Детский невролог, Скворцова Н.Ю

Речевые нарушения у детей с ДЦП 82% детей с ДЦП имеют те или иные нарушения речепроизводства или задержку развития речи (Mei et al., 2020). Речь — это не просто навык, а целая сложная многоуровневая система. Чтобы сказать даже простое слово, мозгу необходимо: 🖇спланировать движения; 🖇 точно выполнить их; 🖇правильно подобрать звуки; 🖇 построить фразу по правилам языка. При ДЦП нарушения могут возникать на любом из этих уровней. Поэтому у одного ребёнка нередко сочетаются сразу несколько речевых расстройств. Какие речевые нарушения встречаются чаще всего? 🤍Проценты приведены по исследованиям вербальных детей с ДЦП. У одного ребёнка может одновременно присутствовать несколько нарушений, поэтому сумма превышает 100%. 🤍 Дизартрия (78%) Самое распространённое речевое нарушение при ДЦП. Это нарушение управления движениями, необходимыми для речи. При дизартрии нарушается работа мышц, участвующих в дыхании, голосообразовании и артикуляции. В результате ребёнок знает, что хочет сказать, но ему трудно чётко произнести слова. 🤍Нарушения звукопроизношения (Speech sound disorder, артикуляционные нарушения) — около 54% Ребёнку сложно правильно сформировать отдельные звуки. Такие нарушения могут существовать самостоятельно или сочетаться с дизартрией и другими речевыми расстройствами. 🤍 Фонологическое расстройство ( англ. Phonological disorder), около 43% Это не моторное, а языковое нарушение. Ребёнок способен правильно произнести отдельный звук, но систематически использует его неправильно в словах, нарушая правила звуковой системы языка. В отличие от дизартрии, проблема не в движениях языка или губ, а в том, как мозг организует и использует звуки в речи. Например, ребёнок может заменять все «ш» на «с» или пропускать определённые звуки по одному и тому же правилу, несмотря на то что физически способен их произнести. 🤍Детская апраксия речи (англ. Childhood Apraxia of Speech, CAS) — около 17% Это нарушение моторного планирования речи. Ребёнок знает, что хочет сказать, и мышцы могут работать нормально, но мозгу трудно составить правильную последовательность движений для произнесения слова. В отличие от дизартрии, проблема не в слабости или нарушении координации речевых мышц, а в планировании движений. Характерный признак: одно и то же слово при каждой попытке может звучать по-разному. 🤍Нарушения языка (языковое расстройство, англ. Language disorder / Developmental language disorder) — около 40–50% Это нарушение затрагивает не произношение, а сам язык. Могут страдать словарный запас, понимание обращённой речи, грамматика, построение предложений и способность выражать свои мысли. В отличие от дизартрии, проблема не в том, как ребёнок говорит, а в том, что и насколько хорошо он может сказать или понять. Даже при относительно чётком произношении ребёнок может испытывать трудности с подбором слов, пониманием сложных фраз или построением грамматически правильных предложений. Все эти нарушения удобно представить как разные «этажи» одной функциональной системы. 🤍Исполнение движений 🤍 дизартрия В клинической практике дизартрию также классифицируют по локализации поражения нервной системы и типу двигательных нарушений. Выделяют бульбарную (flaccid), псевдобульбарную (spastic), мозжечковую (ataxic), экстрапирамидную (hyperkinetic/hypokinetic), корковую и смешанную формы. 🤍Моторное планирование 🤍 апраксия речи Мышцы способны двигаться, но мозг испытывает трудности с построением последовательности движений. 🤍 Фонологическая система 🤍 фонологическое расстройство Звук ребёнок может произнести правильно, но неправильно использует его в речи. 🤍 Язык 🤍 языковые нарушения Страдают словарь, грамматика, понимание речи и способность строить собственные высказывания. 🤍Именно поэтому у ребёнка с ДЦП могут одновременно присутствовать сразу несколько речевых нарушений , каждое из них связано с разным уровнем работы речевой системы.

