Ассоциация Лимфологов России
الذهاب إلى القناة على Telegram
Официальный канал Общероссийской общественной организации лимфологов Информация о лимфологии и мероприятиях АЛР
إظهار المزيد309
المشتركون
لا توجد بيانات24 ساعات
-27 أيام
-130 أيام
جارٍ تحميل البيانات
القنوات المماثلة
لا توجد بيانات
هل تواجه مشاكل؟ يرجى تحديث الصفحة أو الاتصال بمدير الدعم الخاص بنا.
سحابة العلامات
الإشارات الواردة والصادرة
---
---
---
---
---
---
جذب المشتركين
أكتوبر '26أكتوبر '26
أكتوبر '26
+1
في 0 قنوات
سبتمبر '26
+3
في 1 قنوات
Get PRO
أغسطس '26
+7
في 0 قنوات
Get PRO
يوليو '26
+3
في 1 قنوات
Get PRO
يونيو '26
+5
في 3 قنوات
Get PRO
مايو '26
+4
في 0 قنوات
Get PRO
أبريل '26
+6
في 0 قنوات
Get PRO
مارس '26
+10
في 0 قنوات
Get PRO
فبراير '26
+9
في 1 قنوات
Get PRO
يناير '26
+13
في 1 قنوات
Get PRO
ديسمبر '25
+11
في 3 قنوات
Get PRO
نوفمبر '25
+34
في 4 قنوات
Get PRO
أكتوبر '25
+15
في 3 قنوات
Get PRO
سبتمبر '25
+98
في 2 قنوات
Get PRO
أغسطس '250
في 2 قنوات
Get PRO
يوليو '25
+144
في 2 قنوات
| التاريخ | نمو المشتركين | الإشارات | القنوات | |
| 25 أكتوبر | 0 | |||
| 24 أكتوبر | 0 | |||
| 23 أكتوبر | 0 | |||
| 22 أكتوبر | 0 | |||
| 21 أكتوبر | 0 | |||
| 20 أكتوبر | 0 | |||
| 19 أكتوبر | 0 | |||
| 18 أكتوبر | 0 | |||
| 17 أكتوبر | 0 | |||
| 16 أكتوبر | 0 | |||
| 15 أكتوبر | 0 | |||
| 14 أكتوبر | 0 | |||
| 13 أكتوبر | +1 | |||
| 12 أكتوبر | 0 | |||
| 11 أكتوبر | 0 | |||
| 10 أكتوبر | 0 | |||
| 09 أكتوبر | 0 | |||
| 08 أكتوبر | 0 | |||
| 07 أكتوبر | 0 | |||
| 06 أكتوبر | 0 | |||
| 05 أكتوبر | 0 | |||
| 04 أكتوبر | 0 | |||
| 03 أكتوبر | 0 | |||
| 02 أكتوبر | 0 | |||
| 01 أكتوبر | 0 |
منشورات القناة
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
КФПТ: компрессионная терапия
Компрессионная терапия: общие положения и цели
🔷Виды компрессионной терапии, используемые в лечении лимфедемы:
▪️Компрессионное многослойное бандажирование (бинтование);
▪️Компрессионный трикотаж (круговой или плоской вязки);
▪️Регулируемые компрессионные (бандажные) системы.
🔷Различные виды компрессионной терапии могут быть более или менее предпочтительны в зависимости от особенностей конкретного клинического случая.
🔷Выбор оптимального вида
компрессионной терапии и определение режима ее применения является прерогативой специалиста, проводящего лечение лимфедемы данного пациента.
🔷В настоящее время только
некоторые виды изделий для проведения компрессионной терапии внесены в номенклатурную
классификацию медицинских изделий Минздрава России, в частности:
▪️364860 (трикотаж компрессионный сдавливающий трубчатый); (6. Медицинские изделия для манипуляций/восстановления тканей/органов человека / 6.06. Повязки и сопутствующие изделия / 364860 Трикотаж компрессионный сдавливающий трубчатый);
▪️154040 (носки/чулки компрессионные, многоразового использования); (2. Вспомогательные и общебольничные медицинские изделия / 2.20. Носки/стельки
медицинские / 154040 Носки/чулки компрессионные, многоразового использования);
▪️263010 (носки/чулки компрессионные, одноразового использования); (14. Сердечнососудистые медицинские изделия / 14.23. Системы компрессии вен и сопутствующие изделия / 263010 Носки/чулки компрессионные, одноразового использования).
