Научный кружок по гематологии (НМИЦ гематологии)

Сегодня мы разбираем патогенез одного из хронических миелопролиферативных новообразований - первичного миелофиброза Материал подготовили Балашов Тимофей Дмитриевич и Симбирева Дарья Юрьевна Первичный миелофиброз - хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации клетки-предшественника миелопоэза с развитием фиброза КМ, наличием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, особенно трехростковой миелоидной метаплазией селезенки с выраженной спленомегалией и появлением лейкоэритробластической картины периферической крови, каплевидной формы эритроцитов периферической крови, симптомов цитопении или цитоза. Примерно у 50% пациентов выявляется мутация JAK2 V617F, у 35% — мутация CALR и у 5% — мутация MPL. Примерно у 10% пациентов нет ни одной из этих мутаций (тройной негативный первичный миелофиброз). Часто могут быть обнаружены другие соматические мутации, включая TET2, ASXL1, DNMT3A, EZH2, IDH1, TP53 и CBL. Патогенез первичного миелофиброза, как и многих других миелопролиферативных неоплазий, связан с нарушением сигнального пути JAK/STAT. Этот сигнальный путь считается одним из ключевых в клеточном взаимодействии и играет решающую роль в таких процессах, как пролиферация, дифференцировка, выживание и апоптоз клеток. Гиперактивация JAK/STAT ассоциирована с дефицитом рибосомального белка RPS14, в результате которого нарушается сборка 40S субъединицы рибосом, что приводит к снижению транскрипционного фактора GATA1 и, как следствие, появлению большого количества аномальных мегакариоцитов. Существует гипотеза, что снижение транскрипционного фактора GATA1 может приводит к нарушению синтеза других рибосомальных белков (RPS24, RPS26), что дополнительно усугубляет рибосомальный дефект. Мегакариоциты при первичном миелофиброзе характеризуются аномальным расположением молекулы адгезии P-селектина, что опосредует поглощение нейтрофилов и эозинофилов цитоплазмой мегакариоцитов и стимулирует высвобождение цитокинов, таких как трансформирующий фактор роста бета (TGF-β), тромбоцитарный фактор роста (PDGF), фактор роста сосудов (VEGF) и фактор роста фибробластов (FGF) из гранул поглощенных клеток. Активация этих цитокиновых путей приводит к фиброзу, неоангиогенезу и остеосклерозу, замещению нормального гемопоэза. Недостаточность гемопоэза в костном мозге приводит к гипоксии, что нарушает связь CXCL12/CXCR4 и способствует миграции ГСК из костного мозга, способствуя развитию очагов экстрамедуллярного кроветворения. CXCL12-позитивные эндотелиальные клетки в синусоидах селезенки захватывают циркулирующие ГСК и инициируют формирование ниши, аналогичной костномозговой. Одним из ключевых звеньев патогенеза первичного миелофиброза является хроническое воспаление. Прогрессирование первичного миелофиброза сопровождается нарушением баланса между прооксидантными и антиоксидантными факторами, что ведет к окислительному стрессу и патологическому накоплению активных форм кислорода (АФК). Активные формы кислорода активируют провоспалительные пути, такие как NF-κB, которые, в свою очередь, производят еще больше АФК и вызывают генетические повреждения. Эти пути повышают уровень цитокинов, важных для ПМФ, включая интерлейкин IL-1β, IL-2, IL-6, IL-8, фактор некроза опухоли-α (TNF-α), сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), тромбоцитарный фактор роста (PDGF), основной фактор роста фибробластов (bFGF) и γ-интерферон.

Коллеги! Напоминаем, что завтра с нетерпением ждём Вас на нашем заседании в 16:30. Разберем две крайне интересные темы - молекулярная диагностика у больных с лимфопролиферативными заболеваниями и беременность у больных лимфопролиферативными заболеваниями 🐣

Добрый день! Напоминаем Вам, что на этой неделе состоится наше очередное заседание. Ждём всех в этот четверг в 16:30 🤩

Предложение, что послушать на третий день конгресса гематологов (мнение автора) СУББОТА 18.04.26: 08:00-09:00 ЗАЛ 3 ОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ЛЕКЦИЯ Миелодиспластический синдром – траектория развития Кохно Алина Владимировна, д.м.н., ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва   09:30-11:00 ЗАЛ 2 Неопухолевые заболевания системы крови: прогресс в диагностике и лечении костномозговой недостаточности   11:30-13:00 ПРЕСС-ЗАЛ Острые лейкозы у детей и взрослых: клинические аспекты и новые перспективы   11:30-13:00 ЗАЛ 1 Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток: международный опыт и инновационные подходы   С 13:00 ЗАКРЫТИЕ КОНГРЕССА!

