صــناع الحـياة

اذا اكو هنا طلاب مرحله سادسه ف هذه اسئلة باطنيه عملي مالتنا حولوها ⬆️

بس هذا تعديل كان رايد الصح مرايد الاكسبت والجواب اخر شي برامري هايبوثارودزم

غدير سؤال السادس طافر ما مكتوب ب الاسئله 6/Hair loss occur in ✅chronic liver disease

https://t.me/fourthstageeyaqeena هذه قناة تجميعيه للمرحله رابعه كملتها اي احد صعد للمرحله رابعه دزوها اله

السلام عليكم كيس غريب ونادراً ما تشوفوه قبل يومين جان عل دكتور حيدر . #متلازمة_ليشنياهن #Lesch_Nyhan syndrome (LNS), is a rare inherited disorder caused by a deficiency of the enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT), produced by mutations in the HPRT gene located on the X chromosome ونتيجه نقصان هذا الانزيم بالجسم يؤدي الى⬅️⬅️ زيادة نسبه ال uric acid in all body fluids بالتالي⬅️ hyperuricemia & hyperuricosuria وهنا راح يكون عرضه للsever gout & renal stone & renal failure . طبعا نسبة حدوث المتلازمه 1/380.000 تحدث بالميل اكثر من الفيميل وفي حالة الفيميل من حسن حظهن تكون asymptomatic لان الجين الوراثي عل كروموسوم X فهي تكون حامله للجين وما تصير مصابه ابداً بينما الميل تركيبه الكروموسومي XY بالتالي ظهور الجين يعني مصاب حتماً وليس حامل مثل ما موضح بالصورة👇. Signs & symptoms : LNS is characterized by three major hallmarks: neurologic dysfunction, cognitive and behavioral disturbances including self-mutilation, and uric acid overproduction (hyperuricemia) وهنا الطفل يأذي نفسه بعد عمر ثلاث سنوات يبدي يعض وياكل اطراف ايده واطراف الشفه والطفل اللي جان عل د.حيدر مثل اللي بالصورة الاولى بالضبط يعني بلا اصابع وباقي ايده كلها جروح قديمه و ألسر وانفكشن حتى امه جانت لافه كل ايد ب باندج . #Treatment There is no cure for this syndrome ولكن تكدر تسيطر عل gout و kidney problems بستخدم allopurinol حتى تقلل من نسبه اليورك اسد بالدم ، وكذلك استخدام ال luminal & valium حتى تقلل من اضطرابات الدماغ والسترس . اغلبهم يموت مبكرا بعد الوصول الى عمر البلوغ بسبب renal failure . #منقول

Euglycemic diabetic ketoacidosis (DKA) ممكن يجي البيشنت عنده سكر ويصير عنده DKA بس تقيس السكر مالته تلكاه normal ؟! ،، وحده من اهم الأعراض الجانبية واللي هواي ميعرفوها عن جماعة ال SGLT2 inhibitor اللي هم جماعة ال gliflozin انهُ تخلي البيشنت عنده DKA بس السكر طبيعي ؛؛؛ زين هاي الحالة life threatening فلازم تلكفها عن طريق الph , anion gap ولازم تتعالج بس شلون ؟ غالباً العلاج رح يكون عباره عن replacement of fluid by Nacl او رنگر تعطيه لتر إلى لتر ونص اول ساعتين وكذلك ننتبه المن ؟ لل potassium لازم يكون اعلى من 3.3 ونعطي إنسولين بنسبة 0.05U/kg ويدخل ال ICU …. وبعدها يوقف ال SGLT2 inhibitor وسلامتكم 🥱