Анализ молекулярных механизмов показывает, что выявленные гены объединяются в несколько функциональных групп: 🖇Наследственные спастические параплегии (SPAST, ATL1, AP-4-комплекс) — нарушения внутриклеточного мембранного транспорта и организации эндоплазматического ретикулума; нередко клинически имитируют спастические формы ДЦП. 🖇Тубулинопатии (TUBA1A, TUBB4A) — нарушения нейрональной миграции и формирования коры головного мозга. 🖇COL4A1/COL4A2 — дефекты коллагена IV базальной мембраны сосудов, приводящие к пренатальным кровоизлияниям, порэнцефалии и другим сосудистым поражениям развивающегося мозга. 🖇CTNNB1 — относительно характерный фенотип с выраженной аксиальной гипотонией и непрогрессирующей спастичностью конечностей. 🖇Гены гиперкинетических и дистонических синдромов (GNAO1, ADCY5, PDE10A, KMT2B, NKX2-1, FOXG1) — нарушения GPCR/cAMP-сигналинга и функционирования базальных ганглиев; часть пациентов отвечает на таргетную терапию (например, DBS, а при отдельных фенотипах GNAO1 — на леводопу). 🖇Гены атаксий (KCNC3, ITPR1, CACNA1A, SPTBN2) — могут лежать в основе атактического фенотипа, первоначально трактуемого как атактический ДЦП. Вместе с тем развитие молекулярной генетики показало, что существует большая группа генетических заболеваний, имитирующих ДЦП (CP mimics, или CP masqueraders). Эти заболевания могут дебютировать в раннем возрасте со спастичностью, дистонией, атаксией или задержкой моторного развития и первоначально соответствовать клинической картине ДЦП. Однако в дальнейшем появляются признаки, нехарактерные для истинного церебрального паралича. 🤍Красными флагами, заставляющими пересмотреть диагноз ДЦП и искать альтернативную генетическую причину, являются: 🤍регресс ранее приобретённых навыков; 🤍прогрессирующее нарастание двигательных нарушений; 🤍появление новых неврологических симптомов после периода стабильности; 🤍приступообразные эпизоды декомпенсации; 🤍течение, более характерное для нейродегенеративного, метаболического или наследственного двигательного заболевания. 🤍Таким образом, современная концепция ДЦП основывается не на этиологическом, а на клиническом принципе. Наличие генетической причины само по себе не противоречит диагнозу ДЦП, если заболевание соответствует его основным критериям — раннему дебюту, непрогрессирующему течению и стойкому нарушению движения и позы вследствие нарушения развития или повреждения головного мозга. В то же время прогрессирование заболевания, регресс навыков и появление новых неврологических проявлений требуют исключения генетических заболеваний, имитирующих ДЦП (CP mimics).

Исторически считалось, что ДЦП возникает преимущественно вследствие перинатальной асфиксии/родовой травмы. Однако ещё в 1988 году Blair и Stanley в статье «Intrapartum asphyxia: a rare cause of cerebral palsy» пришли к выводу, что асфиксия во время родов является редкой причиной ДЦП. Этот вывод был подтверждён и спустя почти два десятилетия. В исследовании Strijbis, Oudman, van Essen и MacLennan (2006), посвящённом анализу причин ДЦП у доношенных и недоношенных детей, изолированное острое интранатальное гипоксическое событие было подтверждено лишь у 2 из 46 доношенных детей и не выявлено ни у одного недоношенного. При этом антенатальные или постнатальные педиатрические факторы риска были обнаружены у 98,1% пациентов. Это ещё раз подтвердило, что в большинстве случаев происхождение ДЦП связано с событиями, происходящими до рождения, а также с нарушениями развития мозга, а не исключительно с осложнениями родов. Современные исследования значительно расширили представления об этиологии ДЦП. Помимо недоношенности, сосудистых событий, внутриутробных инфекций и врождённых аномалий развития мозга, всё большее значение придаётся генетическим причинам. Согласно современным систематическим обзорам и метаанализам, патогенные или вероятно патогенные генетические варианты выявляются примерно у 23–31% пациентов с ДЦП, а в тщательно отобранных когортах - более чем у 40%. При этом генетика ДЦП крайне гетерогенна: речь не идёт о существовании одного «гена ДЦП». Напротив, заболевание может быть обусловлено сотнями различных редких генетических вариантов, каждый из которых встречается нечасто, но в совокупности формирует значительную долю случаев. Наиболее часто в современных исследованиях выявляются варианты в генах CTNNB1, TUBA1A, COL4A1, COL4A2, SPAST, ATL1, KIF1A, GNAO1 и ряде других. Важно, что большинство этих генов не являются специфичными только для ДЦП. Они также ассоциированы с интеллектуальными нарушениями, эпилепсией, расстройствами аутистического спектра, наследственными двигательными расстройствами и врождёнными аномалиями развития мозга. Это подтверждает современную концепцию, согласно которой ДЦП следует рассматривать как часть континуума расстройств нейроразвития, а не как изолированное заболевание. JAMA Pediatrics (2025) JAMA Pediatrics (2023) JAMA Neurology (2022)

