DrPimenova

Дополнение к спинальным меткам для врачей. Я сделала быстрый ‘помогатор’ - сориентироваться, стоит метка внимания или нет. Напомню - нет 100% гарантий что метка=патология. Но риски можно разделить на низкие и высокие. И заключение помогает сформулировать. Попробуйте ⬇️ https://spinal-stigmata.netlify.app/

Первое применение стволовых клеток для внутриутробного лечения спинно-мозговой грыжи Предисловие. Если кратко - спинно-мозговая грыжа, spina bifida, менингомиелоцеле - тяжелый порок развития, когда часть спинного мозга не закрывается кожей, что отражается на нервах, которые идут к ногам, мочевому пузырю и кишечнику. Также часто есть гидроцефалия (скопление жидкости в желудочках мозга), так как нарушается отток и циркуляция ликвора. Суть основного лечения – хирургически закрыть дефект. В настоящее время доказано, что лучше делать это внутриутробно, так как чем раньше закрыть, тем меньше вторичных повреждений. Теория «двойного удара» - когда уже изначально поврежденный «открытый» спинной мозг дополнительно страдает из-за контакта с амниотической жидкостью, поэтому чем раньше закрыть, тем лучше. Мы это обсуждали на курсе по нейрогенной дисфункции кишечника, там же я рассказывала про исследование MOMS, посвященное результатам внутриутробной хирургии.

На мой взгляд, это один из самых тяжелых пороков развития во всех отношениях. Однако именно потому, что эту грыжу достаточно легко увидеть внутриутробно, эта область стала одной из тех, где так активно развивается хирургия плода (в РФ это тоже есть).

Так вот, Диана Фармер (профессор и со-директор хирургического центра биоинженерии Калифорнийского университета Дэвиса) с коллегами в феврале 2026 года в Ланцете опубликовали результаты первой фазы испытаний клеточной терапии спинно-мозговой грыжи - тоже внутриутробно. Статья вот, а здесь основные моменты: • это только первые результаты, всего 6 пациентов, это НЕ утвержденная терапия • суть - во время внутриутробной операции на область дефекта укладывают специальный матрикс с мезенхимальными стволовыми клетками из донорской плаценты, а потом зашивают дефект, то есть фактически дополняют стандартную операцию добавкой из стволовых клеток • эти стволовые клетки НЕ превращаются в новый спинной мозг, они выделяют активные вещества (нейротрофические и всяческие волшебные факторы), которые помогают максимально сохранить и восстановить ткань • плацентарные мезенхимальные клетки выбраны потому, что они менее агрессивны в плане опухолевого роста и слабее вызывают иммунный ответ, поэтому лучше подходят для такого применения • команда Дианы Фармер прошла большой путь с 2011 года – сначала исследования в пробирках, потом эксперименты на овцах (где показали улучшение моторики), (см фото из статьи 2015г овечек-близнецов – сверху после операции БЕЗ добавок стволовых клеток, снизу - с добавлением стволовых клеток), параллельно всевозможное изучение факторов, которые выделяют клетки и пр и пр, и только в 2021 году они впервые прооперировали беременную женщину в рамках клин испытания. • в этой первой фазе НЕ оценивали у рожденных детей ходьбу, функцию мочевого пузыря или кишечника (на это, само собой, нужно больше времени), единственный вывод – добавление этих клеток безопасно в раннем периоде; также показали, что уменьшается смещение заднего мозга вниз, т.н. вклинение (это про Арнольда–Киари II, о чем мы тоже говорили на курсе), простыми словами - есть эффект по снижению негативного влияния грыжи на мозг, однако не факт, что это клетки – сама операция направлена на это тоже. В общем, это пока «маленький шаг для человека», но очень важный шаг для той части человечества, которая знает, что такое спинно-мозговая грыжа. Кто не знает - опять же, счастливые люди. Я очень надеюсь на успех этой терапии и на то, что все получится. Очень надеюсь🤞