----
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07.07.2020 № 686н "О внесении изменений в приложения № 1 и № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 6 июня 2012 г. № 4н “Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий”
[Электронный ресурс]. 2020. URL:
http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001202008100015 (дата обращения:19.10.2023).
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения. Номенклатурная классификация медицинских изделий по видам [Электронный ресурс]. 2020. URL: https://www.roszdravnadzor.gov.ru/services/mi_reesetr (дата обращения:19.10.2023).
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com
| 2 |  Вторичная лимфедема
🔷Вторичная лимфедема развивается как осложнение другого заболевания
или вмешательства в результате повреждения лимфатического русла с нарушением тока лимфы, стагнацией лимфы в лимфатических сосудах и повышением эндолимфатического давления.
Наиболее частые причины развития вторичной лимфедемы:
▪️Злокачественная лимфедема – отек, возникающий из-за поражения путей оттока лимфы (лимфатические узлы, лимфатические сосуды) в результате сдавления или распространения по ним опухолевого процесса;
▪️Лимфедема, связанная с диагностикой и лечением рака - повреждение путей оттока лимфы при диагностических и лечебных мероприятиях, связанных с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, диссекция лимфоузлов, лучевая терапия,
пересечение лимфатических коллекторов и др.);
▪️Инфекция (в т.ч. рожа);
▪️Ожирение;
▪️Травма;
▪️Лимфедема, ассоциированная с медицинскими манипуляциями и операциями, не связанными с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, хирургические операции с вмешательством в зонах расположения лимфатических сосудов и коллекторов и др.);
▪️Системные воспалительные заболевания;
▪️ХВН;
▪️Филяриоз
----
Поташов Л.В., Бубнова Н.А., Орлов Р.С., Борисов А.В., Борисова Р.П., Петров С.В.
Хирургическая лимфология / ed. Поташов Л.В. Издательство СПбГЭТУ “ЛЭТИ,” 2002. 273 p.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 31 |
| 3 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
СЛД (самостоятельный лимфодренаж)
🔷Самомассаж (самостоятельный лимфодренаж (СЛД), «простой» мануальный лимфодренаж, simple lymphatic drainage (SLD), self-massage) – это упрощенная версия МЛД,
которую пациенты и/или их родственники/опекуны могут освоить под руководством специалиста по КФПТ и применять самостоятельно для поддержания результатов.
🔷В идеале все пациенты должны быть обучены СЛД, если к нему нет противопоказаний. Как и в случае с МЛД, существует мало надежных доказательств в поддержку использования и эффективности СЛД.
🔷Не существует общепризнанной техники для СЛД, но он похож на МЛД
и проводится в течение 10-20 минут ежедневно.
----
British Lymphology Society, Centre for Research and Implementation of Clinical Practice T.V.U., King’s Fund, Lymphoedema Support Network (LSN), Members of the International Advisory Board Participating UK NHS Primary Care Trusts. Lymphoedema Framework. Best Practice for the Management of Lymphoedema. International consensus. MEP Ltd, 2006
Bellhouse S. Simple lymphatic drainage // Lymphoedema / ed. Twycross R., Jenns K., Todd J. Oxford: Radcliffe Medical Press, 2000. P. 217–235.
de Godoy J.M.P., Batigalia F., Godoy M. de F.G. Preliminary evaluation of a new, more
simplified physiotherapy technique for lymphatic drainage // Lymphology. 2002. Vol. 35, № 2. P. 91–93
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 36 |
| 4 |  Первичная лимфедема
🔷Синдромная лимфедема и лимфедема с системными или внутренними лимфатическими нарушениями (такими как хилоторакс или хилезный асцит) зачастую наблюдается у пациентов с активирующими мутациями в генах сигнального пути RAS: PTPN11, SOS1 (синдром Нунан 1), KRAS (синдром Нунан 3, сердечно-кожно-лицевой синдром), HRAS (синдром Костелло), RAF1 (синдром Нунан 5).
🔷Наиболее часто лимфедема наблюдается при синдромах лимфедемадистихиаз (FOXC2), Хеннекама (CCBE1), Эмбергера (GATA2), микроцефалиихориоретинопатии-лимфедемы-умственной отсталости/MCLMR (KIF11), болезни Мейджа (GJC2), которые также характеризуются врожденными пороками и нарушениями физического и умственного развития.