Выявлены два типа аутизма? Сразу в нескольких СМИ я наткнулась на громкие заголовки о том, что «учеными были выявлены два типа аутизма». Публикации были посвящены свежему нейровизуализационному исследованию, которое некоторые авторы даже назвали «революционным». Попробуем разобраться в результатах и прояснить, какую роль полученные данные играют для пациентов и их близких прямо сейчас. Суть исследования (очень кратко и упрощенно, оригинал статьи здесь). В начале провели фМРТ покоя* на мышах, которые имели различные генетические мутации, ассоциированные с аутизмом. В результате мыши разбились на два подтипа — «гиперконнективный» и «гипоконнективный». Далее авторы попробовали выявить те же самые подтипы на данных фМРТ покоя людей с РАС, и им это удалось. «Гиперконнективный подтип» характеризовался повышением функциональной связанности между подкорковыми структурами головного мозга, а также между подкорковыми структурами и сетью определения значимости (Salience Network) по сравнению с группой контроля. Это означает, что у людей с РАС, оказавшихся в «гиперконнективном кластере», указанные области работали «более содружественно», чем в норме (одновременно демонстрировали схожие паттерны активности). «Более содружественно» здесь не означает «лучше»: это аномалия, отличающая клиническую подгруппу от контрольной. Для «гипоконнективного подтипа» было характерно, напротив, снижение функциональной связанности между соматомоторной и височно-теменной сетями мозга. «Гипер-» и «гипоконнективная» подгруппы различались по тяжести симптомов аутизма. Исследователи также провели дополнительный анализ, который позволил связать выявленные подтипы с разными биологическими процессами.

*ФМРТ покоя — это метод нейровизуализации, позволяющий оценить функционирование головного мозга в отсутствие какой-либо задачи. Существует также фМРТ, связанная с задачей, где оценивается функционирование мозга во время выполнения заданий, например, человек может читать слова или производить вычисления в уме, находясь в томографе.

Выводы Это действительно качественное исследование, посвященное нейробиологической гетерогенности аутизма. Возможно, накопленный объем таких данных позволит в будущем персонализировать подход к медицинской помощи. Однако, должна быть проведена масса крупных исследований, чтобы на основе фМРТ конкретного пациента можно было принимать какие-то клинические решения. То же самое касается разработки лекарственных препаратов с опорой на новые данные о нейробиологии РАС. На мой взгляд, авторы научно-популярных материалов, особенно в медицинских СМИ, должны делать акцент на том, имеют ли результаты описываемых ими исследований значение для клинической практики прямо сейчас или в ближайшем будущем. Заявления о «революционных открытиях» могут давать ложную надежду пациентам и их близким. А еще могут найтись особо предприимчивые «специалисты», которые будут направлять детей с РАС на МРТ головного мозга без реальных показаний, а затем с умным видом комментировать родителям результаты и предлагать «авторский подход» к лечению «гипер- или гипоконнективного аутизма».

