Medfly notes

#کودکان #اورولوژی یه عکس فوق العاده زیبایی بود،دلم نیومد نذارم. اینجا داریم یه اختلالی در کودکان(پسران) رو مشاهده می کنیم به نام دریچه پیشابراه خلفی یا PUV که شایع ترین علت انسداد مسیر خروجی مثانه در پسرانه. یه تنگی ای هست که معمولا بعد از مجرای پروستاتیک وجود داره و اگه یه عکس VCUG(که گلد استاندارد تشخیصی PUV هست) مثل اینجا رو بگیریم،در فاز Voiding می بینیم که مجرای پروستاتیک متسع شده(پیکان ها) و بعدش یه تنگی وجود داره که نشان دهنده PUV هست. علاوه بر این چون تو حالب هم ماده حاجب وجود داره(سر پیکان ها)،متوجه می شیم که یه ریفلاکس مثانه به حالب(VUR) هم مریض به هم زده.(۵۰ درصد PUV ها با VURهمراه اند)

#کیس‌های‌مهم #کیس‌۵۲ #کودکان #بیماری‌های‌کلیه ❓پسر ۱۲ ساله ای به دنبال مصرف داروی نفروتوکسیک دچار نارسایی حاد کلیه شده است. از تورم اندام تحتانی،تنگی نفس،تهوع و استفراغ شاکی است. در معاینه،PR:110 و BP:120/80 و RR:28 و در سمع ریه،کراکل در قاعده هر دو ریه دارد. در سمع قلب فریکشن راب شنیده نشد،JVP برجسته است. حجم ادرار 10ml/h است.(وزن فرد:۲۵ کیلو) در آزمایش ها؛ BS:110,BUN:95,Cr:5,Na:131,K:5.7 تمام اقدامات زیر توصیه می شود به جز........ ۱-محدودیت سدیم و مایعات ۲-فورسماید وریدی High dose ۳-دوپامین Low dose ۴-همودیالیز

#کودکان #بیماری‌های‌کلیه یه کیسی هم یک هفته پیش بود تقریبا تو مورنینگ ارائه شد که کیس سندرم نفروتیک مادرزادی بود که یه بیماری نسبتا نادری(۱-۳ تا در هر ۱۰۰هزار بچه) هست. چند تا نکته مهم بیشتر نداره؛ این بیماری معمولا در ۲ ماه اول تولد(آپتودیت،۳ ماه اول تولد) خودشو نشون میده و با تظاهرات سندرم نفروتیک همراهه. عمدتا یک بیس ژنتیکی داره ولی عفونت هایی مثل سیفلیس و توکسوپلاسما هم می تونه در ایجادش نقش داشته باشه. معمولا بیمارانی هستند پره ماچور،با وزن هنگام تولد پائین،جفت بزرگ،بینی و گوش کوچک،رشد قدی و ساختمانی نامناسب و یه نکته خیلی مهم هایپوتیروئیدی هست که اشتباه نکنم تو این بیمارمون هم وجود داشت.

علت هایپوتیروئیدی چیه؟ چون این ها دفع پروتئین دارن،پروتئین TBG که تیروکسین بهش متصل میشه هم رو ممکنه دفع کنن و در نتیجه باعث کم کاری تیروئید شن.

✅درمان چجوریه؟ این ها باید نفرکتومی یک طرفه بشن همراه با درمان دارویی ACE Inh و ایندومتاسین. اگه هم قرار باشه نفرکتومی دو طرفه بشن،باید قبلش تا زمانی که به وزن ۸ تا ۹ کیلو برسن،دیالیز شن و درنهایت پیوند کلیه شن و جالبه بدونید همین کلیه پیوندی هم ممکنه تحت تاثیر سندرم نفروتیک بیمار قرار بگیره!🤦‍♂️

راستی یه چی هم بگم، اگه قبل از تولد میزان aFP تو بدن مادر بالا بره،نشون دهنده شروع بیماری قبل از تولده.

#کودکان #بیماری‌های‌تنفسی امروز تو بیمارستان قدس که بودم،تو پرونده ها یه مریض سیستیک فیبروزیس دیدم،دختر ۷ ساله. تو نفس کشیدنش که دقت می کردم،موقع تنفس پوست بالای استرنال ناچش تو هر تنفس به سمت داخل کشیده می شد و بیرون میومد. این حالت اصطلاحا Suprasternal retraction نام داره که بهش tracheal tug هم می گن. تو اینجا هم دارید این حالتو می بینید که البته در این کودکی که من امروز دیدم خیلی واضح تر بود ولی یادم رفت فیلم بگیرم.