----
Gordon K., Mortimer P.S., van Zanten M., Jeffery S., Ostergaard P., Mansour S. The St George’s Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies // Lymphat Res Biol. 2021. Vol. 19, № 1. P. 25–30
Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 34 |
| 5 | Первичная лимфедема
🔷Синдромная лимфедема и лимфедема с системными или внутренними лимфатическими нарушениями (такими как хилоторакс или хилезный асцит) зачастую наблюдается у пациентов с активирующими мутациями в генах сигнального пути RAS: PTPN11, SOS1 (синдром Нунан 1), KRAS (синдром Нунан 3, сердечно-кожно-лицевой синдром), HRAS (синдром Костелло), RAF1 (синдром Нунан 5).
🔷Наиболее часто лимфедема наблюдается при синдромах лимфедемадистихиаз (FOXC2), Хеннекама (CCBE1), Эмбергера (GATA2), микроцефалиихориоретинопатии-лимфедемы-умственной отсталости/MCLMR (KIF11), болезни Мейджа (GJC2), которые также характеризуются врожденными пороками и нарушениями физического и умственного развития.
----
Gordon K., Mortimer P.S., van Zanten M., Jeffery S., Ostergaard P., Mansour S. The St
George’s Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies // Lymphat Res Biol. 2021. Vol. 19, № 1. P. 25–30
Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 1 |
| 6 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
МЛД: противопоказания
🔷Местные противопоказания к проведению МЛД:
▪️Кожные метастазы в области проведения массажа
🔷В области шеи:
▪️Наджелудочковые аритмии
▪️Гипертироз
▪️Гиперчувствительность каротидного синуса.
🔷Глубокие техники в области живота:
▪️Беременность;
▪️Менструация;
▪️Радиационный колит или цистит;
▪️Болезнь Крона;
▪️Неспецифический язвенный колит;
▪️Кишечная непроходимость;
▪️Дивертикулит;
▪️Аневризмы сосудов брюшной полости;
▪️Цирроз печени (портальная гипертензия);
▪️Боли в животе неясного генеза;
▪️Тромбоз вен таза в анамнезе;
▪️Недавние операции в области живота.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 37 |
| 7 |  Первичная лимфедема
🔷Лимфедема Нонна-Милроя обычно наследуется как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью (80-90%), однако нередко происходят и de novo мутации.
🔷Обычно заболевание проявляется с рождения, характеризуется двусторонним отёком нижних
конечностей вследствие гипоплазии или аплазии лимфатических сосудов, иногда пренатально выявляется плевральный выпот или водянка плода.
🔷Клинически схожее заболевание (Милройподобная лимфедема, лимфатическая мальформация 4, LMPHM4, OMIM 615907) вызывают патогенные мутации в гене VEGFC, кодирующем лиганд VEGFR3.
----
Gordon K., Mortimer P.S., van Zanten M., Jeffery S., Ostergaard P., Mansour S. The St George’s Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies // Lymphat Res Biol. 2021. Vol. 19, № 1. P. 25–30.
Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904
Monaghan R.M., Page D.J., Ostergaard P., Keavney B.D. The physiological and pathological functions of VEGFR3 in cardiac and lymphatic development and related diseases // Cardiovasc Res.
2021. Vol. 117, № 8. P. 1877–1890
Kitsiou-Tzeli S., Vrettou C., Leze E., Makrythanasis P., Kanavakis E., Willems P. Milroy’s primary congenital lymphedema in a male infant and review of the literature // In Vivo (Brooklyn). 2010. Vol. 24, № 3. P. 309–314
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 44 |
| 8 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
МЛД: противопоказания
🔷Наличие онкологического заболевания в анамнезе (злокачественное новообразование в стадии ремиссии, неактивный рак) не является противопоказанием к выполнению МЛД.
🔷МЛД не увеличивает риск рецидива онкологического заболевания. При активном онкологическом процессе МЛД может быть выполнена в качестве паллиативной помощи.
🔷При наличии кожных метастазов МЛД в зоне их расположения не проводится.
🔷Подробнее особенности проведения КФПТ при раке приведены в разделе «КФПТ: особенности при активном раке».
----
Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology // Lymphology. 2020. Vol. 53, № 1. P. 3–19
Pinell X.A., Kirkpatrick S.H., Hawkins K., Mondry T.E., Johnstone P.A.S. Manipulative
therapy of secondary lymphedema in the presence of locoregional tumors // Cancer. 2008. Vol. 112, № 4. P. 950–954.