ДЦП разделяют по двум осям: 🖇по типу нарушения тонуса и движений 🖇 какие конечности вовлечены. По типу нарушения тонуса движений: 🤍 Спастическая форма. Самая частая, около 85% всех случаев. Ведущее проявление — повышенный мышечный тонус, скованность, «тугоподвижность». 🤍 Дискинетическая (гиперкинетическая), около 7%. Непроизвольные движения (дистония, атетоз), изменчивый тонус (в зависимости от позы и движений, например) 🤍Атаксическая — самая редкая. Нарушение равновесия и координации. Нередки и смешанные формы, когда у одного ребёнка сочетаются спастичность и дискинезия. Спастические формы дополнительно делятся по топографии: 🤍Диплегия, больше страдают ноги, руки вовлечены меньше. Самая частая спастическая форма. 🤍 Гемиплегия, поражена одна сторона тела (рука + нога). 🤍 Тетраплегия (двусторонняя, тяжёлая), вовлечены все четыре конечности. Форма описывает характер нарушений, а тяжесть двигательных нарушений оценивают отдельно по шкале GMFCS (от I до V).

Этапы освоения навыков мелкой м крупной моторики вы можете посмотреть здесь 🤍

Что такое синдром ДЦП🤍 🖇Это НЕ одно заболевание, а группа стойких нарушений развития моторики и поддержания позы, ограничивающих функциональную активность. 🖇Данные нарушения вызваны непрогрессирующим повреждением или аномалией развивающегося мозга плода/новорождённого (определение Bax 2005, Rosenbaum 2007). Что может быть ещё кроме двигательных нарушений🤍 🖇нарушения чувствительности, 🖇когнитивные и речевые расстройства, 🖇 эпилепсия. 🤍При ДЦП нарушается само формирование навыка, а не отнимает уже сформированный (то есть нет навыка изначально, регресс навыков не характерен). На основании чего можно поставить данный диагноз🤍 🖇Единого анализа или теста нет, даже МРТ не подтверждает диагноз на 100%. 🖇Диагноз клинический, складывается из трёх частей: анамнез (факторы риска беременности/родов, динамика развития) + клинический осмотр невролога + обследования (МРТ, ЭЭГ, генетика), которые служат подспорьем (подтвердить повреждение и исключить другие болезни). В каком возрасте можно поставить данный диагноз 🤍 🖇Сразу после рождения диагноз не ставят. 🖇Раннее выявление возможно с ~3 мес ( с помощью метода Прехтла, шкалы Хаммерсмита, МРТ), но это прогноз, а не диагноз. 🖇В России диагноз обычно окончательно устанавливают к 1 году (до этого ППЦНС); заграницей — ближе к 2–3 годам.