Для тех, кто ещё не определился, делимся нашим выбором на второй день конгресса (мнение автора)! Пятница 17.04.2026 08:00-09:00 ПРЕСС – ЗАЛ ОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ЛЕКЦИЯ Клональность кроветворения Дризе Нина Иосифовна, д.б.н., ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва   09.00 - 10.30 09:00-10:30 КОНГРЕСС-ЗАЛ ТОРЖЕСТВЕННОЕ ОТКРЫТИЕ КОНГРЕССА   11:30-13:00 КОНГРЕСС-ЗАЛ Инновационные технологии в гематологии   14:30-16:00 ЗАЛ 1 Разработка и клинические аспекты CAR-T клеточной терапии при заболеваниях системы крови   16:30-18:00 ЗАЛ 2 Инфекции в гематологии

Сайт конгресса гематологов https://aprilcongress.ru

Если разбегаются глаза и не можете определиться, что посетить на конгрессе, то на четверг 16.04.26 мы подготовили гайд по интересным сессиям (мнение автора): 10:30-12:00 ЗАЛ 2 Континуум в онкогематологии: путешествие сквозь время и пространство Вопросы терапии ХЛЛ, мантийноклеточной лимфомы, агрессивных лимфом, CAR-T при множественной миеломе   12:15-13:15 ПРЕСС-ЗАЛ ОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ЛЕКЦИЯ Излечение всех (большинства) видов лейкемии в течение следующего десятилетия Хагор Кантаржан, профессор, онкологическом центре им. М.Д. Андерсона, Техасский Университет, США, Техас   14:15-15:00 ЗАЛ 2 Тромботическая микроангиопатия после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток   13:30-14:30 ЗАЛ УРАЛ Хроническая РТПХ: от консенсуса в лечении к клиническому мастерству   15:30-17:00 ЗАЛ 2 Пути оптимизации диагностики и терапии острого миелоидного лейкоза   15:30-17:00 ЗАЛ 3 Терапия плазматическими препаратами: синтез науки и опыта

Добрый день! Напоминаем , что с Четверга 16.04.2026 начинает свою работу VIII Конгресс Гематологов России! Ждём всех на сессиях! Программа на сайте Национального Гематологического Общества https://npngo.ru В связи с проведением Конгресса, в этот четверг заседания научного кружка в НМИЦ гематологии не будет! Следующее занятие состоится 23.04.26!

Американское общество гематологии представило обновленное руководство по диагностике и лечению тяжелой приобретенной апластической анемии. В документ включили 33 рекомендации и четыре положения о передовой практике, охватывающие диагностику, выбор терапии первой и второй линий, а также долгосрочное наблюдение. American Society of Hematology 2026 Guidelines for the Diagnosis and Management of Severe and Very Severe Acquired Aplastic Anemia Обзор в Медвестник: https://clck.ru/3SyX5q Ссылка на статью: https://ashpublications.org/bloodadvances/article/doi/10.1182/bloodadvances.2025019051/567383/American-Society-of-Hematology-2026-Guidelines-for

Интересная общеобразовательная статья опубликована на сайте blood.ru «МОНЕТНЫЕ СТОЛБИКИ» В МАЗКЕ КРОВИ — ИНТЕРЕСНЫЙ АРТЕФАКТ ИЛИ ПРИЗНАК БОЛЕЗНИ? Читать по ссылке ниже 👇 https://blood.ru/about/novosti/monetnye-stolbiki-v-mazke-krovi-interesnyy-artefakt-ili-priznak-bolezni/

Добрый день, коллеги! Ждём Вас всех завтра в 16:30 на нашем очередном заседании , где мы глубже погрузимся в основы, необходимые для понимания патогенеза лимфопролиферативных заболеваний 🤩

Добрый день! В этот четверг 09.04.2026 в 16:30 состоится очередное заседание научного кружка по гематологии Темы: - Введение в онкогенез - Как появляются и развиваются лимфомы Подробная информацию в следующем посте, всех ждём!