#کیس‌های‌مهم #کودکان #بیماری‌های‌کلیه #کیس‌۵۱ شیر خوار ۷ ماهه ای به دلیل پنومونی در بخش بستری است. در آزمایش های روز سوم بستری،سدیم بیمار ۱۲۵meq/lit گزارش شده است. در معاینه بالینی،هایپرتانسیون ندارد. ادماتو نیست و دهیدره به نظر نمی رسد. در ۳ روز گذشته حجم مایع دریافتی ۷۰۰ میلی لیتر در روز بوده است. در آزمایش ادرار میزان سدیم ادرار تا حد ۴۰meq/lit افزایش یافته است. کدام تشخیص بیشتر محتمل است؟ ۱-نارسایی قلبی ۲-نارسایی حاد کلیه ۳-سندرم SIADH ۴-مسمومیت با آب ✅جواب: باتوجه به هایپوناترمی بیمار و اینکه ادم و هایپرتنشن نداره و دهیدره نیست،نتیجه می گیریم بیمار دچار هایپوناترمی یوولمیک شده. تو این موارد معمولا سدیم ادراری بالای ۲۰ هست(به جز مسمومیت با آب که معمولا زیر ۲۰ عه) از جمله علل این مورد می تونیم به سندرم SIADH اشاره کنیم.(نارسایی قلبی و نارسایی حاد کلیه می تونن باعث هایپوناترمی هایپرولمیک بشن که تو نارسایی قلبی این حالت با سدیم ادراری زیر ۱۰ و در نارسایی کلیه با سدیم ادراری بالای ۲۰ خودشو نشون میده)

سندرم SIADH می تونه در اثر مواردی مثل تومور،پنومونی،مننژیت،ونتیلاسیون مکانیکی و استرس فیزیولوژیک ایجاد بشه. این سندرم با ویژگی های زیر شناخته می شه: 1️⃣هایپوناترمی یوولمیک 2️⃣سدیم ادرار بالای ۲۰(تو داخلی گفته سدیم ادراری بالای ۳۰ دیدید خیلییی به نفع این سندرمه) 3️⃣اسید اوریک کمتر از ۴ 4️⃣مقدار BUN کمتر از ۱۰ اساس درمان هم محدودیت مصرف آبه و البته از آنتاگونیست های ADH مثل واپتان ها هم می تونیم استفاده کنیم.

#کودکان #داخلی #نکته #بیماری‌های‌کلیه این نکته تو داخلی بود ولی دونستنش تو کودکان هم خوبه. ✅بیماری های گلومرولی با کاهش C3: 1️⃣نفریت لوپوسی حاد 2️⃣بیماری MPGN کرایوگلوبینمیک 3️⃣گلومرولوپاتی C3(گلومرولونفریت C3 و بیماری رسوب متراکم) 4️⃣آمبولی کلسترولی 5️⃣بیماری PSGN 6️⃣بیماری مرتبط با IgG4 7️⃣گلومرولونفریت فیبریلاری

#کیس‌های‌مهم #کودکان #بیماری‌های‌کلیه #کیس‌۵۰ ❓پسر ۸ ساله ای با ادم ژنرالیزه،هایپوآلبومینمی و هایپرلیپیدمی مراجعه کرده است. نسبت پروتئین به کراتینین راندوم ادرار بیمار ۳ می باشد. چنانچه کمپلمان C3 سرمی پائین باشد،کدام پاتولوژی مورد انتظار است؟ ۱-سندرم نفروتیک minimal change ۲-بیماری FSGS ۳-بیماری MPGN ✅جواب: خب بخش اورژانس ما تموم شد و رسیدیم به بخش جذاب کلیه،اورو و روماتو که در این ۱۰ روز باید بیماری های این قسمت ها در کودکان رو بخونیم و جالب اینجاست که اگه داخلی می بودم دقیقا در همین بازه تو بخش کلیه بودم😅 خب بریم سراغ بیمارمون، بیمار ادم همراه با کاهش آلبومین و افزایش لیپید و پروتئینوری در حد سندرم نفروتیک(نسبت غلظت پروتئین ادرار به کراتینین ادرار بالای ۲) داره و مشکوک به سندرم نفروتیکه. در بین انوا‌ع سندرم نفروتیک در کودکان در این سوال،بیماری MPGN یا گلومرولونفریت ممبرانو پرولیفراتیو،با کاهش کمپلمان C3 همراهه(در نوع کمپلکس ایمنی،رسوب IgM و C3 در میکروسکوپ فلوئورسانس و در نوع ناشی از کمپلمان فقط رسوب کمپلمان C3).

