это нужно для понимания, отнесем ли мы такого ребенка к категории риска по развитию ИМВП. Тем более, что в таком возрасте у ребенка не будет типичной картины ИМВП! Какая тактика будет в отношении ребенка? - узнать детали сбора ОАМ - со слов, все собрано по правилам - собрать анамнез!!! Ни одного вопроса не задали про анамнез - а мальчик в 6 мес перенес фебрильный эпизод ИМВП, был госпитализирован и обследован. По результатам УЗИ почек - левосторонняя пиелоэктазия - повторить ОАМ, как можно скорее со всеми правилами сбора - не ждем 10-14 дней! Иначе можно упустить этого ребенка - если приходит такой же анализ мочи/ появляется лейкоцитурия, то назначается АБТ Резюме: все привыкли, что любая бессимптомная бактериурия не требует лечения, но даже в этом случае есть критерии назначения АБТ: - ребенок до 2-х лет - в анамнезе был эпизод ИМВП с фебрильной температурой или аномалии развития ОМС - лихорадка выше 38С - ухудшение состояния ребенка или отсутствие улучшения 2️⃣Теперь обратимся к клиническому кейсу #2: Напомню, у девочки 15 лет в планово сданном ОАМ обнаружены бактерии 10^7 КОЕ/мл тактика в этом случае такая же: - узнать детали сбора ОАМ - собрать анамнез (в том числе уточнить вопросы половой жизни при возможности, хронические заболевания, н-р, запоры и тд) - повторно сдать ОАМ с соблюдением всех правил сбора И в случае сохраняющейся изолированной бактериурии просто наблюдаем) ‼️Кстати все детали расшифровки каждого параметра ОАМ, алгоритмы ведения гематурии, протеинурии, лейкоцитурии и частные вопросы будем разбирать на интенсиве по лабораторной диагностики! - Разберетесь, где норма, а где патология по ОАК, ОАМ, коагулограмме и биохимии крови - Сформируете у себя четкие алгоритмы ведения пациентов, подготовитесь к выходу на работу - Поймете «механику» изменений показателей Хочу присоединиться к листу ожидания* В листе ожидания будут самые выгодные условия и гарантия того, что вы узнаете все первыми!

Кратко по кейсу #2 К вам на прием пришли мама с девочкой, девочке 15 лет Пришли с жалобами на изменения по данным планово сданного ОАМ, в моче обнаружены - бактерии 10^7 КОЕ/мл, в остальном также без отклонений Клинически и лабораторно у девочки все спокойно, никаких жалоб не предъявляет Какие вопросы будем задавать? И какая будет тактика?

Кейс #2