💡 Как иммунная система вызывает потерю аппетита, или о том, как полезно изучение кишечных паразитов 🪱 Почему при кишечной инфекции/отравлении пропадает аппетит? Это не просто «организм ослаб», или воспаление. Оказывается, кишечник сам запускает этот эффект, и очень интересным способом. Это я на почте нашла рассылку про свежую работу в Nature ученых из UCSF. Корреспондирующий автор David Julius (работает на 2 этаже нашего здания) - нобелевский лауреат 2021, открывший механизм того, как мы чувствуем боль и жжение с помощью белка-датчика TRPV1. Так вот, в работе показано: сигнал для потери аппетита начинается в эпителии кишечника. Есть такие клетки - tuft cells (пучковые). Они первыми распознают кишечных паразитов и включают иммунный ответ. И (❗️) начинают выделять ацетилхолин, что wow для нёрдов (к коим, я надеюсь, я имею честь относиться), так как ацетилхолин всю жизнь ассоциировался с нервными клетками, а не с эпителиальными уж точно. Дальше сигнал передается энтерохромафинным клеткам. Они выделяют серотонин, который активирует нервные волокна и сигнал уже передается в мозг. И мозг понимает: сейчас лучше не есть. Важно, что это происходит не сразу. Сначала сигнал слабый. Если проблема сохраняется, он усиливается - и аппетит действительно пропадает совсем. Эти данные важны не только для понимания биологии/физиологии, но и для разработки новых методов лечения (не только кишечных инфекций, а в принципе, много чего еще). Новые мишени для терапии могут находиться, оказывается, в эпителии кишечника. Напр., в перспективе это может привести к более точным и локальным подходам к лечению симптомов (тошнота, потеря аппетита и пр.) - без воздействия на мозг и с меньшим количеством побочных эффектов.

«Малая проктология в педиатрии 4.0 + болезнь Гиршпрунга до и после операции»

«Мелочь, а неприятно» – геморрой, анальные трещины и выпадение прямой кишки не угрожают жизни, но приносят много беспокойства и тревоги родителям ребенка.

Что будем делать на курсе?

- Разберём детские проктологические заболевания: геморрой, анальные трещины, выпадение прямой кишки, перианальный дерматит, признаки болезни Крона, парапроктиты; - Чётко покажем, как выявлять и начинать лечить запор врачу любой специальности (базовая терапия); - Научимся работать со стимулирующими слабительными и развенчивать мифы вокруг них; - Разберём «упорные» запоры, диссинергическую дефекацию, сложности лечения и принципы физической терапии тазового дна от топ-специалиста; - Познакомимся с современными тенденциями диагностики и амбулаторного лечения; - Разберём мифы в назначениях, сформулируем грамотное заключение и рекомендации для пациентов с готовыми шаблонами для практической работы.

Курс стартует 20 апреля! Подробная информация по ссылке 🩵

Новый модуль по Гиршпрунгу для врачей А не замахнуться ли нам на Гаральда, понимаете ли, мням-ням, нашего Гиршпрунга? Ниже будет репост от doc2doc с подробностями. Хочу сказать только, что я долго не находила сил создать модуль по болезни Гиршпрунга «до и после операции». Можете убедиться по супердлинным постам об этом. Начинаешь писать одно - сразу понятно, что нужно сначала рассказать о другом, чтобы было логично и последовательно. В итоге мы приняли решение дополнить курс по малой проктологии этим модулем (вопросы в чате врачей об этом возникают регулярно, и опрос слушателей тоже показал, что это нужно). Я ставлю своей задачей влюбить врачей в болезнь Гиршпрунга (у меня есть план 🙃, как это сделать). Мой ‘ридаут’: доктор в итоге должен захотеть, чтобы к нему пришёл этот непростой пациент - с проблемами и с выпиской, в которой, как раньше казалось, много всего непонятного. Я думаю так: если после курса появится хотя бы 10 врачей в разных городах, которые возьмут на себя ведение пациентов после операции - это, не поверите, прогресс в реабилитации в целом. Потому что пациенты ищут этих врачей, и они на вес золота. Тем, кто был на любом из предыдущих потоков - зайдите в чат за мощной скидкой (или напишите doc2doc).

Как активировать нейроны кишечника с помощью света? В прошлом году вышла статья ученых из Нью-Йоркского университета Абу-Даби о новом способе активации кишечных нейронов. Для этого используются оптогенетические клетки. Если посветить специальным синим лазером, в них открываются кальциевые каналы, и нейроны активируются. Опто-клетки часто применяют в экспериментах на мозге и кишечнике, а мы используем стволовые опто для выращивания опто-нейронов. В чем инновация: Обычно клетки светят специальным лазером в чашке Петри (я сейчас этим занимаюсь) или хирургически имплантируют светодиод рядом с нужным органом. А тут ученые вшили лазер в миниатюрную капсулу, которую поместили в желудок крысе с генетически модифицированными опто-нейронами. Пока капсула проходит по ЖКТ, лазер включается с заданной частотой, воздействуя на нейроны «на ходу». Это очень полезная придумка, так как можно изучать работу кишечника неинвазивно (без операций) и in vivo (то есть не в пробирке). Ну и в целом, небольшой такой шажочек в сторону управляемой нейромодуляции кишечника. Пока шажочек, так как наши природные нейроны не оптогенетические совсем… Картинка крысы была запрошена в стиле Альберто Миельго. Знал бы он, хех