#کودکان #بیماری‌های‌کلیه یک کیس جالبی امروز دیدم گفتم داغ داغ بذارم. بیمار پسر ۷ ساله ای بود که تو ۴ ماهگی به دنبال هماچوری و پروتئینوری بستری شده بود و باتوجه به ضعف و بی حالی و رایز کراتینین و BUN اش و همچنین سابقه HUS در برادرش که منجر به فوت وی در ۱۸ ماهگی شده بود،به وجود این سندرم(Hemolytic uremic syndrome) از نوع آتیپیکش در این کودک شک کرده بودند که بعد از آزمایش های تکمیلی تشخیص HUS آتیپیک براش گذاشته شد.

حالا چرا آتیپیک؟ سندرم HUS تیپیک معمولا با اسهال علائمش شروع میشه و وقتی با اسهال شروع نشه بهش HUS آتیپیک میگن.

اما یکم در مورد این بیماری باهم صحبت کنیم؛

این HUS با کرایتریای تشخیصی آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک،ترومبوسیتوپنی و نارسایی کلیه مشخص میشه. شایع ترین نوعش مورد همراهی با اسهاله که معمولا با انتروکولیت خونی شروع میشه و ۷-۱۰ روز بعد ضعف و بی حالی و لتارژی سراغ بیمار می آید. ممکنه هایپرتنشن و تشنج هم در برخی بیماران داشته باشیم(این بیمار هایپرتنشن هم داشت) از نظر علائم آزمایشگاهی؛کاهش پلاکت ها،آنمی،وجود شیستوسیت در لام خون محیطی،افزایش LDH و افزایش AST و رتیکولوسیت ها را می تونیم داشته باشیم. لکوسیتوز و افزایش آمیلاز یا لیپاز و  هماچوری،پروتئینوری و رایز کراتینین و BUN هم می تونیم داشته باشیم. تست کومبس هم منفیه. نوع آتیپیک می تونه به دنبال نقص کمپلمان،عفونت ثانویه استرپ پنومونیه و یا HIV یا بدخیمی و لوپوس رخ بده

در این بیمار احتمال زیاد نقص کمپلمانی مطرح بوده(مادر بیمار عفونت و بدخیمی و لوپوس رو رد کرد و اطلاعی راجع نقص کمپلمان نداشت) و اکولیزومب که آنتی بادی مهار کننده کمپلمانه هم مریض استفاده می کرد که همین ظن منو به این سمت برد. علاوه بر اکولیزومب بیمار مرتب FFP هم دریافت می کنه. الان هم به دنبال تب و استفراغ بعد از تزریق آخرین نوبت FFP بستری شده بود.

✅جواب سوال بالا: خب یه سوال از مبحث مورد علاقه من،قلب؛ بیایم قدم به قدم بیمار رو تحلیل کنیم؛ 🔹بیمار ما سیانوز نداره⬅️پس احتمالا با یه بیماری مادرزادی قلبی آسیانوتیک سر و کار داریم. 🔹مریض سوفل اجکشن سیستولیک داره،یعنی چی؟⬅️سوفل های اجکشن یه سوفل هایی هستند که به صورت افزایش-کاهش یابنده یا کرشندو-دکرشندو شنیده می شن و فاصله کوتاهی بین S1 و سوفل وجود داره و معمولا تو تنگی آئورت و پولمونر و ASD و کوآرکتاسیون آئورت شنیده می شن. 🔹بیمار یک دوگانگی پهن و فیکس یا Fixed Wide S2 splitting داره،یعنی چی؟ در حالت عادی اول دریچه آئورتی و بعد پولمونری بسته میشه و صدای S2 به صورت اول A و بعد P شنیده میشه و یک فاصله بین اینا وجود داره که این فاصله تحت تاثیر دم و بازدم و همچنین فشار و حجمی که بطن ها تحمل می کنن قرار می گیره،به گونه ای که تو بازدم این فاصله کم میشه و تو دم این فاصله زیاد میشه(به علت افزایش بازگشت وریدی به دهلیز راست و دیرتر بسته شدن دریچه پولمونر). از طرفی تو مواردی مثل تنگی پولمونر و RBBB که سمت راست مشکلی داره،این فاصله زیاد و در مواردی مثل تنگی شدید آئورت و هایپرتانسیون شریان پولمونری،علاوه بر اینکه این فاصله کم میشه،حتی ممکنه P زودتر از A شنیده شه که تو اینجا دیگه S2 دو قسمتی پارادوکس داریم. اما تو ASD چون شانت از سوراخ بیضی وجود داره و فشار تقریبا همیشه بالاست،این فاصله تحت تاثیر قرار نمی گیره و اصطلاحا فیکسه. 🔹بیمار سوفل مید دیاستولی کوتاه در LSB یا Left sternal border داره که این سوفل می تونه در اثر تنگی تریکاسپید یا میترال ایجاد بشه. 🔹بیمار نوارش انحراف به سمت راست داره که به نفع مواردی مثل ASD و مشکلات سمت راسته. ✅از اشتراک همه این ها مخصوصا صدای S2 فیکس،به تشخیص ASD می رسیم.