Földi M. Remarks concerning the consensus document (CD) of the International Society of Lymphology “The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema” // Lymphology. 2004. Vol. 37, № 4. P. 168–173.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 40 |
| 9 |  Первичная лимфедема
🔷Ген FLT4 состоит из 31 экзона и кодирует рецептор фактора
роста эндотелия сосудов VEGFR3 (Vascular Endothelial Growth Factor Receptor 3).
🔷На сегодняшний день выявлено более 70 патогенных мутаций в экзонах 17-20 и 22-26 FLT4, кодирующих внутриклеточный тирозинкиназный домен рецептора.
----
Gordon K., Spiden S.L., Connell F.C., Brice G., Cottrell S., Short J., Taylor R., Jeffery S.,
Mortimer P.S., Mansour S., Ostergaard P. FLT4/VEGFR3 and Milroy disease: novel mutations, a review of published variants and database update // Hum Mutat. 2013. Vol. 34, № 1. P. 23–31.
Mendola A., Schlögel M.J., Ghalamkarpour A., Irrthum A., Nguyen H.L., Fastré E., Bygum A., van der Vleuten C., Fagerberg C., Baselga E., Quere I., Mulliken J.B., Boon L.M., Brouillard P., Vikkula M. Mutations in the VEGFR3 Signaling Pathway Explain 36% of Familial Lymphedema // Mol Syndromol. 2013. Vol. 4, № 6. P. 257–266.
Dai T., Li B., He B., Yan L., Gu L., Liu X., Qi J., Li P., Zhou X. A novel mutation in the
conserved sequence of vascular endothelial growth factor receptor 3 leads to primary lymphoedema // J Int Med Res. 2018. Vol. 46, № 8. P. 3162–3171.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 49 |
| 10 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
МЛД: противопоказания
🔷В нескольких экспериментальных работах показано, что МЛД, перераспределяя жидкость,
имеет незначительное влияние на ее абсорбцию.
🔷На основании этих данных в
руководстве под редакцией В.В. Lee отмечается, что МЛД может применяться у пациентов с
хронической сердечной недостаточностью без тяжелых клинических проявлений.
🔷Относительными противопоказаниями к проведению мануального лимфодренажного
массажа принято считать:
▪️Хроническая болезнь почек с умеренным и тяжелым снижением СКФ;
▪️Активное злокачественное новообразование.
----
Lymphedema. A Concise Compendium of Theory and Practice. / ed. Lee B.-B., Bergan J., Rockson S.G. London: Springer London, 2011.
Leduc O., Leduc A. Manual Lymph Drainage (Leduc Method) // Lymphedema / ed. Lee B., Bergan J., Rockson S. London: Springer, 2011. P. 245–249.
Kafejian-Haddad A.P., Perez J.M.C., Castiglioni M.L. V, Miranda Júnior F., de Figueiredo L.F.P. Lymphscintigraphic evaluation of manual lymphatic drainage for lower extremity lymphedema // Lymphology. 2006. Vol. 39, № 1. P. 41–48
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 53 |
| 11 |  Первичная лимфедема
🔷Первичная лимфедема наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу, но также может возникать в результате de novo мутаций в половых клетках или во время эмбриогенеза.
🔷Первичная врожденная лимфедема (лимфедема Нонна-Милроя, болезнь
Милроя, наследственная лимфедема I типа, наследственная лимфедема IA, лимфатическая мальформация 1, LMPHM1, OMIM 153100) вызвана мутациями гена FLT4 (Fms Related Receptor Tyrosine Kinase 4, Fms-подобная тирозинкиназа 4), который экспрессируется во всех сосудах во время эмбриогенеза и является одним из важнейших генов, ответственных за развитие лимфатической системы.
----
Mendola A., Schlögel M.J., Ghalamkarpour A., Irrthum A., Nguyen H.L., Fastré E., Bygum A., van der Vleuten C., Fagerberg C., Baselga E., Quere I., Mulliken J.B., Boon L.M., Brouillard P., Vikkula M. Mutations in the VEGFR3 Signaling Pathway Explain 36% of Familial Lymphedema // Mol Syndromol. 2013. Vol. 4, № 6. P. 257–266.