19 февраля - день осведомленности о синдроме Куррарино. И если вы еще не слышали про него - очень зря. Про него надо знать, иначе можно легко пропустить серьезные пороки в дополнение, например, к стенозу ануса или к какой-то непонятной аномалии крестца. Так что осведомляем. Если есть любой из этой троицы: 💡 аномалия развития крестца 💡 «шишка» в тазу позади крестца 💡 любая аномалия в области ануса Надо вспомнить про Куррарино и быстро его исключить (это не так сложно, все исследования доступны, нужно просто знать про этот синдром. Подробнее в листовке от Общества). Если у вас есть пациент с синдромом или с подозрением на него, я бы очень рекомендовала сообщество «Синдром Куррарино». С его координатором, Ольгой Анатольевной Кобец, мы знакомы давно, и я всегда отправляла к ней своих пациентов в Общество редких заболеваний. Помимо того, что там периодически помогают осилить сложные генетические тесты, просто важно, мне кажется, найти своих. Поддержка очень важна. Мне кажется, самое страшное для родителей, когда врач говорит или показывает своими действиями, что он/она не знает про синдром Куррарино вообще. (А он не так редко встречается, как кажется, и там очень много нюансов). Здесь статья наша обзорная про Куррарино. Здесь информация от сообщества органных организаций. Круто, когда есть куда идти.

Вчера была в библиотеке Парнаса, это другой кампус университета. Там сложно, конечно, смотреть в книгу, а не в окно, но со временем привыкаешь. Изучаю книги по Гиршпрунгу прошлого века. Это одна из них. Это Теодор Эренпрайс, один из тех врачей, кто объединял знания о болезни Гиршпрунга. Не только хирургия, но и патофизиология, морфология, клинические наблюдения и пр. Мне очень понравилась фраза о том, что *** болезнь Гиршпрунга парадоксальна тем, что больная кишка выглядит здоровой, а здоровая кишка больной. *** Именно так. Всегда было обидно, что удаляется кишка, которая выглядит хорошей, розовой, без некрозов и внешней драмы. В ней просто нет ганглиев. Какая-то маленькая деталь, а весь орган не работает. Именно это всегда не давало мне покоя. Кто любит бумажные книги так же как и я (безумно), ставьте 💯

Проф переподготовка клеток при болезни Гиршпрунга Напомню: болезнь Гиршпрунга - это когда в части кишки нет нервных клеток, и поэтому кишка перестает нормально работать (до тех пор, пока хирург не удалит этот безнервный участок). Проблема классическая для детских хирургов, но, к сожалению, не так широко изучаемая в контексте мировой науки - просто потому, что пациентов не так много. Это статья (пока pre-proof) китайских коллег в Journal of Pediatric Surgery (это самый авторитетный журнал среди детских хирургических. По сравнению с Gut и пр он, конечно, ниже по рейтингу, но детская хирургия - узкая область, поэтому да). В общем, они взяли клетки гладких мышц из удаленного участка кишки при болезни Гиршпрунга, посадили эти клетки в чашку Петри и добавляли специальные молекулы (растворы), которые как бы говорили: «вы теперь не мышечные клетки, попробуйте стать нервными». И уже через 5 дней у клеток начали расти отростки, и они стали очень похожи на нервные. Специальные красители на нейроны показали, что эти клетки действительно «очень похожи на нейроны», и при анализе экспрессии генов тоже - включались так называемые «нейронные гены». Слабое место лично для меня - авторы никак не проверили функциональную активность этих нейроноподобных клеток. Но я думаю, это впереди. В целом, интересная идея. Опция переобучения, и в принципе постоянного обучения, мне кажется, это всегда позитив - и для клеток, и для людей. Ps. Меня начали немного раздражать картинки нарисованные жпт, но эта такая милая..