❔حالا آیا در ASD ما سوفل مید دیاستولی کوتاه در LSB(Left sternal border) داریم؟ بریم بررسی کنیم: در ASD،چون شانت از چپ به راست رخ می ده و خون زیادی وارد دهلیز راست میشه،ممکنه دریچه تریکاسپید دچار یک کمی تنگی بشه و یه سوفل مید دیاستولی ایجاد کنه.

#کیس‌های‌مهم #کودکان #کیس‌۴۹ #بیماری‌های‌قلب‌و‌عروق ✅کودکی را به علت سوفل قلبی ارجاع داده اند. در معاینه سیانوز ندارد و در سمع قلب سوفل اجکشن سیستولیک ۳/۶ در کناره میانی و فوقانی چپ استرنوم،دو گانگی wide و Fixed صدای دوم در دم و بازدم و سوفل مید دیاستولی کوتاه در lower left sternal border دارد. نوار قلب انحراف به راست را نشان می دهد. محتمل ترین تشخیص کدام است؟ ۱-تنگی پولمونری ۲-نقص ASD ۳-تنگی میترال ۴-هایپرتنشن پولمونری

#کودکان #گوارش تو این دو روز ۳ کیس مشکوک به انواژیناسیون روده یا intussusception دیدم که یکیش تشخیصش قطعی شد. این مورد کودک دختر ۴ ماهه ای بود با شکایت بی قراری و درد کرامپی و متناوب شکم که هر بار چندین دقیقه طول می کشید و کودک حین حملات زانوهاش رو به سمت شکم خم می کرد و گریه شدیدی می کرد. بین حملات کودک آرام و بی حال بوده. استفراغ به مقدار کم داشته که رنگ اون رو مادر به خاطر نداشت و اسهال هم مقداری داشته. بیمار تب هم نداشته.

انواژیناسیون یا اینتوساسپشن فرورفتن قسمتی از روده پروگزیمال به دیستاله و شایع ترین فرمش از نوع ایلئوکولونیک یا ایلئوسکاله. این وضعیت بیشتر در شیرخواران ۱-۲ ساله رخ می ده و با یک درد ناگهانی کرامپی و متناوب که هربار ۱۵-۲۰ دقیقه طول می کشه و با گریه های شدید همراهه و بیمار زانوی خودش رو سمت شکم جمع می کنه. در معاینه ممکنه یه توده سوسیسی شکل در RUQ یا اپی گاستر لمس شه که تو این بیمار چیزی لمس نکردم(اندازه انواژیناسیون در گزارش سونو کوچک گزارش شده بود) در مراحل پیشرفته ممکنه استفراغ صفراوی و مدفوع ژله ای قرمز(Current gelly) دیده بشه. بیمار بین حملات،بی حال و آرام هست. اولین اقدام تشخیصی هم سونوگرافیه و برای تائید تشخیص میشه از انما با باریم یا هوا استفاده کرد که البته کاربرد درمانی هم داره مخصوصا انما با هوا که بهتر هم هست و در مواردی که علائم کمتر از ۲۴ ساعت طول بکشه می تونیم از انما با هوا برای جااندازی استفاده کنیم. البته اگه حال بیمار unstable باشه و یا به پرفوراسیون یا پریتونیت مشکوک باشیم باید جراحی اورژانس انجام بدیم.