Kaipainen A., Korhonen J., Mustonen T., van Hinsbergh V.W., Fang G.H., Dumont D.,
Breitman M., Alitalo K. Expression of the fms-like tyrosine kinase 4 gene becomes restricted to lymphatic endothelium during development // Proc Natl Acad Sci U S A. 1995. Vol. 92, № 8. P. 3566–
3570.
Monaghan R.M., Page D.J., Ostergaard P., Keavney B.D. The physiological and pathological functions of VEGFR3 in cardiac and lymphatic development and related diseases // Cardiovasc Res.
2021. Vol. 117, № 8. P. 1877–1890.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 54 |
| 12 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
МЛД: противопоказания
🔷Противопоказания к проведению МЛД приведены в соответствии с актуальными консенсусными документами и руководствами по лечению лимфедемы.
🔷Абсолютными противопоказаниями к проведению мануального лимфодренажного массажа принято считать:
🔹Тяжелая хроническая сердечная недостаточность (ХСН с низкой фракцией выброса, IIБ-III стадия, IV функциональный класс (NYHA IV));
🔹Острые инфекционные заболевания.
----
Földi M., Földi E., Strößenreuther C., Kubik S. Földi’s Textbook of Lymphology: for Physicians and Lymphedema Therapists. 3rd ed. Elsevier Health Sciences, 2012. 672 p.
British Lymphology Society, Centre for Research and Implementation of Clinical Practice T.V.U., King’s Fund, Lymphoedema Support Network (LSN), Members of the International Advisory
Board Participating UK NHS Primary Care Trusts. Lymphoedema Framework. Best Practice for the Management of Lymphoedema. International consensus. MEP Ltd, 2006.
Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology //
Lymphology. 2020. Vol. 53, № 1. P. 3–19.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 57 |
| 13 |  Первичная лимфедема
🔷Существует много хромосомных или генетических аномалий, для которых лимфедема является характерной особенностью.
🔷В 1998 г. впервые показана ассоциация мутаций FLT4
с первичной врожденной лимфедемой, в 2000 г. показано, что лимфедема-дистихиаз может быть вызвана мутациями FOXC2.
🔷В настоящее время определено около 20 генов, которые могут участвовать в развитии первичной лимфедемы, в том числе FLT4 (VEGFR3), GJC2,
FOXC2, SOX18, GATA2, CCBE1, PTPN14, KIF1, VEGFC, HGF, MET, PIEZO1 и EPHB4.
🔷Эти гены определяют 25-36% случаев первичной лимфедемы, другие формы заболевания могут возникать в результате полигенных дефектов или затрагивать иные гены.
----
Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904.
Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904.
Mendola A., Schlögel M.J., Ghalamkarpour A., Irrthum A., Nguyen H.L., Fastré E., Bygum A., van der Vleuten C., Fagerberg C., Baselga E., Quere I., Mulliken J.B., Boon L.M., Brouillard P., Vikkula M. Mutations in the VEGFR3 Signaling Pathway Explain 36% of Familial Lymphedema // Mol Syndromol. 2013. Vol. 4, № 6. P. 257–266.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 56 |
| 14 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
МЛД: технические особенности
Ограничения при проведении МЛД:
🔹Недопустимо использование роллеров (LPG) и других вспомогательных механических средств или методов с интенсивным и грубым воздействием на ПЖК
(«антицеллюлитные» методы, «скульптурирующий массаж» и т.п.)
🔹Массаж не должен причинять боль;
🔹МЛД выполняется без использования специальных средств для массажа (кремов, масел и т. д.), так как важен непосредственный контакт руки массажиста с кожей пациента для выполнения правильной техники приемов.
----
Földi M., Földi E., Strößenreuther C., Kubik S. Földi’s Textbook of Lymphology: for Physicians and Lymphedema Therapists. 3rd ed. Elsevier Health Sciences, 2012. 672 p.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 55 |
| 15 |  Первичная лимфедема
🔷Первичная лимфедема может классифицироваться по локализации, причине, возрасту и семейной истории лимфатических заболеваний.
🔷В настоящее время обычно выделяют пять подгрупп первичной лимфедемы, которые отличаются возрастом проявления и клинической картиной:
▪️Врожденная лимфедема, которая проявляется в возрасте до 1 года, без системных нарушений, отёки являются главным клиническим признаком.
▪️Лимфедема, которая возникает после 1 года жизни, отёки являются главным
клиническим признаком.