Проф переподготовка клеток при болезни Гиршпрунга Напомню: болезнь Гиршпрунга - это когда в части кишки нет нервных клеток, и поэтому кишка перестает нормально работать (до тех пор, пока хирург не удалит этот безнервный участок). Проблема классическая для детских хирургов, но, к сожалению, не так широко изучаемая в контексте мировой науки - просто потому, что пациентов не так много. Это статья (пока pre-proof) китайских коллег в Journal of Pediatric Surgery (это самый авторитетный журнал среди детских хирургических. По сравнению с Gut и пр он, конечно, ниже по рейтингу, но детская хирургия - узкая область, поэтому да). В общем, они взяли клетки гладких мышц из удаленного участка кишки при болезни Гиршпрунга, посадили эти клетки в чашку Петри и добавляли специальные молекулы (растворы), которые как бы говорили: «вы теперь не мышечные клетки, попробуйте стать нервными». И уже через 5 дней у клеток начали расти отростки, и они стали очень похожи на нервные. Специальные красители на нейроны показали, что эти клетки действительно «очень похожи на нейроны», и при анализе экспрессии генов тоже - включались так называемые «нейронные гены». Слабое место лично для меня - авторы никак не проверили функциональную активность этих нейроноподобных клеток. Но я думаю, это впереди. В целом, интересная идея. Опция переобучения, и в принципе постоянного обучения, мне кажется, это всегда позитив - и для клеток, и для людей. Ps. Меня начали немного раздражать картинки нарисованные жпт, но эта такая милая..

Несмотря на то, что часы тикают только в одном направлении, я люблю свой день рождения. С возрастом -даже больше. Потому что провожу его с теми, с кем хочу. Потому что не суечусь, не тороплюсь и не стремлюсь к «идеальному празднику». Мы начали праздновать на день раньше (были причины). Утром завтракали с подругой в месте, которое я выбрала. Это особенно памятно: именно там Тони Беннет впервые спел I Left My Heart… В лаборатории моя birthday buddy Джулиана из Бразилии испекла торт бригадейро. Сумасшедший шоколад. Я такого раньше не ела. 11-го были дома - с семьей и с домашним «Наполеоном», уже второй год подряд. на выходных наконец пойдем в перуанский ресторан за севиче и другим вкусным, что я давно хочу попробовать. Так тепло, что часам можно простить движение только по часовой стрелке. Да! И на свой день рождения получила первых мышек с болезнью Гиршпрунга, завтра начну важный эксперимент. Если хочется поздравить меня с днем рождения - можно просто поставить ❤️

У новорожденных не бывает эпителиальных копчиковых ходов Нередко в чатах врачей при обсуждении симптомов всплывает «эпителиальный копчиковый ход», который ставят новорожденному или ребенку 2–3 лет. Обычно — на основании ямки и/или после УЗИ в области копчика. Мне все время неловко, потому что в ответ я пишу длинное объяснение, что такого диагноза в таком возрасте быть не может. Мне кажется, название «эпителиальный копчиковый ход» просто удобно по старинке использовать, когда не совсем понятно - что там в области крестца или копчика. Если расставить все точки над i: ⏺️ эпителиальный копчиковый ход/свищ/киста (ЭКХ) = пилонидальная киста/ход/синус/болезнь.

Pilonidal — с латыни «гнездо волос».

Это болезнь взрослых (и подростков, которые уже, в принципе-то, почти взрослые). Это приобретенная история, связанная с волосами в области крестца и межъягодичной складки, нередко — с ожирением, длительным сидением и пр.и пр. (и у малыша 1 месяца или 1 года эту болезнь очень-очень сложно представить!) ⏺️ У малыша, если есть ямка в области крестца-копчика, нужно обратиться к алгоритму проверки спинальных меток. Есть совершенно безопасные ямки (их и надо называть ямками, не нужно использовать термин ЭКХ). А есть такие, которые лучше сразу направить на МРТ, так как это может быть признаком болезни спинного мозга. Очень хорошо написано у Виктории Глушковой про пилонидальные синусы. Вот теперь я буду кидать этот пост во врачебные чаты, если снова новорожденному поставят «эпителиальный копчиковый ход».