🤍Интересная статья о генетической причине нарушений речевого развития: «Childhood motor speech disorders: who to prioritise for genetic testing» (Eur J Hum Genet, 2026) Авторы оценили, насколько часто удаётся найти генетическую причину у детей с моторными нарушениями речи: 🖇детской апраксией речи (CAS, Childhood Apraxia of Speech), 🖇дизартрией, 🖇сочетанием этих нарушений. В исследование вошли 153 ребёнка (2 года 7 месяцев – 16 лет 5 месяцев), которым выполнили: 🖇хромосомный микроматричный анализ (ХMA), 🖇тест на Fragile X (синдром ломкой Х- хромосомы), 🖇полное экзомное секвенирование. Что нашли? 📌Генетический диагноз установлен у 29%, то есть 44 из 153 детей получили подтверждённый генетический диагноз. Это сопоставимо с диагностической эффективностью генетического тестирования при: 🖇эпилепсии, 🖇ДЦП, 🖇интеллектуальных нарушениях. Авторы делают вывод, что моторные речевые расстройства заслуживают такого же внимания к генетическому обследованию, как и эти состояния. Какие факторы повышают вероятность генетической причины CAS? От наиболее значимых к наименее 🖇Позднее начало ходьбы 🖇Нарушение понимания речи 🖇Пограничное или сниженное интеллектуальное развитие 🖇Дисморфические особенности 🖇 Экспрессивное языковое нарушение 🖇Грубая моторная недостаточность 🖇Нарушение мелкой моторики 🖇Дети с апраксией речи и дизартрией чаще имели генетический диагноз, чем дети только с CAS. Аутизм и CAS 🖇Наличие подтверждённого РАС было связано с меньшей вероятностью нахождения моногенной причины. 🖇Авторы предполагают, что часть случаев CAS связана с отдельными моногенными синдромами; другая часть может иметь более сложную полигенную природу, пересекающуюся с РАС. Что не подтвердилось Синдром ломкой Х- хромосомы НЕ выявлен ни у одного ребёнка. Авторы ставят под сомнение рутинную полезность тестирования на Fragile X именно при CAS. Недоношенность и перинатальные факторы Не найдено убедительных данных, что: 🖇умеренная недоношенность, осложнения беременности, неонатальные факторы объясняют большинство случаев CAS. Какие гены выявлялись чаще всего? Среди подтверждённых находок встречались: 🌟CACNA1A, 🌟FOXP1, 🌟SETBP1, 🌟EHMT1, 🌟SCN8A, 🌟SLC6A1, 🌟SMARCA2, 🌟PPP2R5D, 🌟SETD1A, 🌟SETD5 и др. Многие из них связаны с нарушением нейроразвития, интеллектуальными нарушениями, двигательными расстройствами, эпилепсией. 🤍Практический вывод Если ребёнок с апраксией речи/дизартрией стоит направлять на генетическое обследование, если есть хотя бы несколько из признаков: ✔️ задержка или нарушение крупной моторики ✔️ нарушение тонкой моторики ✔️ нарушение понимания речи ✔️ пограничный интеллект или лёгкое снижение когнитивных функций ✔️ дисморфические черты ✔️ сочетание CAS и дизартрии Именно эта группа имеет наибольшую вероятность получить генетический диагноз. Если свести статью к одной фразе. У каждого третьего ребёнка с тяжёлым моторным нарушением речи можно выявить генетическую причину, а наибольший шанс её найти имеют дети, у которых помимо речевых нарушений есть моторные, когнитивные или языковые трудности.

В группе VK готовлю для вас серию постов о нормах развития. И первым стал пост о навыках мелкой моторики ❤️ P.S. кто хочет получить нормы навыков мелкой моторики в формате pdf пишите под постом «норма» здесь или в группе ВК 🌸

Парасомния или SHE ( гипермоторная эпилепсия сна, ранее ночная лобная эпилепсия NFLE) Из рубрики вопрос - ответ

Ребёнок ночью внезапно вскакивает, будто что-то видит и пугается, дрожит, выступает лёгкий пот, затем просыпается, и всё в порядке

Эпилепсия это или парасомния🤍 Только по описанию эпизодов догадаться сложно. Что может помочь в ответить врачу и в последующем родителю, почему возникают данные эпизоды. 🖇Шкала FLEP ( чувствительность ~71%, специфичность ~100%). 🤍Это скрининговый метод оценки возникших эпизодов, а не диагноз. 🖇Анамнез (как выглядит эпизод, в какое время возникает, семейная история подобного рода эпизодов) 🖇Видео приступа (лучше врачу 1 раз увидеть типичный эпизод) 🔤🔤 Парасомнию ✅Возраст: дебют расстройств пробуждения типичен для детей 4–12 лет ✅Время: первая треть ночи, часто в первые 60–90 минут. ✅ Ощущения и вегетативные проявления: страх, потливость, тахикардия, мидриаз А также обычно 1 эпизод за ночь, амнезия события, семейный анамнез. 🤍Красные флаги в пользу эпилепсии ✅стереотипность (эпизоды «под копирку») ✅ Кластеры: несколько приступов за ночь (в среднем 3–8, иногда десятки) ✅ Короткая продолжительность (<1–2 мин), резкое начало и конец. ✅ Гипермоторика, дистонические/тонические позы; иногда сохранное сознание и аура (страх, удушье). ✅ Возникают в любую фазу и время ночи; склонны персистировать у взрослых; может быть дневная сонливость. Что делать родителю, если возникли подобные эпизоды? 🖇домашнее видео приступа 🖇а также, если у доктора возникнут сомнения, что это парасомния, то могут назначить дополнительные исследования — полисомнографию или видео - ЭЭГ мониторинг (если у родителей нет возможности пройти первое исследование) 🤍Ответ на вопрос: Единичный эпизод в первую треть ночи в виде страха, вегетативной симптоматики и последующим полным восстановлением укладывается в NREM-парасомнию, однако необходимо динамическое наблюдение, подробный сбор анамнеза и жалоб на приеме у врача 🤍