▪️Лимфедема с системными или внутренними лимфатическими нарушениями: плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит, хилезный рефлюкс,
энтеропатия с потерей белка/кишечная лимфангиэктазия или внутриутробный отек (водянка плода).
▪️Синдромальная (синдромная) лимфедема: врожденные синдромы/аномалии развития, которые сопровождаются лимфатическими отёками, но лимфедема не является основным признаком заболевания (синдром Шерешевского-Тёрнера,
синдром Нунан).
▪️Лимфедема, которая связана с лимфатическими мальформациями, сосудистыми мальформациями или сегментарным избыточным ростом (синдром Протея,
Клиппеля-Треноне-Вебера).
----
Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 57 |
| 16 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
МЛД: технические особенности
Базовая последовательность проведения МЛД:
🔹Шейная область (надключичная область, задняя шейная, затылочная, околоушная группы лимфоузлов, верхний край трапециевидной мышцы);
🔹Область живота;
🔹Передняя и задняя поверхности корпуса: приемы начинаются со здоровой группы лимфатических узлов, далее – дренаж здорового прилежащего квадранта по направлению к здоровым л/у, после – приемы в области анастомоза, затем дренаж пораженного квадранта в сторону здоровых л/у. «Глубокие техники» (парастернальные, паравертебральные, интеркостальные л/у) – при отсутствии противопоказаний (остеопороз);
🔹Отечная конечность. На пораженной конечности следует начинать с наиболее проксимальной области, постепенно смещаясь дистальнее, таким образом,
охватывая все большую область. Вектор движений (вектор давления каждого приема) должен быть от дистальных участков к проксимальным.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 59 |
| 17 |  Первичная лимфедема
🔷Первичная лимфедема — редкое заболевание, которое обусловлено генетическим дефектом и развивается без провоцирующего фактора.
🔷Лимфатический отек возникает в результате врожденной аномалии лимфатической системы и связан с дисплазией, гипоплазией или гиперплазией компонентов лимфатической системы.
🔷Первичная лимфедема чаще всего затрагивает нижние конечности, но может возникать и в верхних конечностях.
🔷Если отмечено возникновение первичной лимфедемы у членов одной семьи в одном или нескольких поколениях, может быть использован термин «семейная лимфедема».
🔷Некоторые генетические
нарушения, такие как болезнь Фабри (болезнь Андерсона-Фабри), могут сопровождаться развитием лимфедемы, однако, если она не характерна для данной аномалии, лимфедема
считается вторичной.
----
Gordon K., Mortimer P.S., van Zanten M., Jeffery S., Ostergaard P., Mansour S. The St George’s Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies // Lymphat Res Biol. 2021. Vol. 19, № 1. P. 25–30.
Dean S.M., Starr J. An unusual case of familial lymphedema // Ann Vasc Surg. 2014. Vol. 28, № 5. P. 1314.e1-3.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 67 |
| 18 |  КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФЕДЕМЫ
МЛД: технические особенности
Общие аспекты выполнения МЛД :
🔹обычная продолжительность одного сеанса - до 1 часа (может быть увеличена в связи с особенностями клинического случая);
🔹воздействие сначала проводится на не затронутых лимфедемой областях тела;
🔹воздействие смещается от проксимальных в дистальные отделы конечностей, чтобы подготовить проксимальные пораженные лимфедемой области к перемещению в них лимфы из дистальных отделов;
🔹направление выполнения лечебных приемов соответствует расположению лимфатических путей, коллекторов;
🔹суть лечебного приема заключается в умеренном растяжении поверхностных тканей (с созданием давления «вдоль», а не «вглубь») и чередовании фаз давления/расслабления;
🔹использует мягкое давление (если воздействие слишком сильное, оно стимулирует кровоток, появление гиперемии кожи и транспорт жидкости в ткани из сосудистого русла);
🔹движения медленные и ритмичные.
----
British Lymphology Society, Centre for Research and Implementation of Clinical Practice T.V.U., King’s Fund, Lymphoedema Support Network (LSN), Members of the International Advisory Board Participating UK NHS Primary Care Trusts. Lymphoedema Framework. Best Practice for the Management of Lymphoedema. International consensus. MEP Ltd, 2006.
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
www.lymphologist.com | 75 |
| 19 |  Уважаемые коллеги!