В кишке нашли нейроны, которые могут выключать аппетит 🐁 Свежая статья в Cell рассказывает о подтипах нейронов кишечника. Раньше было известно, что нервные клетки пищеварит. тракта очень разнообразны: около 14 типов нейронов и 4 типа глии (классификации разные есть). Но в этой статье из Колумбийского университета подход к изучению нейронов особенно интересный. Они: ⏺️ использовали генетически модифицированных мышей, чтобы «подсветить» нужные типы нейронов прямо в стенке кишечника ⏺️ изучали не только их функции, но и то, как эти клетки взаимодействуют с вегетативной и центральной нервной системой (то есть с нервами «извне», вагус там, и всякое такое) ⏺️ а также оценивали, как разные подгруппы влияют на ключевые параметры работы ЖКТ: движение, "влажность"-мягкость стула (важная штука, согласитесь), скорость опорожнения желудка и … тадам.. пищевое поведение. Самое неожиданное для меня, пожалуй, именно эти три группы клеток, которые, возможно (возможно!), могут быть связаны со снижением аппетита, то есть с более ранним появлением насыщения малым объёмом пищи. Это подтипы: • α-нейроны (в желудке) • γ-нейроны (в подвздошной кишке) • δ-нейроны (в нижних отделах кишки) Активация этих клеток сопровождалась изменениями в пищевом поведении: животные потребляли меньше еды (эффект был особенно выраженным у гамма клеток). Пока что такие результаты получены только у животных, но вопрос, конечно, интересный: возможно, чувство раннего насыщения формируется не только в мозге и не только через гормоны, а ещё и благодаря очень специфическим нейронам самого кишечника, о которых мы раньше просто не знали. Знать бы еще как эти гамма-клетки активировать или деактивировать прицельно…

Сегодня была на конференции по кишечной-мозговой оси в Институте нейронаук Wu Tsai в Стэнфорде. Доклады — от выдающихся исследователей, неврологов, гастроэнтерологов, фундаменталистов — всех, кто хоть как-то связан с этой загадочной связью мозга и кишки. Особенно впечатлили исследования о влиянии микробиоты на память — буквально, наши микробы участвуют в мышлении. Эксперименты потрясающие. Сдаётся мне, терапия деменции и Альцгеймера в ближайшие 10–15 лет пойдёт по новому пути. Про болезнь Паркинсона тоже всё интереснее: всё больше данных, что она начинается вовсе не в голове. Когда появляется тремор — болезнь может существовать уже лет 10–20. Теория Браака (о том, что патологический синуклеин рождается в кишке и поднимается в мозг по блуждающему нерву) остаётся спорной, но идея body first, brain second уже приживается. Во время пандемии мы со студенткой писали обзор на эту тему (связь Паркинсона и нервов кишки) — тогда на русском почти не было информации. Были и чудесные истории про «чувствительность» кишки — рецепторы, которые буквально осознают, что к ним поступает и как это переваривать. Докладчик упомянул Мечникова, а я сразу вспомнила его (Мечникова) дискуссию с акад. Павловым — я вставила эти диалоги в книжку по острому аппендициту(!😃)у детей (мысли Мечникова о том, что надо делать с толстой кишкой, вообще сложно обойти стороной — уж больно необычные). Про микробиоту говорили много. Все сходятся в одном — универсального пробиотика нет (несмотря на сотни исследований высокого уровня). И материал из толстой кишки (в простонародье какашки) плохо отражает реальность микробиома. А вот образцы из тонкой кишки, которые собирают специальными девайсами — капсулами, — уже намного интереснее. Трансплантация микробиоты остаётся очень перспективной темой. Про диеты говорили много — в контексте науки и терапии. Я бы так сказала: мы не просто «мы — то, что мы едим», мы — то, чем кормим свою микробиоту. У неё, кстати, генетической информации больше, чем у нас (рассказывала об этом «чужом» здесь). В общем, много всего интересного. И да, кормили отлично. Почему-то есть хотелось весь день.

В бумажном виде смогу подержать эту книгу только в следующем году, но уже сейчас она вышла онлайн — Enteric Glial Cells: Methods and Protocols (Springer Nature, серия Methods in Molecular Biology). Это сборник протоколов по изучению клеток глии: животные модели, участие в воспалении, регенерация, молекулярная генетика, визуализация и прочее-прочее. (что за Глия, и почему важно ее изучать я писала здесь). Наша глава в книге - протокол по выращиванию кишечной глии из стволовых клеток человека. Метод получился интересный, я бы его назвала «обратный» (как я к нему пришла — отдельная небезынтересная история 😀, как-нибудь расскажу). Остальные главы: опыт ученых США, Европы, Канады и Австралии. Уникальное объединение экспертизы ENS-специалистов (их не так уж и много по миру). В общем, Очень рада… и безумно благодарна своим коллегам-соавторам за поддержку ❤️ без них моего участия в таком издании не было бы возможным