Напоминаем, что в этот ЧТ занятия научного кружка не будет! Следующее заседание 09.03.26

⚡️В Москве пройдет Объединенный VIII Конгресс гематологов и V Конгресс трансфузиологов России. ‼‼‼ 🗓️Завтра, 1 апреля, заканчивается онлайн-регистрация. В этом году Конгресс состоится с 16 по 18 апреля. В Конгрессе примут участие ведущие российские и зарубежные ученые в области гематологии, трансфузиологии, трансплантации костного мозга, клеточной терапии, реаниматологии, клинической микробиологии, клинических и фундаментальных исследований и других приоритетных направлений. 📑В программе Конгресса — 25 научных секций и 11 образовательных лекций. На Конгресс приедут представители более десяти зарубежных государств. Поступило около 700 тезисов: авторы лучших 127 работ приглашены выступить с докладами, а 98 авторов — принять участие в постерной экспозиции. В рамках Конгресса эксперты планируют рассмотреть все аспекты лечения пациентов с заболеваниями системы крови — как опухолевыми, так и неопухолевыми. Будут затронуты вопросы молекулярной диагностики, морфологической, патоморфологической и генетической диагностики, лечения, CAR-T-клеточной терапии, терапии выхаживания и токсичности. 🩸Запланированы заседания профильных комиссий по гематологии и по трансфузиологии. 🤝Впервые в программу включено заседание Общественного совета Базовой организации государств — участников СНГ в области гематологии. 🔬Состоится заседание Экспертного совета по межлабораторному взаимодействию. Во второй раз в Конгрессе примут участие пациентские организации, работающие в сфере гематологии. 📌Место проведения: город Москва, Конгресс-центр Центра международной торговли. Адрес: Краснопресненская набережная, д. 12. ⏰Регистрация на онлайн-участие — до 1 апреля 2026 года на сайте Национального гематологического общества: https://npngo.ru

Мы рады сообщить, что большинство из вас без труда справилось с заданиями первого раунда! Список, прошедших публикуем в комментариях 👇

Чат поддержки: Олимпиада по гематологии Начало первого этапа по плану в 20:00 (ссылка выше + отправлена на электронный адрес, указанный при регистрации) Пишите в комментариях вопросы по ходу дела, отвечаем там же👇👇👇

Уважаемые участники олимпиады! Направляем вам ссылку для прохождения отборочного этапа.  Напоминаем, что откроется она только ровно в 20:00 по Московскому времени.  https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSfkd5NhId34mnYJHYEMY4xm0z4UCA1WeGyZRZJ8ez0FSlnY4g/viewform?usp=header Времени на прохождение заданий не много. Постарайтесь проверить свои силы , а не надеяться на помощь интернета. Верим в вашу честность !:) При возникновении вопросов можно связаться с организаторами олимпиады по данному почтовому адресу либо в телеграм @ennyscorphy или VK https://vk.com/lhjeyoh.  Желаем удачи! Команда СМУ НМИЦ гематологии. 

Всем добрый вечер! Уже завтра мы проводим первый этап олимпиады по гематологии! Высылаем важную информацию по отборочному этапу! 1 Первый этап состоит из 45 тестовых вопросов с одним вариантом ответа. Тестирование будет проводиться на платформе Google Forms. 2 На выполнение заданий отведено ровно 30 минут. В 20:00 по Московскому времени будет открыт доступ в Гугл форму. Начать можете в любое время,но необходимо учитывать, что форма закроется ровно в 20:30 по Московскому времени. До этого времени вам необходимо ответить на все вопросы, а также отправить нам форму! Если вы отправите ответы после того, как мы закроем форму, они все будут потеряны. Рассчитывайте свое время при выполнении заданий правильно! 3 Результаты незарегистрированных участников не будут зачтены даже при условии выполнения тестового задания.

В эту субботу (28 марта) в 20:00 ждём студентов старших курсов на первом этапе олимпиады по гематологии! Регистрацию можно пройти по ссылке https://forms.gle/JwWKoE4MCGX2x9xXA Для тех, кто не сможет в субботу по уважительным причинам, будет организован ещё один раунд в воскресенье утром! - для этого нужно связаться с Анастасией Диваковой (пишите в лс или комментарии) @ennyscorphy