🎉21 сентября свой день рождения отметила Александра Вадимовна Ровная — врач-лимфолог, административный директор Ассоциации лимфологов России, председатель российского отделения LE&RN (Lymphatic Education & Research Network), сооснователь проекта PhysioLympha, сооснователь и ведущий преподаватель LIMPHA-TRAINING, представитель России в международном и европейском профессиональных сообществах лимфологов и International Lymphedema Framework, а также co-founder Международной ассоциации по липедеме.
🌺Пусть и с небольшим опозданием, мы от всей души поздравляем Александру Вадимовну с днём рождения!🎁
🌺Александра Вадимовна — специалист, посвятивший свою профессиональную деятельность лечению лимфедемы, внедрению современных мировых стандартов и подготовке специалистов в этой области. Сложно переоценить её вклад в развитие лимфологии в России, профессиональное образование коллег и повышение качества помощи пациентам.
🌺Желаем Александре Вадимовне крепкого здоровья, неиссякаемой энергии, благополучия и новых профессиональных достижений! Пусть работа приносит радость и удовлетворение, благодарность пациентов вдохновляет, а каждый день будет наполнен теплом, счастливыми событиями и поддержкой близких.
🌺Гармонии, успехов во всех начинаниях и исполнения самых заветных желаний!
С прошедшим днём рождения, Александра Вадимовна!❤️ | 319 |
| 20 |  Патогенез лимфедемы
🔷Длительно существующее повышенное эндолимфатическое давление является ключевым моментом в патогенезе лимфедемы. Нарушаются механизмы регуляции сократительной активности лимфангионов – функционально-структурной единицы лимфатических сосудов, снижается их насосная и емкостная функции.
🔷Постепенно разрушается структура сократительного аппарата лимфатических коллекторов: уменьшается количество миоцитов с постепенным полным разрушением мышечного слоя, с деструктивными изменениями лимфангионов. Насосная функция их полностью утрачивается, просвет лимфатических сосудов облитерируется.
🔷В результате происходит нарушение дренажа интерстициальной жидкости в лимфатическое русло и переполнение межуточного вещества жидкостью с высоким содержанием белка, фрагментов клеток и продуктов их жизнедеятельности.
🔷Накопление этого
содержимого в коже, в подкожной клетчатке вызывает развитие сложных патогистологических реакций с нарушением межклеточного взаимодействия, выбросом клетками провоспалительных цитокинов, что вызывает хроническое воспаление, влечет за собой ремоделирование межклеточного вещества, увеличение объема соединительнотканного матрикса.
🔷Это приводит к дистрофическим изменениям тканей с разрастанием соединительной ткани и развитием фиброза; к увеличению объема частей тела в зоне поражения, и впоследствии, к вторичному нарушению лимфатического транспорта и дренажа.
----
Bubnova N.A., Borisova R.P., Kubyshkina N.A. Theory of active lymph transport: morphofunctional foundations and clinical aspects // Regional blood circulation and microcirculation. 2020. Vol. 19, № 3. P. 80–89.
Breslin J.W., Yang Y., Scallan J.P., Sweat R.S., Adderley S.P., Murfee W.L. Lymphatic Vessel Network Structure and Physiology // Compr Physiol. Wiley, 2018. P. 207–299.
Поташов Л.В., Бубнова Н.А., Орлов Р.С., Борисов А.В., Борисова Р.П., Петров С.В. Хирургическая лимфология / ed. Поташов Л.В. Издательство СПбГЭТУ “ЛЭТИ,” 2002. 273 p.
Борисов А.В. Анатомия лимфангиона. Нальчик: Полиграфсервис, 2007. 296 p.
Бубнова Н.А., Борисова Р.П. Значение лимфангиона как структурно - функциональной единицы в новой теории структуры и функции лимфатической системы // Вестник лимфологии. 2010. Vol. 4. P. 32–36.
Olszewski WL. Lymph stasis: pathophysiology, giagnosis and treatment. CRC Press, 1991. 648 p.
Mortimer P. The pathophysiology of lymphedema // Cancer. 1998. Vol. 83, № 12 Suppl American. P. 2798–2802.
Földi M., Földi E., Strößenreuther C., Kubik S. Földi’s Textbook of Lymphology: for Physicians and Lymphedema Therapists. 3rd ed. Elsevier Health Sciences, 2012. 672 p
----
На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России
lymphologist.com | 94 |