Немного работы: 🧫Исследование активности выращенных кишечных нейронов (они растут в специальной планшетке с электродами в каждой ячейке). Можно отслеживать пики активности клеток, добавлять разные медиаторы и лекарства. 🔬Микроскоп с «широким полем», позволяет анализировать большие/длинные куски тканей (в моей случае почти вся толстая кишка мыши после трансплантации кишечных ганглиоидов) 👩‍💻Это многоступенчатый анализ ткани кишки с пересаженными нейронами (шарики на 3D матрице - это они). Студентка для меня подготовила анализ микроскопии (маску изображений в толще всей ткани, и сформировала таблицы. Теперь я придумываю разные методы зарисовки цифр, которые потом будем анализировать, сравнивать и публиковать) 🦭Не работа, конечно, но поймала это пузо по дороге домой (морской лев)

Основные проблемы после операции Если ребёнок после операции продолжает страдать (запор, вздутие, каломазание, ГАЭК и т. д.), важно уточнить: 1. Как был поставлен диагноз? (это точно болезнь Гиршпрунга?) см часть 1 2. Какая форма болезни была? (при тотальной форме осложнений гораздо больше, и решать их сложнее — например, регулярные клизмы невозможны). 3. Какая операция была проведена? (каждая методика даёт свои характерные последствия). Две главные группы осложнений после операций: 1. Обструктивный синдром (вздутие, отсутствие стула, частые эпизоды ГАЭК на фоне обструкции, иногда на её фоне — недержание кала или ночные непроизвольные дефекации). 2. Недержание кала Иногда преобладает один вид жалоб, иногда они сочетаются. Главное — определить, что именно является основной проблемой, и ответить на главный вопрос: нужно ли решать её хирургически или можно обойтись консервативно? А это уже тема для третьей части, которая будет позже.

Классические операции Есть три основных варианта «выделения кишки» при болезни Гиршпрунга: • метод Свенсона, • метод Соаве, • метод Дюамеля. Иногда их называют по двойным фамилиям, но для удобства оставлю первые имена. Если кратко: Свенсон. Удаляется вся «плохая» кишка полностью. Не остаётся ни миллиметра без ганглиев, никаких оболочек и слоёв. Все логично. Исторически некоторые хирурги боялись, что при таком подходе можно повредить нервы малого таза (ответственные за мочеиспускание и работу сфинктеров). Во многом поэтому и появились альтернативные методики — Соаве и Дюамель. Но современные исследования показывают, что эти опасения в значительной мере были теоретическими. При аккуратной технике все тазовые нервы сохраняются Соаве. Удаляется вся кишка без ганглиев, но наружный слой прямой кишки (серозно-мышечный футляр) сохраняется. Внутрь этого футляра низводят «новую» кишку. Первоначально считалось, что так можно сохранить тазовые нервы. Позже стало понятно, что нервы можно сохранить и без футляра, если операция выполнена аккуратно. Тем не менее, многие школы продолжают использовать эту методику. Проблема в том, что футляр иногда играет злую шутку: если он слишком длинный или плотный, то сдавливает низведённую кишку и вызывает обструктивный синдром (в англоязычной литературе это описывают как obstructing cuff) Дюамель. Здесь остаётся часть аганглионарной кишки. Изначально метод задумывался как более «щадящий»: Дюамель считал, что так можно сохранить важные нервы таза, особенно в области мочевого пузыря. Но у метода есть оборотная сторона — оставшийся участок без нервных клеток. Он может приводить к застоям, запорам и энтероколиту. Характерная проблема после Дюамеля — так называемая «длинная шпора» (long spur), которая тоже создаёт обструкцию (Elsherbeny M. et al., Ann Pediatr Surg 2019). Схематично эти варианты операций изображены на рис.2 Современные модификации Сегодня к трём «столпам» добавились новые доступы: • Лапароскопия. Позволяет в животе отделить кишку от сосудов через небольшие проколы, а не через большой разрез. В области прямой кишки (трансанально) сама техника выделения осталась той же, что и десятки лет назад, но современные инструменты и шовный материал делают её более щадящей. • Трансанальная операция (де ла Торре). Иногда кишку можно полностью выделить и удалить через анус, «не заходя» в живот. Это одна из самых необычных операций в хирургии вообще. Изначально де ла Торре делал выделение по методике Соаве (с футляром), но постепенно хирурги стали чаще переходить на вариант «по Свенсону» (с полным удалением всех слоёв). При длинных формах методика не подходит: технически невозможно вытянуть через анус слишком длинный сегмент кишки без осложнений. В таких случаях приходится «помогать» сверху — отделять кишку от сосудов лапароскопически или через разрез. Почему важно знать, какая операция была сделана? Потому что иногда (не всегда, но иногда) это объясняет, какие осложнения могут возникнуть у ребёнка. • После Соаве — иногда проблемы связаны с футляром (obstructing cuff). chrome-extension://efaidnbmnnnibpcajpcglclefindmkaj/https://naspghan.org/wp-content/uploads/2023/03/Evaluation_and_Management_of_Postsurgical_Patient.27-4.pdf • После Дюамеля — с оставшимся аганглиозом или длинной шпорой (residual aganglionosis, long spur). • После Свенсона — в старой литературе упоминались страхи повреждения нервов, но современные данные подтверждают: при правильной технике нервы сохраняются. • После де ла Торре — осложнения зависят от того, каким способом выполнялось выделение (так как принципе те же – Свенсон и Соаве).