Давайте попробуем снова оживить рубрику вопрос - ответ ☺️❤️ Вы можете задать анонимный вопрос по этой ссылке 🔜 t.me/voprosy?start=daqkj Ответы будут в виде постов ❤️ P. S.через рубрику я не ставлю диагнозы, на комментирую и не назначаю лечение, не расшифровываю анализы и исследования

Объединяют программируемый DP-компонент с гравитационным блоком в одном корпусе. Гравитационный блок — это шариковый подшипник, который при вертикальном положении тела увеличивает давление открытия (на 15–30 см H₂O), противодействуя сифонному эффекту.[9] По сути, это попытка создать «умный» клапан, который адаптируется к позе пациента. Звучит идеально? В следующем посте разберём, почему на практике всё не так гладко — и почему заявленное давление клапаны часто не держат. --- 📌 Немного цифр для контекста — Первый успешный шунт с клапаном был имплантирован в 1952 году Nulsen, Spitz и Holter в Детской больнице Филадельфии[3][10] — До появления шунтов смертность при гидроцефалии достигала 45–53%[7] — После внедрения шунтирования она снизилась до ~15%, а до 42% пациентов ведут нормальный образ жизни[7] — Сегодня в развитых странах выполняется ~5,5 шунтирований на 100 000 населения в год[8] — Но частота отказов шунта в первый год — 30–40%, а к 10 годам у детей достигает 80–90%[2][11] --- ⚡️ В следующем посте: Почему клапаны не держат заявленное давление? Данные Кембриджской лаборатории, парадоксальные ответы ВЧД на перенастройку и сифонный эффект — главный враг нейрохирурга. Следите за серией! 🧠 --- 📚 Источники: Kahle et al.[1] Hydrocephalus in Children. Lancet, 2016 Whitehead & Weiner.[2] Infantile and Childhood Hydrocephalus. NEJM, 2022 Boockvar et al.[3] Development of the Spitz-Holter Valve in Philadelphia. J Neurosurg, 2001 Tunkel et al.[4] IDSA Guidelines for Healthcare-Associated Ventriculitis and Meningitis. CID, 2017 Ho et al.[5] VPS vs LPS for Communicating Hydrocephalus: Systematic Review and Meta-Analysis. CNS Neurosci Ther, 2023 Aschoff et al.[6] The Scientific History of Hydrocephalus and Its Treatment. Neurosurg Rev, 1999 Garegnani et al.[7] Ventriculo-Peritoneal Shunting Devices for Hydrocephalus. Cochrane, 2020 Ziebell et al.[8] Flow-Regulated vs DP-Regulated Shunt Valves for NPH. Cochrane, 2013 Gutowski et al.[9] Gravitational Shunt Valves in Hydrocephalus. Expert Rev Med Devices, 2020 Symss & Oi.[10] Is There an Ideal Shunt? 110 Years in CSF Diversions. Childs Nerv Syst, 2015 Isaacs et al.[11] Characteristics of Shunt Failure in 38,095 Adult Surgeries. Neurosurg Focus, 2023