#کودکان #مبحث‌DKA #نکته از اونجا که طی درمان DKA،انسولین و گلوکز به بیمار می دیم و این از طریق شیفت می تونه باعث هایپوکالمی بشه،بعد از برقراری برون ده ادراری مناسب در کودک،۲۰-۴۰ میلی اکی والان پتاسیم کلرید ۵۰ درصد و پتاسیم فسفات ۵۰ درصد به مایعات وریدی ای که به بیمار می دیم اضافه می کنیم. البته باید یادمون باشه که تا پتاسیم بالای ۶ هست،نباید به مایعات وریدی، پتاسیم اضافه کنیم.

اعداد ممکنه در درمان DKA بزرگسالان متفاوت باشه.

#کیس‌های‌مهم #کیس‌۴۸ #کودکان #غدد‌و‌متابولیسم #مبحث‌DKA پسر ۴ ساله ای با قند خون ۶۰۰mg/dl و اسیدوز متابولیک با تشخیص کتواسیدوز دیابتی در PICU بستری است. حدود ۱۰ ساعت بعد از شروع درمان، آزمایشات به شرح زیر است: BS:180    pH:7.21      HCO3:12 بهترین اقدام برای بیمار فوق کدام است؟ ۱-تجویز بیکربنات وریدی ۲-قطع پروتکل DKA و شروع انسولین زیرجلدی ۳-افزایش میزان گلوکز مایعات وریدی و کاهش انسولین به نصف ۴-قطع موقتی انفوزیون انسولین

جواب این سوال،سندرم استورج وبر هست. وجود لکه های خال شرابی در مسیر عصب تری ژمینال و از طرفی فشار بالای داخل چشم کودک که منجر به گلوکوم شده باعث شک به این سندرم شده که بعد از بررسی هایی که انجام دادند،یکسری یافته های دیگه هم توش کشف شد(مثل آنژیوم های لپتومننژ) و تشخیص بیمار سندرم استورج وبر شد. نکته مهم اینه که یادتون بمونه که این لکه های خال شرابی یا port wine stain یکی از مهمترین تشخیص افتراقی هاش،سندرم استورج وبر هست.

#کودکان #سندرم‌آلستروم امروز با صحنه دلخراشی روبرو شدم. ۵ روز پیش تو PICU این دختر خانم ۸ ساله رو دیدم که خیلی آژیته و حالش بد بود به همین خاطر گفتم چند روز دیگه میام که حالش کمی مساعد شد،شرح حال بگیرم. امروز به PICU رفتم،همه تخت ها رو دنبالش گشتم ولی نبود. از رزیدنتی که اونجا بود سراغشو گرفتم. خبر فوتش در ۲ روز پیش در اثر پنومونی شدید و تنگی نفس شدید رو بهم داد. یکمی مستاصل شدم. این دومین مرگی بود که تو این چند روز باهاش مواجه شدم. پنجشنبه هم حدودای ۱۱ شب تو ولایت یه کد خورد و منم برای کمک به CPR رفتم،بااینکه یه بار مریض(مورد کانسر کولون متاستاتیک اند استیج) برگشت ولی دوباره V-Tac چند بار زد و درنهایت آسیستول شد و دیگه برنگشت... این کودک ۸ ساله از بدو تولد دچار فنیل کتونوری بود و از ۴ سالگی هم این سندرم توش شناخته شد. این سندرم در اثر موتاسیون در  ژن ALMS1 ایجاد میشه و طیفی از علائم رو ایجاد می کنه. می تونه باعث از بین رفتن بینایی،دیابت نوع۲،کاردیومیوپاتی اتساعی،آکانتوزیس نیگریکانس بشه که همش تو این بیمار وجود داشت. از طرفی این بیمار ۱۰۵ کیلو وزنش بود که با توجه به شرایط رشدیش تو صدک بالای ۹۵ بود و خیلی چاق بود. همین چاقی و بی حرکتی باعث میشه مستعد حوادث ترومبوتیک و آمبولی و حتی عفونت های تنفسی و پنومونی و درنهایت مرگ بشه که به طور تراژدیکی در این بیمار رخ داد و درنهایت به علت تنگی نفس شدید و پنومونی های وحشتناک از دنیا رفت.

#کودکان #اعصاب این تست،علامت برودزینسکی رو بررسی می کنه که تو این پست راجعش حرف زدیم. وقتی سر بیمار رو خم می کنیم،اگه زانو و هیپ دچار فلکشن شن،تست مثبت در نظر گرفته میشه و به نفع مننژیت هست.