Болезнь Гиршпрунга у детей. Проблемы после операции. Часть 2 Итак, диагноз болезни Гиршпрунга был поставлен на основании ирригографии + биопсии (иногда аноректальной манометрии). Это три основных способа диагностики, и биопсия среди них самая важная. Подробнее об этих методах можно посмотреть в лекциях здесь, здесь и здесь, например. Для оценки результатов операции важно знать: какая форма болезни Гиршпрунга? Простая и удобная классификация – по длине поражённого участка кишки. (Напомню: врождённый аганглиоз всегда захватывает прямую кишку). Схема форм (рис 1) позволяет сразу понять, сколько кишки хирургу придётся удалить: нужно убрать всю длину аганглиоза. Проще делить на формы: на короткую, длинную, тотальную, тотальную с поражением тонкой кишки. Это соответствует привычной для нас классификации согласно областям кишечника: ректальная, ректосигмоидная = короткая форма, субтотальная – длинная, тотальная – значит вся толстая кишка, тотальную с поражением тонкой кишки – понятно (наиболее тяжелый вариант). Рис 1 Осложнения немного разнятся у разных форм: - короткая форма (В целом прогноз лучше, но «классические» проблемы после pull-through (операция протягивания или низведения) всё равно встречаются: запоры/обструктивные симптомы, эпизоды ГАЭК, неудержание) - длинная форма (Риск осложнений выше: чаще ГАЭК из-за стаза содержимого, больше обструктивных симптомов и повторных вмешательств, хуже долгосрочная функция кишечника и контроль стула по сравнению с короткими формами) - тотальная Тяжёлое течение: высокий риск рецидивирующего ГАЭК, нутритивные проблемы, часто необходимость парентеральное питания, стомы/повторные операции; по консенсусу ERNICA смертность в разных сериях 2–20% (ГАЭК, кишечная недостаточность и др.). Долгосрочные исходы очень вариабельны, в некоторых публикациях пишут об очень неплохом качестве жизни и на практике хирурги видели такое – спектр от «очень хорошо» до «очень плохо» и причин тому множество. - тотальная с поражением тонкой кишки (или тонкокишечная) Риск кишечной недостаточности (то есть отказа кишки выполнять свои функции – всасывание, продвижение, переваривание и пр) существенно выше: чаще нужно длительное парентеральное питание, может страдать печень (холестаз), иногда потребность в трансплантации (это в принципе редчайшая процедура, особенно у детей). Исходы нередко связаны с длиной «здоровой» оставшейся тонкой кишки (напр здесь говорится о > или < 80 см). - тотальный кишечный аганглиоз Крайне редкая и самая тяжёлая форма: выраженная кишечная недостаточность, продолжительное парентеральное питание, высокий риск поражения печени, обсуждается кишечная/мультивисцеральная трансплантация; летальность выше, чем при других формах. После уточнения формы болезни (мы сейчас представляем, что пациент пришел с проблемами после операции по поводу БГ) нужно посмотреть – какую операцию выполняли. ОПЕРАЦИЯ Здесь придется остановиться подробнее, потому что результаты иногда зависят от выбранной методики. В деталях мы разбираться не будем, но принципиальные различия знать полезно.