Пост 1: Анатомия шунта — что внутри трубки, которая спасает мозг? 🧠 АНАТОМИЯ ШУНТА: ЧТО ВНУТРИ ТРУБКИ, КОТОРАЯ СПАСАЕТ МОЗГ? Серия постов о ликворошунтирующих системах. Пост 1 из 6. --- Шунт — это, пожалуй, самый парадоксальный имплант в нейрохирургии. Ему больше 70 лет, он спас миллионы жизней, но до сих пор остаётся устройством с одним из самых высоких показателей отказов среди всех имплантируемых медицинских изделий. Давайте разберёмся, из чего он состоит и как работает. --- 📌 Три компонента — один принцип Любая шунтирующая система состоит из трёх частей: 1️⃣ Проксимальный (вентрикулярный) катетер — силиконовая трубка с отверстиями на конце, которая устанавливается в боковой желудочек мозга и забирает оттуда избыточный ликвор. 2️⃣ Клапан — ключевой элемент системы. Именно он определяет, при каком давлении ликвор начнёт оттекать и с какой скоростью. Обеспечивает однонаправленный ток — только «из головы», но не обратно. 3️⃣ Дистальный катетер — трубка, которая проводится подкожно и доставляет ликвор в полость тела, способную его абсорбировать. Принцип прост: отвести жидкость из зоны высокого давления (желудочки мозга) в зону низкого давления (брюшная полость, правое предсердие и др.), тем самым снизив внутричерепное давление (ВЧД). --- 📌 Куда дренируем? Типы шунтов по месту отведения 🔹 Вентрикулоперитонеальный шунт (ВПШ) — золотой стандарт. Ликвор из желудочков → в брюшную полость. Самый распространённый тип в мире.[1][2] 🔹 Вентрикулоатриальный шунт (ВАШ) — ликвор → в правое предсердие через яремную или подключичную вену. Исторически появился первым (Nulsen, Spitz и Holter, 1952 г.), но из-за серьёзных осложнений — эндокардит, шунт-нефрит, тромбоэмболия — сейчас используется как запасной вариант.[3][4] 🔹 Люмбоперитонеальный шунт (ЛПШ) — из поясничного субарахноидального пространства → в брюшную полость. Не требует трепанации! Но подходит только при сообщающейся гидроцефалии. Особенно популярен в Японии для лечения нормотензивной гидроцефалии.[5] 🔹 Вентрикулоплевральный шунт (ВПлШ) — ликвор → в плевральную полость. Резервный вариант, когда ни брюшная полость, ни сосудистое русло недоступны.[2] --- 📌 Сердце системы — клапан. Какие бывают? Именно клапан определяет гидродинамическое поведение шунта. За 70 лет было создано более 190 конструкций(хотя большинство — клоны друг друга). Их принято делить на поколения:[6] 🔸 Первое поколение — фиксированные дифференциально-давленческие (DP) клапаны Самые простые. Открываются, когда перепад давления между желудочком и дистальным концом превышает механическое сопротивление клапана. Бывают трёх категорий: — низкого давления (20–40 мм H₂O) — среднего давления (40–70 мм H₂O) — высокого давления (80–100 мм H₂O) Проблема: давление фиксировано раз и навсегда. Если не угадали — нужна повторная операция.[7] 🔸 Второе поколение — три подтипа: ▫️ Программируемые DP-клапаны — революция! Давление открытия можно менять неинвазивно, через кожу, с помощью магнитного программатора. Диапазон — от 30 до 200 мм H₂O с шагом 10 мм H₂O. Не нужно оперировать, чтобы подобрать оптимальное давление.[7] ▫️ Клапаны с антисифонным устройством — решают проблему «сифонного эффекта». Когда пациент встаёт, столб жидкости в катетере создаёт отрицательное давление, которое буквально «высасывает» ликвор из желудочков. Антисифонное устройство увеличивает сопротивление потоку в вертикальном положении.[7][8] ▫️ Потокорегулирующие (flow-regulated) клапаны — адаптивно сужают просвет при увеличении давления, поддерживая постоянный поток ликвора независимо от позы и физиологических колебаний. Идея красивая, но Кокрейновский обзор 2013 г. не нашёл убедительных доказательств их преимущества перед обычными DP-клапанами.[8] 🔸 Третье поколение — комбинированные системы